ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ
A16AB01
SPC
ΕΟΦ
DrugBank
PubChem
Σκευάσματα
ALGLUCERASE(Αλγλουκεράση)
Ημίσεια ζωή
3.6-10.4 λεπτά
DrugBank
Ημίσεια ζωή
Ο χρόνος στον οποίο η συγκέντρωση του φαρμάκου στο πλάσμα πέφτει στο μισό. Από αυτόν προκύπτει κάθε πότε δίνεται: το μεσοδιάστημα των δόσεων ακολουθεί χονδρικά την ημιζωή, οπότε μικρή ημιζωή σημαίνει πολλές δόσεις την ημέρα και μεγάλη ημιζωή μία δόση ημερησίως ή αραιότερα. Σταθερά επίπεδα στο αίμα επιτυγχάνονται μετά από 4-5 ημιζωές. Ο κανόνας είναι ενδεικτικός — οι μορφές παρατεταμένης αποδέσμευσης και η εγκεκριμένη δοσολογία της ΠΧΠ υπερισχύουν.
Σκευάσματα και τιμές
Φόρτωση...
Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)
Πληροφορίες Συνταγογράφησης
Επιμελημένα δεδομένα από το SPC
SPC
biotech
Φαρμακολογία
Φαρμακοδυναμική & Φαρμακοκινητική
expand_more
Φαρμακολογία
Φαρμακοδυναμική & Φαρμακοκινητική
Μηχανισμός δράσης
Η αλγκλουκρεσάση καταλυτικά υδρολύει το γλυκολιπίδιο γλυκοζεβροσιδου (glucocerebroside) σε γλυκόζη και κεραμίδιο, στο πλαίσιο της κανονικής οδού αποδόμησης των μεμβρανικών λιπιδίων (glucocerebroside).
Φαρμακοδυναμική
Η νόσος Gaucher χαρακτηρίζεται από λειτουργική έλλειψη ενζυματικής δραστικότητας της β-γλυκοζεβροσιδάσης και τη συσσώρευση λιποειδών γλυκοζεβροσιδίου στους ιστούς μακροφάγα, που διογκώνονται και ονομάζονται κύτταρα Gaucher. Τα κύτταρα Gaucher συνήθως…
Μονογραφίες Πηγών
Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο
DrugBank
Description
expand_more
DrugBank
Description
Ανθρώπινη β-γλουκοζεβροσιδάση ή βήτα-Δ-γλουκοζυλ-N-ακυλοσφινγκοσίνης γλυκουδρολάση (E.C. 3.2.1.45). Πρωτεΐνη με 497 υπόλοιπα, με Ν-συνδεδεμένους υδατάνθρακες, MW = 59.3 kD. Η αλγκλουκρεσάση παρασκευάζεται με τροποποίηση των αλυσίδων ολιγοσακχαριτών της ανθρώπινης β-γλυκοζεβροσιδάσης. Η τροποποίηση αλλάζει τα σακχαρίδια στα μη-υπολειπόμενα άκρα των αλυσσωδελικών αλυσίδων της γλυκοπρωτεΐνης, ώστε να τελειώνουν κυρίως με μαννόζη.
DrugBank
Indication
expand_more
DrugBank
Indication
Για τη θεραπεία της νόσου Gaucher (ελλείψεις σε γλυκοζεβροσιδάση).
DrugBank
Pharmacology
expand_more
DrugBank
Pharmacology
Η νόσος Gaucher χαρακτηρίζεται από λειτουργική έλλειψη ενζυματικής δραστικότητας της β-γλυκοζεβροσιδάσης και τη συσσώρευση λιποειδών γλυκοζεβροσιδίου στους ιστούς μακροφάγα, που διογκώνονται και ονομάζονται κύτταρα Gaucher. Τα κύτταρα Gaucher συνήθως ευρίσκονται σε ήπαρ, σπλήνα και μυελό των οστών. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διόγκωση σπλήνας και ήπατος (ηπατοσπληνομεγαλία). Δευτερογενείς αιματολογικές επιπλοκές περιλαμβάνουν σοβαρή αναιμία και θρομβοπενία. Οι ενέσεις αλγλουκρεσάσης σε ασθενείς με Gaucher disease οδηγούν σε αυξημένα επίπεδα της ενζύμου στο ορό και σε μείωση της συσσώρευσης γλυκοζεβροσιδίου.
DrugBank
Mechanism of action
expand_more
DrugBank
Mechanism of action
Η αλγκλουκρεσάση καταλυτικά υδρολύει το γλυκολιπίδιο γλυκοζεβροσιδου (glucocerebroside) σε γλυκόζη και κεραμίδιο, στο πλαίσιο της κανονικής οδού αποδόμησης των μεμβρανικών λιπιδίων (glucocerebroside).
DrugBank
Half life
expand_more
DrugBank
Half life
3.6-10.4 λεπτά
DrugBank
Volume of distribution
expand_more
DrugBank
Volume of distribution
- 49.4 έως 282.1 mL/kg