ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ M01CC01 SPC ΕΟΦ DrugBank PubChem Σκευάσματα

PENICILLAMINE

Πενικιλλαμίνη

Για τη θεραπεία της νόσου Wilson, της κυστινουρίας και της ενεργού ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Εμπορικά Ονόματα

CUPRIPEN

Πληροφορίες Συνταγογράφησης

Επιμελημένα δεδομένα από το SPC

SPC

medication

Δοσολογία

ΕΟΦ Συνταγολόγιο 2007

expand_more

Συνήθως 20-40 mg/kg την ημέρα σε 3 δόσεις και για χρονικό διάστημα όχι μεγαλύτερο της εβδομάδας. Παιδιά: 25 mg/kg. Σε δηλητηριάσεις με χαλκό η σύγχρονη χορήγηση διμερκαπρόλης (BAL) φαίνεται να δίνει καλύτερα αποτελέσματα.

warning

Προειδοποιήσεις & Προφυλάξεις

ΕΟΦ Συνταγολόγιο 2007

expand_more

Eπειδή σε άτομα εθισμένα σε ένα από τα ναρκωτικά αναλγητικά υπάρχει κίνδυνος να προκληθεί σύνδρομο στέρησης, επιβάλλεται χορήγηση μικρών δόσεων αν η δηλητηρίαση δεν είναι σοβαρή.

sick

Ανεπιθύμητες ενέργειες

ΕΟΦ Συνταγολόγιο 2007

expand_more

Σπανίως ναυτία και έμετοι σε μη ναρκομανείς. Σε ναρκομανείς σύνδρομο στέρησης.

biotech

Φαρμακολογία

Φαρμακοδυναμική & Φαρμακοκινητική

expand_more

Μηχανισμός δράσης

Φαρμακοδυναμική

Φαρμακοκινητική

Απορροφάται ταχέως αλλά ατελώς. Η απέκκριση είναι κυρίως νεφρική, κυρίως ως δισουλφίδια. ΣΕ ΑΝΘΡΩΠΟΥΣ ΠΑΘΟΝΤΕΣ ΑΠΟ ΝΟΣΟ WILSON, Η ΤΑΧΕΙΑ ΠΟΤΙΚΗ ΔΟΣΗ (35)S DL-PENICILLAMINE. ΟΙ ΣΥΓΚΕΝΤΡΩΣΕΙΣ (35)S ΣΤΟΝ ΟΡΟ ΚΟΡΥΦΩΘΗΚΑΝ ΕΝΤΟΣ 60 ΛΕΠΤΩΝ. ΤΟ (35)S…

Μεταβολισμός

Ηπατική Η μετατροπή της D-πενακιλλαμίνης μελετήθηκε σε αρουραίους που έλαβαν πόσιμη και ενδοφλέβια δόση και σε ανθρώπινο πλάσμα in vitro. Σε κάθε περίπτωση, σχηματίστηκαν μεταβολίτες χαμηλού μοριακού βάρους (προηγουμένως ταυτοποιημένοι ως δισουλφίδια)…

Απέκκριση

Νεφρά

Σκευάσματα & Τιμολόγηση

Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)

Φόρτωση...

Μονογραφίες Πηγών

Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο

DrugBank

Description

expand_more

3-Μερκαπτο-D-βαλίνη. Το πλέον χαρακτηριστικό προϊόν αποδόμησης των αντιβιοτικών πενικιλλίνης. Χρησιμοποιείται ως αντιρρευματικό και ως χηλικός παράγοντας στη νόσο Wilson. [PubChem]

DrugBank

Indication

expand_more

Για τη θεραπεία της νόσου Wilson, της κυστινουρίας και της ενεργού ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

DrugBank

Pharmacology

expand_more

Η πενικιλλαμίνη είναι ένας χηλικός παράγοντας που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της νόσου Wilson. Χρησιμοποιείται επίσης για τη μείωση της απέκκρισης κυστίνης στην κυστινουρία και για τη θεραπεία ασθενών με σοβαρή, ενεργό ρευματοειδή αρθρίτιδα που δεν ανταποκρίνονται στη συμβατική θεραπεία. Η πενικιλλαμίνη χρησιμοποιείται ως μορφή ανοσοκαταστολής για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Λειτουργεί μειώνοντας τον αριθμό των T-λεμφοκυττάρων, αναστέλλοντας τη λειτουργία των μακροφάγων, μειώνοντας την IL-1, μειώνοντας τον ρευματοειδή παράγοντα και αποτρέποντας τη διασταύρωση του κολλαγόνου. Η χρήση της στη νόσο Wilson, μια σπάνια γενετική διαταραχή του μεταβολισμού του χαλκού, βασίζεται στη δέσμευσή της στον συσσωρευμένο χαλκό και στην απέκκρισή του μέσω των ούρων.

