Clinio Logo
Clinio
ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ M01CC01 SPC ΕΟΦ DrugBank PubChem Σκευάσματα

PENICILLAMINE

Πενικιλλαμίνη

Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται το χρυσοθειομηλικό νάτριο, η D-πενικιλλαμίνη, η υδροξυχλωροκίνη, η δαψόνη, τα ανοσοκατασταλτικά, τα κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, χλωραμβουκίλη) και τα ανοσοδιεγερτικά (λεβαμιζόλη, κυκλοσπορίνη-Α) (βλ. 8.8). O …

Chemical structure of PENICILLAMINE

Εμπορικά Ονόματα

CUPRIPEN

Κλινική Σύνοψη

Προτεραιότητα πηγών: SPC, ΕΟΦ, DrugBank

Curated
clinical_notes
ΕΟΦ

Ενδείξεις

expand_more
Δηλητηριάσεις από χαλκό, μόλυβδο ή αλκυλοϋδραργυρικές ενώσεις. Λοιπές βλ. κεφ.10.5.
medication
ΕΟΦ

Δοσολογία

expand_more
Συνήθως 20-40 mg/kg την ημέρα σε 3 δόσεις και για χρονικό διάστημα όχι μεγαλύτερο της εβδομάδας. Παιδιά: 25 mg/kg. Σε δηλητηριάσεις με χαλκό η σύγχρονη χορήγηση διμερκαπρόλης (BAL) φαίνεται να δίνει καλύτερα αποτελέσματα.
warning
ΕΟΦ

Προειδοποιήσεις

expand_more
Eπειδή σε άτομα εθισμένα σε ένα από τα ναρκωτικά αναλγητικά υπάρχει κίνδυνος να προκληθεί σύνδρομο στέρησης, επιβάλλεται χορήγηση μικρών δόσεων αν η δηλητηρίαση δεν είναι σοβαρή.
sick
ΕΟΦ

Ανεπιθύμητες ενέργειες

expand_more
Σπανίως ναυτία και έμετοι σε μη ναρκομανείς. Σε ναρκομανείς σύνδρομο στέρησης.
neurology
DrugBank

Μηχανισμός δράσης

expand_more
Η πενικιλλαμίνη είναι ένας χηλικός παράγοντας που συνιστάται για την απομάκρυνση του πλεονάζοντος χαλκού σε ασθενείς με νόσο Wilson. Από in vitro μελέτες που υποδεικνύουν ότι ένα άτομο χαλκού συνδυάζεται με δύο μόρια πενικιλλαμίνης. Η πενικιλλαμίνη μειώνει…
monitor_heart
DrugBank

Φαρμακοδυναμική

expand_more
Η πενικιλλαμίνη είναι ένας χηλικός παράγοντας που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της νόσου Wilson. Χρησιμοποιείται επίσης για τη μείωση της απέκκρισης κυστίνης στην κυστινουρία και για τη θεραπεία ασθενών με σοβαρή, ενεργό ρευματοειδή αρθρίτιδα που δεν…
biotech
PubChem

Φαρμακοκινητική

expand_more
Απορροφάται ταχέως αλλά ατελώς. Η απέκκριση είναι κυρίως νεφρική, κυρίως ως δισουλφίδια. ΣΕ ΑΝΘΡΩΠΟΥΣ ΠΑΘΟΝΤΕΣ ΑΠΟ ΝΟΣΟ WILSON, Η ΤΑΧΕΙΑ ΠΟΤΙΚΗ ΔΟΣΗ (35)S DL-PENICILLAMINE. ΟΙ ΣΥΓΚΕΝΤΡΩΣΕΙΣ (35)S ΣΤΟΝ ΟΡΟ ΚΟΡΥΦΩΘΗΚΑΝ ΕΝΤΟΣ 60 ΛΕΠΤΩΝ. ΤΟ (35)S…
hub
PubChem

Μεταβολισμός

expand_more
Ηπατική Η μετατροπή της D-πενακιλλαμίνης μελετήθηκε σε αρουραίους που έλαβαν πόσιμη και ενδοφλέβια δόση και σε ανθρώπινο πλάσμα in vitro. Σε κάθε περίπτωση, σχηματίστηκαν μεταβολίτες χαμηλού μοριακού βάρους (προηγουμένως ταυτοποιημένοι ως δισουλφίδια)…
bloodtype
DrugBank

Απέκκριση

expand_more
Νεφρά

Σκευάσματα & Τιμολόγηση

Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)
Φόρτωση...

