Clinio Logo
Clinio
ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ A16AB01 SPC ΕΟΦ DrugBank PubChem Σκευάσματα

ALGLUCERASE

Αλγλουκεράση

Για τη θεραπεία της νόσου Gaucher (ελλείψεις σε γλυκοζεβροσιδάση).

Πληροφορίες Συνταγογράφησης

Επιμελημένα δεδομένα από το SPC

SPC
biotech

Φαρμακολογία

Φαρμακοδυναμική & Φαρμακοκινητική
expand_more
Μηχανισμός δράσης
Η αλγκλουκρεσάση καταλυτικά υδρολύει το γλυκολιπίδιο γλυκοζεβροσιδου (glucocerebroside) σε γλυκόζη και κεραμίδιο, στο πλαίσιο της κανονικής οδού αποδόμησης των μεμβρανικών λιπιδίων (glucocerebroside).
Φαρμακοδυναμική
Η νόσος Gaucher χαρακτηρίζεται από λειτουργική έλλειψη ενζυματικής δραστικότητας της β-γλυκοζεβροσιδάσης και τη συσσώρευση λιποειδών γλυκοζεβροσιδίου στους ιστούς μακροφάγα, που διογκώνονται και ονομάζονται κύτταρα Gaucher. Τα κύτταρα Gaucher συνήθως…

Σκευάσματα & Τιμολόγηση

Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)
Φόρτωση...

Μονογραφίες Πηγών

Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο

DrugBank

Description

expand_more
Ανθρώπινη β-γλουκοζεβροσιδάση ή βήτα-Δ-γλουκοζυλ-N-ακυλοσφινγκοσίνης γλυκουδρολάση (E.C. 3.2.1.45). Πρωτεΐνη με 497 υπόλοιπα, με Ν-συνδεδεμένους υδατάνθρακες, MW = 59.3 kD. Η αλγκλουκρεσάση παρασκευάζεται με τροποποίηση των αλυσίδων ολιγοσακχαριτών της ανθρώπινης β-γλυκοζεβροσιδάσης. Η τροποποίηση αλλάζει τα σακχαρίδια στα μη-υπολειπόμενα άκρα των αλυσσωδελικών αλυσίδων της γλυκοπρωτεΐνης, ώστε να τελειώνουν κυρίως με μαννόζη.
DrugBank

Indication

expand_more
Για τη θεραπεία της νόσου Gaucher (ελλείψεις σε γλυκοζεβροσιδάση).
DrugBank

Pharmacology

expand_more
Η νόσος Gaucher χαρακτηρίζεται από λειτουργική έλλειψη ενζυματικής δραστικότητας της β-γλυκοζεβροσιδάσης και τη συσσώρευση λιποειδών γλυκοζεβροσιδίου στους ιστούς μακροφάγα, που διογκώνονται και ονομάζονται κύτταρα Gaucher. Τα κύτταρα Gaucher συνήθως ευρίσκονται σε ήπαρ, σπλήνα και μυελό των οστών. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διόγκωση σπλήνας και ήπατος (ηπατοσπληνομεγαλία). Δευτερογενείς αιματολογικές επιπλοκές περιλαμβάνουν σοβαρή αναιμία και θρομβοπενία. Οι ενέσεις αλγλουκρεσάσης σε ασθενείς με Gaucher disease οδηγούν σε αυξημένα επίπεδα της ενζύμου στο ορό και σε μείωση της συσσώρευσης γλυκοζεβροσιδίου.
DrugBank

Mechanism of action

expand_more
Η αλγκλουκρεσάση καταλυτικά υδρολύει το γλυκολιπίδιο γλυκοζεβροσιδου (glucocerebroside) σε γλυκόζη και κεραμίδιο, στο πλαίσιο της κανονικής οδού αποδόμησης των μεμβρανικών λιπιδίων (glucocerebroside).
DrugBank

Half life

expand_more
3.6-10.4 λεπτά
DrugBank

Volume of distribution

expand_more
  • 49.4 έως 282.1 mL/kg
query_stats Κρίσιμα Στοιχεία

Ημίσεια ζωή

3.6-10.4 λεπτά
DrugBank
science