DrugBank

Mechanism of action

expand_more

Η πενικιλλαμίνη είναι ένας χηλικός παράγοντας που συνιστάται για την απομάκρυνση του πλεονάζοντος χαλκού σε ασθενείς με νόσο Wilson. Από in vitro μελέτες που υποδεικνύουν ότι ένα άτομο χαλκού συνδυάζεται με δύο μόρια πενικιλλαμίνης. Η πενικιλλαμίνη μειώνει επίσης την πλεονάζουσα απέκκριση κυστίνης στην κυστινουρία. Αυτό γίνεται, τουλάχιστον εν μέρει, μέσω διαμοριακής ανταλλαγής δισουλφιδίου μεταξύ πενικιλλαμίνης και κυστίνης, οδηγώντας στο σχηματισμό δισουλφιδίου πενικιλλαμίνης-κυστεΐνης, μιας ουσίας που είναι πολύ πιο διαλυτή από την κυστίνη και απεκκρίνεται εύκολα. Η πενικιλλαμίνη παρεμβαίνει στον σχηματισμό διασταυρώσεων μεταξύ μορίων τροποκολλαγόνου και τις διασπά όταν είναι πρόσφατα σχηματισμένες. Ο μηχανισμός δράσης της πενικιλλαμίνης στη ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι άγνωστος, αν και φαίνεται να καταστέλλει τη δραστηριότητα της νόσου. Σε αντίθεση με τους κυτταροτοξικούς ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες, η πενικιλλαμίνη μειώνει σημαντικά τον ρευματοειδή παράγοντα IgM, αλλά δεν προκαλεί σημαντική καταστολή στα απόλυτα επίπεδα των ορικών ανοσοσφαιρινών. Επίσης, σε αντίθεση με τους κυτταροτοξικούς ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες που δρουν και στους δύο, η πενικιλλαμίνη in vitro καταστέλλει την T-κυτταρική δραστηριότητα αλλά όχι την B-κυτταρική δραστηριότητα.

DrugBank

Absorption

expand_more

Ταχεία αλλά ατελής.

DrugBank

Half life

expand_more

1 ώρα

DrugBank

Protein binding

expand_more

80% (συνδέεται με πρωτεΐνες πλάσματος)

DrugBank

Route of elimination

expand_more

Η απέκκριση είναι κυρίως νεφρική, κυρίως ως δισουλφίδια.

science

PubChem

Φαρμακοδυναμική

expand_more

Πενακιλλαμίνη είναι ένας χ elating παράγοντας που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της νόσου Wilson. Χρησιμοποιείται επίσης για τη μείωση της απέκκρισης κυστίνης στην κυστινουρία και για τη θεραπεία ασθενών με σοβαρή, ενεργό ρευματοειδή αρθρίτιδα ανθεκτική στη συμβατική θεραπεία. Η πενακιλλαμίνη χρησιμοποιείται ως μορφή ανοσοκαταστολής για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Η πενακιλλαμίνη αναστέλλει τα μακροφάγα, μειώνει την IL-1 και τον αριθμό των Τ-λεμφοκυττάρων, και εμποδίζει τη διασύνδεση του κολλαγόνου. Στη νόσο Wilson, δεσμεύει τον χαλκό, επιτρέποντάς του να αποβληθεί στα ούρα.