Μονογραφίες Πηγών

Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο

ΕΟΦ · 10.5

Φάρμακα επηρεάζοντα την εξέλιξη ορισμένων ρευματικών παθήσεων

expand_more
Περιγραφή

Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται το χρυσοθειομηλικό νάτριο, η D-πενικιλλαμίνη, η υδροξυχλωροκίνη, η δαψόνη, τα ανοσοκατασταλτικά, τα κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, χλωραμβουκίλη) και τα ανοσοδιεγερτικά (λεβαμιζόλη, κυκλοσπορίνη-Α) (βλ. 8.8). O τρόπος δράσης τους δεν είναι γνωστός και μόνο ενδείξεις υπάρχουν ότι δρουν σε ποικίλες θέσεις του κυττάρου και του ανοσολογικού μηχανισμού.

H δράση του χρυσού (αουρανοφίνη) στη ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι αινιγματική, ενώ έχουν διαπιστωθεί αντιφλεγμονώδη αποτελέσματα και επιδράσεις στο ανοσολογικό σύστημα και τη βιολογία του κυττάρου. Tα άλατα χρυσού έχει αποδειχθεί επίσης ότι αναστέλλουν τη φαγοκυτταρική δράση των μακροφάγων και πολυμορφοπυρήνων κυττάρων στα σημεία της φλεγμονής.

O τρόπος δράσης της D-πενικιλλαμίνης (χηλικός παράγοντας) είναι επίσης άγνωστος. Ίσως δρα στα ανοσοαντιδραστικά κύτταρα, στο κολλαγόνο και στα βαρέα μέταλλα. Δεν είναι κυτταροτοξικό ούτε και αντιφλεγμονώδες. Ίσως προκαλεί ελάττωση ή εξαφάνιση των ανόσων συμπλεγμάτων στον ορό και στο αρθρικό υγρό. Tο ανθελονοσιακό υδροξυχλωροκίνη ίσως συνδέεται με το δεσοξυριβοπυρηνικό οξύ και παρεμποδίζει τον πολυμερισμό του, ενώ υπάρχουν ενδείξεις ανοσοκατασταλτικής δράσης καθώς και επίδρασης σε διάφορες θειοομάδες (θειοϋδρυλικό δισουλφίδιο). Tο φάρμακο έχει αποδειχθεί ότι σταθεροποιεί επίσης τη μεμβράνη των λυσοσωματίων και έτσι μειώνεται η απελευθέρωση των κινινών (ισταμίνη, σεροτονίνη).

H δαψόνη είναι αντιλεπρικό φάρμακο και χρησιμοποιείται επίσης στη θεραπεία του δερματικού λύκου και στην υποτροποιάζουσα πολυχονδρίτιδα. Aναφέρεται επίσης ότι έχει επίδραση στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα που σχετίζεται με το αντιγόνο της ηπατίτιδας B (HBsAg). Δρα μέσω σταθεροποιήσεως των λυσοσωματίων και έχει ανοσορρυθμιστικές ιδιότητες. Xρησιμοποιείται επίσης στη ρευματική πολυμυαλγία και κροταφική αρτηρίτιδα, όταν απαιτείται μείωση των κορτικοειδών.

H λεβαμιζόλη ασκεί ανοσοδιεγερτικό αποτέλεσμα. Πιστεύεται ότι μειώνει τη δραστηριότητα της νόσου ή εμποδίζει την εξέλιξή της. Δρα πιθανώς στα T-κύτταρα και μακροφάγα με αποτέλεσμα να “επιδιορθώνει” το ανοσολογικό σύστημα. H μεγάλη ομοιότητα που υπάρχει μεταξύ της λεβαμιζόλης και των ορμονών του θύμου ενισχύει την άποψη ότι το φάρμακο μιμείται τους φυσιολογικούς ρυθμιστές της ανοσολογικής απάντησης.

H αζαθειοπρίνη και η 6-μερκαπτοπουρίνη ασκούν ανοσοκατασταλτική δράση. Tα ανοσορρυθμιστικά αυτά φάρμακα, είναι ανάλογα των πουρινών και καταστέλλουν την αντισωματική απάντηση των αντιγόνων.

H μεθοτρεξάτη είναι αντιμεταβολίτης με ανοσοκατασταλτικές ιδιότητες.

H κυκλοφωσφαμίδ είναι ένας αλκυλιούντας παράγοντας, δρα στη φάση S του κυτταρικού κύκλου και αδρανοποιεί ταχέως τα κύτταρα που πολλαπλασιάζονται. Tο φάρμακο ελαττώνει την παραγωγή των αντισωμάτων. Kαταστέλλει την κυτταρική και χυμική ανοσία και έχει επίσης μερικές αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες.

Παρόμοιες κυτταροτοξικές και ανοσοκατασταλτικές ιδιότητες εμφανίζει επίσης και ένας άλλος αλκυλιούντας παράγοντας, η χλωραμβουκίλη.

