ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ A16AA05 SPC ΕΟΦ DrugBank PubChem Σκευάσματα

CARGLUMIC ACID

Καργλουμικό οξύ

### Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία Αμινοξέα και παράγωγα, κωδικός ATC: A16AA05.

Εμπορικά Ονόματα

CARBAGLU

Ενδείξεις

Εγκεκριμένες ενδείξεις από το SPC, ομαδοποιημένες κατά ICD-10

clinical_notes

E72 Άλλες διαταραχές του μεταβολισμού των αμινοξέων

Περιλαμβάνει (όροι από SPC): Πρωτοπαθής ανεπάρκεια της συνθάσης του N-ακετυλογλουταμινικού · Υπεραμμωνιαιμία
E71 Διαταραχές του μεταβολισμού των διακλαδισμένων αμινοξέων και του μεταβολισμού των λιπαρών οξέων

Περιλαμβάνει (όροι από SPC): Ισοβαλερική οξυαιμία · Μεθυλμαλονική οξυαιμία · Προπιονική οξυαιμία

search Αναζήτηση φαρμάκων ανά ένδειξη arrow_forward

Πληροφορίες Συνταγογράφησης

Επιμελημένα δεδομένα από το SPC

SPCαναθ. 05/2024

medication

Δοσολογία

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Οδός:
Χορήγηση:
Δόση έναρξης:
Τιτλοποίηση:

Ανεπάρκεια συνθάσης του N-ακετυλογλουταμινικού

Δόση10-100 mg/kg/ημέρα

Η θεραπεία μπορεί να αρχίσει από την πρώτη κιόλας ημέρα της ζωής. Η δόση ρυθμίζεται ανάλογα με την περίπτωση, προκειμένου να διατηρούνται φυσιολογικά τα επίπεδα αμμωνίας στο πλάσμα. Μακροπρόθεσμα, ενδέχεται να μην χρειάζεται αύξηση της δόσης ανάλογα με το σωματικό βάρος.
Κωματώδες παιδί (δοκιμή ανταποκρισιμότητας)

Δόση100-250 mg/kg/ημέρα

Να μετράται η συγκέντρωση αμμωνίας στο πλάσμα τουλάχιστον πριν από κάθε χορήγηση. Θα πρέπει να ομαλοποιηθεί μέσα σε λίγες ώρες.
Ασθενής με μετρίου βαθμού υπεραμμωνιαιμία (δοκιμή ανταποκρισιμότητας)

Δόση100-200 mg/kg/ημέρα

Για 3 ημέρες με σταθερή πρόσληψη πρωτεϊνών και επαναλαμβανόμενες μετρήσεις αμμωνίας στο πλάσμα (πριν και 1 ώρα μετά το γεύμα). Να ρυθμίζεται η δόση προκειμένου να διατηρούνται φυσιολογικά τα επίπεδα αμμωνίας στο πλάσμα.
Ισοβαλερική οξυαιμία, μεθυλμαλονική οξυαιμία και προπιονική οξυαιμία

Η θεραπεία θα πρέπει να αρχίζει με την εμφάνιση υπεραμμωνιαιμίας σε ασθενείς με οργανική οξυαιμία. Η δόση ρυθμίζεται ανάλογα με την περίπτωση, προκειμένου να διατηρούνται φυσιολογικά τα επίπεδα αμμωνίας στο πλάσμα.
Παιδιατρικός πληθυσμός (από τη γέννηση έως και την ηλικία των 17 ετών)

Δεν κρίνεται απαραίτητη η ρύθμιση της δοσολογίας στα νεογνά.

block

Αντενδείξεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα που αναφέρονται στην παράγραφο 6.1
Θηλασμός

warning

Προειδοποιήσεις & Προφυλάξεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Επίπεδα αμμωνίας και αμινοξέων
παρακολούθηση

Πρέπει να διατηρούνται εντός φυσιολογικών ορίων
Ηπατικές, νεφρικές, καρδιακές λειτουργίες και αιματολογικές παράμετροι
παρακολούθηση

Συνιστάται συστηματική παρακολούθηση λόγω ελάχιστων δεδομένων ασφάλειας
Διατροφική διαχείριση
προσοχή