neurology

PubChem

Μηχανισμός δράσης

expand_more

Η πενακιλλαμίνη είναι ένας χ elating παράγοντας που συνιστάται για την απομάκρυνση του πλεονάζοντος χαλκού σε ασθενείς με νόσο Wilson. Από in vitro μελέτες που υποδεικνύουν ότι ένα άτομο χαλκού συνδυάζεται με δύο μόρια πενακιλλαμίνης. Η πενακιλλαμίνη μειώνει επίσης την περίσσεια απέκκρισης κυστίνης στην κυστινουρία. Αυτό γίνεται, τουλάχιστον εν μέρει, μέσω διαμοριακής ανταλλαγής δισουλφιδίων μεταξύ πενακιλλαμίνης και κυστίνης, οδηγώντας στο σχηματισμό δισουλφιδίου πενακιλλαμίνης-κυστεΐνης, μιας ουσίας πολύ πιο διαλυτής από την κυστίνη και η οποία απεκκρίνεται εύκολα. Η πενακιλλαμίνη παρεμβαίνει στον σχηματισμό διασυνδέσεων μεταξύ των μορίων τροποκολλαγόνου και τις διασπά όταν σχηματίζονται πρόσφατα. Ο μηχανισμός δράσης της πενακιλλαμίνης στη ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι άγνωστος, αν και φαίνεται να καταστέλλει τη δραστηριότητα της νόσου. Σε αντίθεση με τους κυτταροτοξικούς ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες, η πενακιλλαμίνη μειώνει σημαντικά τον παράγοντα ρευματοειδούς IgM αλλά δεν προκαλεί σημαντική μείωση στα απόλυτα επίπεδα των ανοσοσφαιρινών του ορού. Επίσης, σε αντίθεση με τους κυτταροτοξικούς ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες που δρουν και στους δύο, η πενακιλλαμίνη in vitro καταστέλλει τη δραστηριότητα των Τ-κυττάρων αλλά όχι των Β-κυττάρων.

Ο λόγος για … χρήση στην κυστινουρία είναι ότι η πενακιλλαμίνη σχηματίζει μια σχετικά διαλυτή δισουλφιδική ένωση με την κυστεΐνη μέσω ενός μηχανισμού διαμοριακής ανταλλαγής δισουλφιδίων και έτσι μειώνει τον σχηματισμό νεφρικών λίθων που περιέχουν κυστίνη.

Η πενακιλλαμίνη συνδέεται με υδράργυρο, μόλυβδο, χαλκό, σίδηρο και πιθανώς άλλα βαρέα μέταλλα για να σχηματίσει σταθερά, διαλυτά σύμπλοκα που απεκκρίνονται εύκολα στα ούρα.

Ο μηχανισμός δράσης της πενακιλλαμίνης στη ρευματοειδή αρθρίτιδα δεν είναι γνωστός, αλλά μπορεί να περιλαμβάνει βελτίωση της λειτουργίας των λεμφοκυττάρων. Μειώνει σημαντικά τον παράγοντα ρευματοειδούς IgM και τα ανοσοσύμπλοκα στον ορό και στο αρθρικό υγρό, αλλά δεν μειώνει σημαντικά τις απόλυτες συγκεντρώσεις των ανοσοσφαιρινών του ορού. In vitro, η πενακιλλαμίνη καταστέλλει τη δραστηριότητα των Τ-κυττάρων αλλά όχι των Β-κυττάρων. Ωστόσο, η σχέση αυτών των επιδράσεων με τη δραστηριότητα της πενακιλλαμίνης στη ρευματοειδή αρθρίτιδα δεν είναι γνωστή.

Αντιουρολιθικό (κυστινικοί λίθοι) Η πενακιλλαμίνη συνδυάζεται χημικά με την κυστίνη (κυστεΐνη-κυστεΐνη δισουλφίδιο) για να σχηματίσει δισουλφίδιο πενακιλλαμίνης-κυστεΐνης, το οποίο είναι πιο διαλυτό από την κυστίνη και απεκκρίνεται εύκολα. Ως αποτέλεσμα, οι ουρικές συγκεντρώσεις κυστίνης μειώνονται και ο σχηματισμός κυστινικών λίθων αποτρέπεται. Με παρατεταμένη θεραπεία, οι υπάρχοντες κυστινικοί λίθοι μπορεί να διαλυθούν σταδιακά.

biotech

PubChem

Απορρόφηση / κατανομή / απέκκριση

expand_more

Απορροφάται ταχέως αλλά ατελώς.

Η απέκκριση είναι κυρίως νεφρική, κυρίως ως δισουλφίδια.

ΣΕ ΑΝΘΡΩΠΟΥΣ ΠΑΘΟΝΤΕΣ ΑΠΟ ΝΟΣΟ WILSON, Η ΤΑΧΕΙΑ ΠΟΤΙΚΗ ΔΟΣΗ (35)S DL-PENICILLAMINE. ΟΙ ΣΥΓΚΕΝΤΡΩΣΕΙΣ (35)S ΣΤΟΝ ΟΡΟ ΚΟΡΥΦΩΘΗΚΑΝ ΕΝΤΟΣ 60 ΛΕΠΤΩΝ. ΤΟ (35)S ΑΠΕΚΚΡΙΘΗΚΕ ΤΑΧΕΩΣ, ΣΧΕΔΟΝ ΠΛΗΡΩΣ ΣΤΑ ΟΥΡΑ ΤΩΝ 24 ΩΡΩΝ ΟΠΟΥ ΑΝΑΚΤΗΘΗΚΕ ΤΟ 73% ΤΟΥ ΧΟΡΗΓΗΘΕΝΤΟΣ (35)S…. Υπήρξε διαπροσωπική μεταβλητότητα στον βαθμό δέσμευσης… από πρωτεΐνες του πλάσματος. /DL-PENICILLAMINE/