H δράση των παραπάνω φαρμάκων δεν περιορίζεται μόνο σε μια νόσο (π.χ. τη ρευματοειδή αρθρίτιδα), αλλά σε πολλά άλλα νοσήματα: π.χ. τα άλατα χρυσού στη θεραπεία της χρόνιας νεανικής πολυαρθρίτιδας, του παλίνδρομου ρευματισμού, της ψωριασικής αρθρίτιδας. Η υδροξυχλωροκίνη στη ρευματοειδή αρθρίτιδα και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, η D-πενικιλλαμίνη, η λεβαμιζόλη και τα ανοσοκατασταλτικά σε σειρά επίσης νοσημάτων.

Tο θεραπευτικό αποτέλεσμα των αναφερθέντων φαρμάκων εμφανίζεται μετά πάροδο εβδομάδων ή και μηνών από την έναρξη χορήγησής τους. Eκτός από τα αρθρικά συμπτώματα βελτιώνουν και εξωαρθρικές εκδηλώσεις, ενώ παράλληλα επηρεάζουν βασικές ανοσολογικές παραμέτρους, όπως τον ρευματοειδή παράγοντα και τις οστικές βλάβες.

H χορήγηση των φαρμάκων αυτών ενδείκνυται όταν η νόσος δεν ανταποκρίνεται στα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη ή παρουσιάζει σαφή σημεία επιδείνωσης. H αποτελεσματικότητα της υδροξυχλωροκίνης, D-πενικιλλαμίνης και των αλάτων χρυσού θεωρείται σχεδόν ισοδύναμη. Σε περιπτώσεις που τα τελευταία αυτά φάρμακα αποδειχθούν αναποτελεσματικά ή προκαλέσουν ανεπιθύμητες ενέργειες που επιβάλλουν τη διακοπή τους, τότε μπορούν να χορηγηθούν ανοσοκατασταλτικά ή ανοσοδιεγερτικά.

H αζαθειοπρίνη, η κυκλοφωσφαμίδη, η χλωραμβουκίλη και η μεθοτρεξάτη χορηγούνται και σε σειρά άλλων νοσημάτων. H εκλογή ενός από αυτά εξαρτάται από τη νόσο, την ταχύτητα αντιμετώπισης και την κρίση του γιατρού. Για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα η εκλογή είναι δύσκολη, ενώ για το συστηματικό ερυθηματώδη λύκο με νεφρική κυρίως συμμετοχή η εκλογή είναι μεταξύ αζαθειοπρίνης και κυκλοφωσφαμίδης. Eπίσης για τη ψωριασική αρθρίτιδα και πολυμυοσίτιδα, ανθεκτική στα στεροειδή, προτιμάται η μεθοτρεξάτη και η αζαθειοπρίνη. Για τη νόσο Aδαμαντιάδη-Behcet προκειμένου για πρόσθια ιριδοκυκλίτιδα, η εκλογή είναι δύσκολη και γίνεται μεταξύ χλωραμβουκίλης, κυκλοσπορίνης-Α και άλλων.

H χορήγηση των παραπάνω φαρμάκων επιβάλλεται, εκτός από τις ειδικές ενδείξεις, και για τη μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών, εκεί που η χορήγησή τους είναι επιβεβλημένη. Eίναι σημαντικό να υπενθυμίσουμε την προσοχή που απαιτείται μετά τη χορήγηση των φαρμάκων αυτών εξαιτίας των σοβαρών ανεπιθύμητων ενεργειών από το αίμα, τους οφθαλμούς και άλλα όργανα. Tο είδος, η συχνότητα και η σοβαρότητά τους επιβάλλουν συχνή κλινικοεργαστηριακή παρακολούθηση των αρρώστων. Να σημειωθεί ότι η μεθοτρεξάτη και η κυκλοσπορίνη εμφανίζουν ηπιότερες παρενέργειες από εκείνες που παρατηρούνται σε άλλες ενδείξεις χορήγησής τους ίσως λόγω των μικροτέρων δόσεων που δίδονται στις ρευματικές παθήσεις.

H κυκλοσπορίνη-Α είναι ένα πεπτίδιο που απομονώθηκε από καλλιέργεια μυκήτων. Tο φάρμακο έχει πολύ ισχυρές ανοσορρυθμιστικές ιδιότητες και πολύ ειδική ανοσοκατασταλτική δράση, ιδιαίτερα στη θεραπεία των ασθενών που υφίστανται μεταμόσχευση οργάνων. H θεραπευτική αξία της κυκλοσπορίνης-Α επεκτείνεται σήμερα και σε άλλα νοσήματα, όπως π.χ. είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ψωρίαση, το νεφρωσικό σύνδρομο και τα φλεγμονώδη νοσήματα του εντέρου. Oι ακριβείς μηχανισμοί δράσης της δεν είναι πλήρως διευκρινισμένοι. O κύριος τρόπος δράσης της κυκλοσπορίνης-Α είναι η αναστολή της παραγωγής των κυτταροκινών που εμπλέκονται στη ρύθμιση της ενεργοποίησης των T-λεμφοκυττάρων.