ΠληθυσμόςΑσθενείς με χαμηλή ανοχή σε πρωτεΐνες

Μπορεί να ενδείκνυται περιορισμός των πρωτεϊνών και χορήγηση συμπληρώματος αργινίνης
Νεφρική δυσλειτουργία
προσοχή

ΠληθυσμόςΑσθενείς με νεφρική δυσλειτουργία

Η δόση του καργλουμινικού οξέος πρέπει να μειώνεται (βλ. Δοσολογία)
Περιεκτικότητα σε νάτριο

Το φάρμακο περιέχει λιγότερο από 1 mmol νατρίου (23 mg) ανά δισκίο («ελεύθερο νατρίου»)

swap_horiz

Αλληλεπιδράσεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Δεν έχουν πραγματοποιηθεί συγκεκριμένες μελέτες αλληλεπιδράσεων.

sick

Ανεπιθύμητες ενέργειες

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Δέρμα

Αυξημένη εφίδρωση
Εξάνθημα

Ήπαρ

Αυξημένες τρανσαμινάσες

Καρδιά

Βραδυκαρδία

Γαστρεντερικό

Διάρροια
Έμετος

Γενικές

Πυρεξία

Λεπτομέρειες κατά συχνότητα expand_more

Αυξημένη εφίδρωση

Δέρμα

Συχνές
Έμετος

Γαστρεντερικό

Όχι συχνές
Αυξημένες τρανσαμινάσες

Ήπαρ

Όχι συχνές
Βραδυκαρδία

Καρδιά

Όχι συχνές
Διάρροια

Γαστρεντερικό

Όχι συχνές
Πυρεξία

Γενικές

Όχι συχνές
Εξάνθημα

Δέρμα

Μη γνωστές

pregnant_woman

Κύηση / Γαλουχία

ΠΧΠ (SPC)

Επίπεδο κινδύνου: Με προσοχή expand_more

Κύηση
Θα πρέπει να δίνεται προσοχή κατά τη συνταγογράφηση σε έγκυες γυναίκες.

Για το καργλουμινικό οξύ δεν διατίθενται κλινικά δεδομένα για εκτεθειμένες κυήσεις. Μελέτες σε ζώα έχουν αποκαλύψει ελάχιστη τοξικότητα στην ανάπτυξη (βλ. Προκλινικά δεδομένα).
Θηλασμός
αντενδείκνυται

Παρόλο που δεν είναι γνωστό εάν το καργλουμινικό οξύ εκκρίνεται στο ανθρώπινο γάλα, έχει αποδειχθεί ότι ανευρίσκεται στο γάλα θηλαζόντων επίμυων (βλ. Προκλινικά δεδομένα). Συνεπώς, αντενδείκνυται ο θηλασμός κατά τη διάρκεια της χρήσης του καργλουμινικού οξέος (βλ. Αντενδείξεις).

e911_emergency

Υπερδοσολογία

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Συμπτώματα

ταχυκαρδία
έντονη εφίδρωση
αυξημένες βρογχικές εκκρίσεις
αυξημένη θερμοκρασία σώματος
ανησυχία

Αντιμετώπιση

μείωση δόσης

directions_car

Επίδραση στην οδήγηση

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Επηρεάζει την οδήγησηΠιθανώς

Δεν πραγματοποιήθηκαν μελέτες σχετικά με τις επιδράσεις στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων.

science

Έκδοχα

ΠΧΠ (SPC) §2 & §6.1

expand_more

Μικροκρυσταλλική κυτταρίνη (E460)

Υπρομελλόζη (E464)

Λαουρυλοθειικό νάτριο

Κροσκαρμελλόζη νατριούχος (E468)

Κολλοειδές άνυδρο διοξείδιο του πυριτίου (E551)

Στεατυλοφουμαρικό νάτριο (E485)

biotech

Φαρμακολογία

Φαρμακοδυναμική & Φαρμακοκινητική

expand_more

Φαρμακοδυναμική

Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία

Αμινοξέα και παράγωγα, κωδικός ATC: A16AA05.

Μηχανισμός δράσης

Το καργλουμινικό οξύ είναι ένα δομικό ανάλογο του Ν-ακετυλογλουταμινικού, το οποίο αποτελεί τον φυσικώς απαντώμενο ενεργοποιητή της συνθετάσης του φωσφορικού καρβαμοϋλίου, του πρώτου ενζύμου του κύκλου της ουρίας.

Το καργλουμινικό οξύ έχει δειχθεί in vitro ότι ενεργοποιεί τη συνθετάση του φωσφορικού καρβαμοϋλίου στο ήπαρ. Παρά τη χαμηλότερη συγγένεια της συνθετάσης του φωσφορικού καρβαμοϋλίου με το καργλουμινικό οξύ απ’ ότι με το N-ακετυλογλουταμινικό, το καργλουμινικό οξύ έχει δειχθεί in vivo ότι διεγείρει τη συνθετάση του φωσφορικού καρβαμοϋλίου και ότι είναι πολύ πιο αποτελεσματικό απ’ ότι το N-ακετυλογλουταμινικό στην προστασία κατά της δηλητηρίασης από αμμωνία στους επίμυες. Αυτό θα μπορούσε να εξηγηθεί με τις εξής παρατηρήσεις:

i) Η μιτοχονδριακή μεμβράνη είναι ευκολότερα διαπερατή από το καργλουμινικό οξύ απ’ ότι από το N-ακετυλογλουταμινικό. ii) Το καργλουμινικό οξύ είναι πιο ανθεκτικό απ’ ότι το N-ακετυλογλουταμινικό στην υδρόλυση με αμινοακυλάση, η οποία απαντάται στην κυτοσόλη.

Φαρμακοδυναμικές επιδράσεις

Άλλες μελέτες έχουν διεξαχθεί σε επίμυες υπό διαφορετικές πειραματικές συνθήκες, που οδήγησαν σε αυξημένη διαθεσιμότητα αμμωνίας (ασιτία, δίαιτα χωρίς πρωτεΐνες ή δίαιτα υψηλή σε πρωτεΐνες). Αποδείχθηκε ότι το καργλουμινικό οξύ μειώνει τα επίπεδα αμμωνίας στο αίμα και αυξάνει τα επίπεδα ουρίας στο αίμα και στα ούρα, ενώ αυξήθηκε σημαντικά το περιεχόμενο του ήπατος σε ενεργοποιητές της συνθετάσης του φωσφορικού καρβαμοϋλίου.

Κλινική αποτελεσματικότητα και ασφάλεια

Σε ασθενείς με ανεπάρκεια συνθάσης του N-ακετυλογλουταμινικού, αποδείχθηκε ότι το καργλουμινικό οξύ προκαλεί ταχεία ομαλοποίηση των επιπέδων αμμωνίας στο πλάσμα, συνήθως εντός 24 ωρών. Όταν η θεραπεία εφαρμόστηκε πριν από οποιαδήποτε μόνιμη εγκεφαλική βλάβη, οι ασθενείς παρουσίασαν φυσιολογική σωματική και ψυχοκινητική ανάπτυξη. Σε ασθενείς με οργανική οξυαιμία (νεογνά και μη νεογνά), η θεραπεία με καργλουμινικό οξύ προκάλεσε ταχεία μείωση των επιπέδων αμμωνίας στο πλάσμα, μειώνοντας τον κίνδυνο νευρολογικών επιπλοκών.

Φαρμακοκινητική

Οι φαρμακοκινητικές ιδιότητες του καργλουμινικού οξέος έχουν μελετηθεί σε υγιείς άνδρες εθελοντές που χρησιμοποίησαν προϊόν με και χωρίς ραδιοσήμανση.

Απορρόφηση

Μετά από μια εφάπαξ από στόματος δόση 100 mg/kg σωματικού βάρους, υπολογίζεται ότι περίπου το 30% του καργλουμινικού οξέος απορροφάται. Σε αυτό το δοσολογικό επίπεδο, σε 12 εθελοντές στους οποίους δόθηκαν διασπειρόμενα δισκία καργλουμινικού οξέος, η συγκέντρωση στο πλάσμα έφθασε στο υψηλότερο επίπεδο των 2,6 μg/ml (διάμεσος, εύρος 1,8-4,8) μετά από 3 ώρες (διάμεσος, εύρος 2-4).

Κατανομή

Η καμπύλη αποβολής του καργλουμινικού οξέος από το πλάσμα είναι διφασική με μια ταχεία φάση κατά τις πρώτες 12 ώρες μετά τη χορήγηση που ακολουθείται από μια βραδεία φάση (τελικός χρόνος ημίσειας ζωής μέχρι 28 ώρες). Η διάχυση στα ερυθροκύτταρα είναι ανύπαρκτη. Δεν έχει εξακριβωθεί δέσμευση σε πρωτεΐνες.

Βιομετασχηματισμός

Ένα μέρος του καργλουμινικού οξέος μεταβολίζεται. Υποδηλώνεται ότι, ανάλογα με τη δραστηριότητά της, η εντερική βακτηριακή χλωρίδα μπορεί να συμβάλλει στην έναρξη της διαδικασίας αποικοδόμησης, οδηγώντας έτσι σε έναν μεταβλητό βαθμό μεταβολισμού του μορίου. Ένας μεταβολίτης, ο οποίος έχει εντοπιστεί στα κόπρανα, είναι το γλουταμινικό οξύ. Οι μεταβολίτες είναι ανιχνεύσιμοι στο πλάσμα με μέγιστη συγκέντρωση στις 36-48 ώρες και πολύ αργή πτώση (χρόνος ημίσειας ζωής γύρω στις 100 ώρες).

Το τελικό προϊόν του μεταβολισμού του καργλουμινικού οξέος είναι το διοξείδιο του άνθρακα, το οποίο αποβάλλεται από τους πνεύμονες.

Αποβολή

Μετά από μια εφάπαξ από στόματος δόση 100 mg/kg σωματικού βάρους, το 9% της δόσης απεκκρίνεται αμετάβλητο στα ούρα και έως και το 60% στα κόπρανα.

Τα επίπεδα του καργλουμινικού οξέος στο πλάσμα μετρήθηκαν σε ασθενείς όλων των κατηγοριών ηλικίας, από νεογέννητα βρέφη έως εφήβους, που έλαβαν θεραπεία με διάφορες ημερήσιες δόσεις (7-122 mg/kg/ημέρα). Το εύρος τους ήταν σύμφωνο με εκείνα που μετρήθηκαν σε υγιείς ενήλικες, ακόμα και σε νεογέννητα βρέφη. Ανεξάρτητα από την ημερήσια δόση, τα επίπεδα μειώνονταν αργά επί 15 ώρες και έπεφταν γύρω στα 100 ng/ml.

Ειδικοί πληθυσμοί

Ασθενείς με νεφρική δυσλειτουργία

Η φαρμακοκινητική του καργλουμινικού οξέος σε άτομα με νεφρική δυσλειτουργία συγκρίθηκε με αυτή σε άτομα με φυσιολογική νεφρική λειτουργία μετά την από στόματος χορήγηση εφάπαξ δόσης καργλουμινικού οξέος 40 mg/kg ή 80 mg/kg. Η Cmax και η AUC0-T του καργλουμινικού οξέος συνοψίζονται στον παρακάτω πίνακα. Ο γεωμετρικός μέσος λόγος (90% CI) της AUC0-T σε άτομα με ήπια, μετρίου βαθμού και σοβαρή νεφρική δυσλειτουργία σε σχέση με εκείνον στους αντιστοιχισμένους μάρτυρες με φυσιολογική νεφρική λειτουργία ήταν περίπου 1,8 (1,34, 2,47), 2,8 (2,17, 3,65), και 6,9 (4,79, 9,96), αντίστοιχα. Η νεφρική κάθαρση (CLr) μειώθηκε κατά 0,79, 0,53, και 0,15 φορές σε άτομα με ήπια, μετρίου βαθμού και σοβαρή νεφρική δυσλειτουργία, αντίστοιχα, σε σύγκριση με άτομα με φυσιολογική νεφρική λειτουργία. Θεωρείται ότι οι μεταβολές στη ΦΚ του καργλουμινικού οξέος που συνοδεύονται από έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας είναι κλινικά σημαντικές και η ρύθμιση της δοσολογίας θα ήταν δικαιολογημένη σε άτομα με μετρίου βαθμού και σοβαρή νεφρική δυσλειτουργία (βλ. Δοσολογία).

Μέση τιμή (± SD) των Cmax και AUC0-T του καργλουμινικού οξέος μετά την από στόματος χορήγηση εφάπαξ δόσης καργλουμινικού οξέος 80 mg/kg ή 40 mg/kg σε άτομα με νεφρική δυσλειτουργία και αντιστοιχισμένους μάρτυρες με φυσιολογική νεφρική λειτουργία

ΦΚ παράμετροι	Φυσιολογική λειτουργία N=6	Ήπια δυσλειτουργία N=8	Μετρίου βαθμού δυσλειτουργία N=7	Φυσιολογική λειτουργία N=6	Σοβαρή δυσλειτουργία N=8
	80 mg/kg			40 mg/kg
Cmax (ng/ml)	2982,9 (552,1)	5056,1 (2074,7)	6018,8 (2041,0)	1890,4 (900,6)	8841,8 (4307,3)
AUC0-T (ng*h/ml)	28312,7 (6204,1)	53559,3 (20267,2)	80543,3 (22587,6)	20212,0 (6185,7)	144924,6 (65576,0)

Μηχανισμός δράσης

Μηχανισμός δράσης - Το carglumic acid είναι συνθετικό δομικό ανάλογο του N‑acetylglutamate (NAG), που αποτελεί σημαντικό αλλοστερικό ενεργοποιητή του ηπατικού ενζύμου carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1). Το CPS1 είναι το πρώτο ένζυμο του ουρίας…

Φαρμακοδυναμική

Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία Αμινοξέα και παράγωγα, κωδικός ATC: A16AA05. ### Μηχανισμός δράσης Το καργλουμινικό οξύ είναι ένα δομικό ανάλογο του Ν-ακετυλογλουταμινικού, το οποίο αποτελεί τον φυσικώς απαντώμενο **ενεργοποιητή της συνθετάσης του…

Φαρμακοκινητική

Οι φαρμακοκινητικές ιδιότητες του καργλουμινικού οξέος έχουν μελετηθεί σε υγιείς άνδρες εθελοντές που χρησιμοποίησαν προϊόν με και χωρίς ραδιοσήμανση. ### Απορρόφηση Μετά από μια εφάπαξ από στόματος δόση 100 mg/kg σωματικού βάρους, υπολογίζεται ότι…

Μεταβολισμός

Μεταβολισμός Ένα ποσοστό του καρλουμικού οξέος μπορεί να μεταβολίζεται από την εντερική βακτηριακή χλωρίδα. Το πιθανό τελικό προϊόν του μεταβολισμού του καρλουμικού οξέος είναι διοξείδιο του άνθρακα, το οποίο αποβάλλεται μέσω των πνευμόνων.

Απέκκριση

Νεφρά/Ήπαρ

Παρακολούθηση Αγωγής

Εργαστηριακοί & κλινικοί έλεγχοι από το SPC, ανά σύστημα

event_available

science

Εργαστηριακές εξετάσεις (αίμα / ούρα)

Έλεγχος	Σύστημα	Συχνότητα	Προϋπόθεση
Νεφρική λειτουργία	water_dropΝεφρική λειτουργία	συστηματικά	—
Ηπατική λειτουργία	gastroenterologyΗπατική λειτουργία	συστηματικά	—
Αιματολογικός έλεγχος	bloodtypeΑιματολογικός έλεγχος	συστηματικά	—
Αμινοξέα πλάσματος	scienceΗλεκτρολύτες & μεταβολικά	—	—
Αμμωνία πλάσματος	scienceΗλεκτρολύτες & μεταβολικά	—	—

cardiology

ΗΚΓ / Καρδιολογικός έλεγχος

Έλεγχος	Σύστημα	Συχνότητα	Προϋπόθεση
Καρδιακή λειτουργία	cardiologyΚαρδιακή λειτουργία (ΗΚΓ/καρδιά)	συστηματικά	—

checklist Συνδυάζετε πολλά φάρμακα; Δείτε το συγκεντρωτικό πρόγραμμα παρακολούθησης arrow_forward

Σκευάσματα & Τιμολόγηση

Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)

Φόρτωση...