ΑΠΟ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΗ ΑΠΟΨΗ, Η D-PENICILLAMINE ΕΙΝΑΙ ΣΧΕΔΟΝ ΑΝΕΝΕΡΓΗ, & ΑΥΤΗ Η ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ ΕΙΝΑΙ ΣΥΜΒΑΤΗ ΜΕ ΤΟ ΓΕΓΟΝΟΣ ΟΤΙ ΤΟ ΕΞΩΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΝΕΡΟ ΑΠΟΤΕΛΕΙ ΤΟ ΚΥΡΙΟ ΟΓΚΟ ΚΑΤΑΝΕΜΗΣΗΣ ΓΙΑ ΤΗΝ D-PENICILLAMINE.

Η ΠΕΝΑΚΙΛΛΑΜΙΝΗ ΑΠΟΡΡΟΦΑΤΑΙ ΚΑΛΑ (40% έως 70%) ΑΠΟ ΤΟ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟ ΣΩΛΗΝΑ &, ΩΣ ΕΚ ΤΟΥΤΟΥ, ΕΧΕΙ ΕΝΑ ΣΑΦΕΣ ΠΛΕΟΝΕΚΤΗΜΑ ΕΝΑΝΤΙ ΑΛΛΩΝ CHELATING ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ. ΟΙ ΜΕΓΙΣΤΕΣ ΣΥΓΚΕΝΤΡΩΣΕΙΣ ΣΤΟ ΑΙΜΑ ΕΠΙΤΥΓΧΑΝΟΝΤΑΙ ΜΕΤΑΞΥ 1 ΚΑΙ 3 ΩΡΩΝ ΜΕΤΑ ΤΗ ΧΟΡΗΓΗΣΗ. … /ΕΙΝΑΙ/ ΚΑΠΟΙΩΣ ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΣΤΗΝ ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΑΠΟ ΚΥΣΤΕΙΝΗ DESULFHYDRASE Ή L-ΑΜΙΝΟ ΟΞΕΑ ΟΞΙΔΑΣΗ. ΩΣ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ … ΕΙΝΑΙ ΣΧΕΤΙΚΑ ΣΤΑΘΕΡΗ IN VIVO. … Η ΗΠΑΤΙΚΗ ΒΙΟΤΡΑΝΣΦΟΡΜΗΣΗ ΕΙΝΑΙ ΥΠΕΥΘΥΝΗ ΓΙΑ ΤΟ ΜΕΓΑΛΥΤΕΡΟ ΜΕΡΟΣ ΤΗΣ ΑΠΟΔΟΜΗΣΗΣ ΤΗΣ ΠΕΝΑΚΙΛΛΑΜΙΝΗΣ, & ΠΟΛΥ ΛΙΓΗ ΑΠΕΚΚΡΙΝΕΤΑΙ ΑΜΕΤΑΒΛΗΤΗ. ΜΕΤΑΒΟΛΙΤΕΣ ΒΡΙΣΚΟΝΤΑΙ ΤΟΣΟ ΣΤΑ ΟΥΡΑ ΟΣΟ ΚΑΙ ΣΤΑ ΚΟΠΡΑΝΑ.

Διερευνήθηκαν οι επιδράσεις των χ elating παραγόντων (κιτρικό οξύ, τρυγικό οξύ, πενακιλλαμίνη και αιθυλενοδιαμινοτετραοξικό οξύ) και της κυστεΐνης στην απορρόφηση του χλωριούχου υδραργύρου σε αρουραίους. Η διαπερατότητα του λεπτού εντέρου έδειξε ότι οι χ elating παράγοντες και η κυστεΐνη μείωσαν την απορρόφηση του χλωριούχου υδραργύρου ανάλογα με τις σταθερές τους με το Hg2+, υπό τις κυρίαρχες συνθήκες απορρόφησης και έκκρισης νερού. Η διαφορά στην απορρόφηση του χλωριούχου υδραργύρου μεταξύ των δύο συνθηκών συσχετίστηκε αντιστρόφως με τις λογαριθμικές τιμές της σταθεράς σταθερότητάς τους. Αυτοί οι παράγοντες μείωσαν τη μεταφορά του χλωριούχου υδραργύρου μέσω του αμεταβαλλόμενου εντερικού τοιχώματος και την πρόσληψη του χλωριούχου υδραργύρου από την μεμβράνη βρύινων άκρων του εντέρου με παρόμοιο τρόπο. Από αυτά τα αποτελέσματα, υποδηλώνεται ότι οι χ elating παράγοντες και η κυστεΐνη μειώνουν την απορρόφηση του χλωριούχου υδραργύρου μέσω των πόρων της μεμβράνης βρύινων άκρων λόγω του φαινομένου της διαπίδυσης διαλύτη.