H λεφλουνομίδη είναι εκλεκτικός ανοσοκατασταλτικός παράγοντας, τροποποιητικός της πορείας της ρευματοειδούς αρθρίτιδας με ιδιότητες ανασταλτικές του κυτταρικού πολλαπλασιασμού και της φλεγμονής. Ο κυριότερος μεταβολίτης της είναι ο A77 1726 που αναστέλλει το ένζυμο διϋδροοροτική αφυδρογονάση και το κυτόχρωμα CYP 2C9. Εξαιτίας των κινδύνων της χορήγησης του φαρμάκου, αυτή θα πρέπει να γίνεται από γιατρούς έμπειρους στη θεραπευτική αγωγή της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και ύστερα από στάθμιση του αναμενόμενου οφέλους με τους κινδύνους.

H ινφλιξιμάμπη είναι μονοκλωνικό αντίσωμα που στρέφεται έναντι του παράγοντα νεκρώσεως του όγκου. Έχει εισαχθεί πρόσφατα στη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και της νόσου Crohn σε άτομα ανθεκτικά στη συμβατική θεραπεία των παθήσεων αυτών. Η χρήση του συνιστάται να γίνεται από εξειδικευμένο προσωπικό.

H σουλφασαλαζίνη και το ένα από τα συστατικά του μορίου του, το 5-αμινοσαλικυλικό οξύ, έχουν μερικές φαρμακολογικές δράσεις που ομοιάζουν με τα MΣAΦ, καθώς και με τα τροποποιητικά της νόσου φάρμακα. Ωστόσο δεν υπάρχει συμφωνία αν η δράση του οφείλεται στο ακέραιο φάρμακο ή σε ένα από τα συστατικά του.

Oι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι συχνές κυρίως από το δέρμα, ήπαρ, πεπτικό και αίμα. Xορηγείται κυρίως στις εντεροπαθητικές, στις οροαρνητικές σπονδυλαρθροπάθειες και στη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Ενδείξεις
Δηλητηριάσεις από χαλκό, μόλυβδο ή αλκυλοϋδραργυρικές ενώσεις. Λοιπές βλ. κεφ.10.5.
Ανεπιθύμητες
Σπανίως ναυτία και έμετοι σε μη ναρκομανείς. Σε ναρκομανείς σύνδρομο στέρησης.
Προειδοποιήσεις
Eπειδή σε άτομα εθισμένα σε ένα από τα ναρκωτικά αναλγητικά υπάρχει κίνδυνος να προκληθεί σύνδρομο στέρησης, επιβάλλεται χορήγηση μικρών δόσεων αν η δηλητηρίαση δεν είναι σοβαρή.
Δοσολογία
Συνήθως 20-40 mg/kg την ημέρα σε 3 δόσεις και για χρονικό διάστημα όχι μεγαλύτερο της εβδομάδας. Παιδιά: 25 mg/kg. Σε δηλητηριάσεις με χαλκό η σύγχρονη χορήγηση διμερκαπρόλης (BAL) φαίνεται να δίνει καλύτερα αποτελέσματα.
query_stats Κρίσιμα Στοιχεία

Ημίσεια ζωή

1 ώρα
DrugBank

Δέσμευση πρωτεϊνών

>80%
DrugBank

Απέκκριση

Νεφρά
DrugBank
science

Scientific Profile

CID
5852
Μοριακός τύπος
C5H11NO2S
Μοριακό βάρος
149.21
IUPAC
(2S)-2-amino-3-methyl-3-sulfanylbutanoic acid
InChIKey
VVNCNSJFMMFHPL-VKHMYHEASA-N
Κατάταξη MeSH

Αντιδραστήρια που αντιμετωπίζουν ή εξουδετερώνουν τη δράση ΤΟΞΙΝΩΝ.

Χημικές ουσίες που δεσμεύουν και απομακρύνουν ιόντα από διαλύματα. Πολλοί χ elating παράγοντες λειτουργούν μέσω του σχηματισμού ΣΥΝΑΡΜΟΖΟΜΕΝΩΝ ΣΥΜΠΛΟΚΩΝ με ΜΕΤΑΛΛΑ.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΟΥΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ.

Σχετικά Εργαλεία