Μονογραφίες Πηγών

Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο

DrugBank

Description

expand_more

Περιγραφή (Ελληνικά)

Η carglumic acid είναι φάρμακο ορφανών ενδείξεων που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της υπεραμμωναιμίας σε ασθενείς με έλλειψη σύνθεσης N-acetylglutamate synthase (NAGS). Αυτή η σπάνια γενετική διαταραχή οδηγεί σε αυξημένα επίπεδα αμμωνίας στο αίμα, τα οποία μπορούν να διαπεράσουν τον αιματο-εγκεφαλικό φραγμό και να προκαλέσουν νευρολογικά προβλήματα, εγκεφαλικό οίδημα, κώμα και θάνατο. Η carglumic acid εγκρίθηκε από τον FDA (Ομοσπονδιακός Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ) στις 18 Μαρτίου 2010.

DrugBank

Indication

expand_more

Ενδείξεις

Για τη θεραπεία της υπεραμμωναιμίας σε ασθενείς με έλλειψη N-acetylglutamate synthase (NAGS).

DrugBank

Pharmacology

expand_more

Φαρμακολογία

Το μεσαίο Tmax του Carbaglu ήταν 3 ώρες (εύρος: 2-4).

DrugBank

Mechanism of action

expand_more

Μηχανισμός δράσης

Το carglumic acid είναι συνθετικό δομικό ανάλογο του N‑acetylglutamate (NAG), που αποτελεί σημαντικό αλλοστερικό ενεργοποιητή του ηπατικού ενζύμου carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1). Το CPS1 είναι το πρώτο ένζυμο του ουρίας κύκλου, το οποίο μετατρέπει την αμμωνία σε ουρία. Το carglumic acid δρα ως αντικαταστάτης του NAG σε ασθενείς με έλλειψη NAGS ενεργοποιώντας CPS1.

DrugBank

Half life

expand_more

Ημιζωή

Μέσες τιμές για την τελική ημιζωή: 5.6 ώρες (εύρος 4.3-9.5 ωρών).

DrugBank

Route of elimination

expand_more

Route απέκκρισης

Μετά τη χορήγηση μίας από του στόματος δόσης που φέρει ραδιοσημάτρων 100 mg/kg σωματικού βάρους, το 9% της δόσης απεκκρινόταν ακέραιο στα ούρα και έως 60% της δόσης απεκκρινόταν ακέραιο στα κόπρανα.

DrugBank

Volume of distribution

expand_more

Όγκος κατανομής

Ο εμφανιζόμενος όγκος κατανομής ήταν 2657 L (εύρος: 1616-5797).

DrugBank

Clearance

expand_more

Κάθαρση

Η φαινομενική συνολική κάθαρση ήταν 5.7 L/min (εύρος 3.0-9.7), η νεφρική κάθαρση 290 mL/min (εύρος 204-445), και η 24‑ωρη απέκκριση ούρων ήταν 4.5% της δόσης (εύρος 3.5-7.5).

science

PubChem

Φαρμακοδυναμική

expand_more

Φαρμακοδυναμική

Η διάμεση τιμή Tmax του Carbaglu ήταν 3 ώρες (εύρος: 2-4). Η ημερήσια δόση του καρλουμικού οξέος κυμαίνεται από 100 έως 250 mg/kg και η δόση αυτή συνήθως προσαρμόζεται για τη διατήρηση φυσιολογικών επιπέδων αμμωνίας στο πλάσμα.

neurology

PubChem

Μηχανισμός δράσης

expand_more

Μηχανισμός Δράσης

Το καρλουμικό οξύ είναι ένα συνθετικό δομικό ανάλογο του N-ακετυλογλουταμινικού (NAG), το οποίο είναι ένας απαραίτητος αλλοστερικός ενεργοποιητής του ηπατικού ενζύμου καρβαμοϋλοφωσφορική συνθετάση 1 (CPS1). Η CPS1 βρίσκεται στα μιτοχόνδρια και είναι το πρώτο ένζυμο του κύκλου της ουρίας, το οποίο μετατρέπει την αμμωνία σε ουρία. Το καρλουμικό οξύ δρα ως υποκατάστατο του NAG σε ασθενείς με έλλειψη NAGS, ενεργοποιώντας την CPS1, αλλά δεν βοηθά στη ρύθμιση του κύκλου της ουρίας.

biotech

PubChem

Απορρόφηση / κατανομή / απέκκριση

expand_more

Απορρόφηση, Κατανομή & Απέκκριση

30% βιοδιαθεσιμότητα. Cmax, μέση τιμή, δόση 100 mg/kg = 2.6 μg/mL (εύρος 1.9 - 4.8).

Το καρλουμικό οξύ δεν υφίσταται ενδοκυτταρική αποδόμηση.

Μετά τη χορήγηση μίας εφάπαξ ραδιοσημασμένης από του στόματος δόσης 100 mg/kg σωματικού βάρους, το 9% της δόσης απεκκρίθηκε αμετάβλητο στα ούρα και έως και το 60% της δόσης απεκκρίθηκε αμετάβλητο στα κόπρανα.

Ο φαινόμενος όγκος κατανομής ήταν 2657 L (εύρος: 1616-5797).

Η φαινόμενη ολική κάθαρση ήταν 5.7 L/min (εύρος 3.0-9.7), η νεφρική κάθαρση ήταν 290 mL/min (εύρος 204-445) και η 24ωρη νεφρική απέκκριση ήταν 4.5% της δόσης (εύρος 3.5-7.5).

hub

PubChem

Μεταβολισμός

expand_more

Μεταβολισμός

Ένα ποσοστό του καρλουμικού οξέος μπορεί να μεταβολίζεται από την εντερική βακτηριακή χλωρίδα. Το πιθανό τελικό προϊόν του μεταβολισμού του καρλουμικού οξέος είναι διοξείδιο του άνθρακα, το οποίο αποβάλλεται μέσω των πνευμόνων.

hourglass

PubChem

Ημίσεια ζωή

expand_more

Βιολογικός Χρόνος Ημίσειας Ζωής

Οι διάμεσες τιμές για τον τελικό χρόνο ημίσειας ζωής ήταν 5.6 ώρες (εύρος 4.3-9.5).

fact_check

PubChem

FDA classification

expand_more

Ταξινόμηση FDA

5L0HB4V1EW

CARGLUMIC ACID

Καθιερωμένη Φαρμακολογική Κατηγορία [EPC] - Ενεργοποιητής Καρβαμοϋλοφωσφορικής Συνθετάσης 1

Μηχανισμοί Δράσης [MoA] - Ενεργοποιητές Καρβαμοϋλοφωσφορικής Συνθετάσης 1

Το καρλουμικό οξύ είναι ένας Ενεργοποιητής Καρβαμοϋλοφωσφορικής Συνθετάσης 1. Ο μηχανισμός δράσης του καρλουμικού οξέος είναι ως Ενεργοποιητής Καρβαμοϋλοφωσφορικής Συνθετάσης 1.

CARGLUMIC ACID

Ενεργοποιητής Καρβαμοϋλοφωσφορικής Συνθετάσης 1 [EPC]; Ενεργοποιητές Καρβαμοϋλοφωσφορικής Συνθετάσης 1 [MoA]

query_stats Κρίσιμα Στοιχεία

Ημίσεια ζωή

5.6 ώρες

DrugBank

Απέκκριση

Νεφρά/Ήπαρ

DrugBank

Καθαρίζει (~5×t½)

≈ 21 ημέρες

Εργαλείο washout arrow_forward

science

Επιστημονικό Προφίλ

expand_more

CID

121396

Μοριακός τύπος

C6H10N2O5

Μοριακό βάρος

190.15

IUPAC

(2S)-2-(carbamoylamino)pentanedioic acid

InChIKey

LCQLHJZYVOQKHU-VKHMYHEASA-N