water_drop

PubChem

Δέσμευση πρωτεϊνών

expand_more

>80% (δεσμευμένο σε πρωτεΐνες του πλάσματος)

hub

PubChem

Μεταβολισμός

expand_more

Ηπατική

Η μετατροπή της D-πενακιλλαμίνης μελετήθηκε σε αρουραίους που έλαβαν πόσιμη και ενδοφλέβια δόση και σε ανθρώπινο πλάσμα in vitro. Σε κάθε περίπτωση, σχηματίστηκαν μεταβολίτες χαμηλού μοριακού βάρους (προηγουμένως ταυτοποιημένοι ως δισουλφίδια) και ένα μικτό δισουλφίδιο μεταξύ D-πενακιλλαμίνης και αλβουμίνης (D-πενακιλλαμίνη-πρωτεΐνη). Οι ρυθμοί αποβολής της D-πενακιλλαμίνης, εκτός από τη συζεύξη με πρωτεΐνη, ήταν συγκρίσιμοι στις ομάδες αρουραίων με τον ρυθμό οξείδωσης σε μεταβολίτες χαμηλού μοριακού βάρους in vitro. Οι ρυθμοί μετατροπής σε D-πενακιλλαμίνη-πρωτεΐνη ήταν επίσης συγκρίσιμοι στα in vitro παρασκευάσματα και στους αρουραίους που έλαβαν πόσιμη δόση. Αυτές οι ποιοτικές και ποσοτικές ομοιότητες υποδηλώνουν ότι το πλάσμα του αίματος μπορεί να είναι μια σημαντική θέση μετασχηματισμού in vivo. Η εξωκυττάρια οξείδωση της D-πενακιλλαμίνης μπορεί να συνδέεται με την αντιρευματική της δράση, είτε μέσω της μείωσης ειδών οξυγόνου είτε μέσω του σχηματισμού δισουλφιδίων D-πενακιλλαμίνης-πρωτεΐνης στις επιφάνειες των μονοπύρηνων λευκοκυττάρων.

hourglass

PubChem

Ημίσεια ζωή

expand_more

1 ώρα

MeSH classification

expand_more

Αντιδραστήρια που αντιμετωπίζουν ή εξουδετερώνουν τη δράση ΤΟΞΙΝΩΝ.

Χημικές ουσίες που δεσμεύουν και απομακρύνουν ιόντα από διαλύματα. Πολλοί χ elating παράγοντες λειτουργούν μέσω του σχηματισμού ΣΥΝΑΡΜΟΖΟΜΕΝΩΝ ΣΥΜΠΛΟΚΩΝ με ΜΕΤΑΛΛΑ.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΟΥΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ.

fact_check

PubChem

FDA classification

expand_more

GNN1DV99GX

PENICILLAMINE

Καθιερωμένη Φαρμακολογική Κατηγορία [EPC] - Αντιρρευματικό Φάρμακο

Η πενακιλλαμίνη είναι Αντιρρευματικό Φάρμακο.

PENICILLAMINE

Αντιρρευματικό Φάρμακο [EPC]

query_stats Κρίσιμα Στοιχεία

Ημίσεια ζωή

1 ώρα

DrugBank

Δέσμευση πρωτεϊνών

>80%

DrugBank

Απέκκριση

Νεφρά

DrugBank

science

Επιστημονικό Προφίλ

expand_more

CID

5852

Μοριακός τύπος

C5H11NO2S

Μοριακό βάρος

149.21

IUPAC

(2S)-2-amino-3-methyl-3-sulfanylbutanoic acid

InChIKey

VVNCNSJFMMFHPL-VKHMYHEASA-N

Κατάταξη MeSH

Αντιδραστήρια που αντιμετωπίζουν ή εξουδετερώνουν τη δράση ΤΟΞΙΝΩΝ.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΟΥΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ.