FOSDENOPTERIN
Φωσδενοπτερίνη
**Φαρμακοδυναμική** Η φωσντενοτερίνη αντικαθιστά ένα ενδιάμεσο υπόστρωμα στη σύνθεση του συνεργού του μολυβδαινίου, μιας ένωσης απαραίτητης για την ενεργοποίηση διαφόρων ενζύμων που εξαρτώνται από το μολυβδένιο, συμπεριλαμβανομένης της σουλφιτικής οξειδάσης (SOX). Δεδομένου ότι …
Σκευάσματα & Τιμολόγηση
Μονογραφίες Πηγών
Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο
science
PubChem
Φαρμακοδυναμική
expand_more
Φαρμακοδυναμική
Φαρμακοδυναμική
Η φωσντενοτερίνη αντικαθιστά ένα ενδιάμεσο υπόστρωμα στη σύνθεση του συνεργού του μολυβδαινίου, μιας ένωσης απαραίτητης για την ενεργοποίηση διαφόρων ενζύμων που εξαρτώνται από το μολυβδένιο, συμπεριλαμβανομένης της σουλφιτικής οξειδάσης (SOX). Δεδομένου ότι η SOX είναι υπεύθυνη για την αποτοξίνωση θειούχων οξέων και θειωδών όπως η S-σουλφοκυστεΐνη (SSC), τα ουρικά επίπεδα της SSC μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως δείκτης αποτελεσματικότητας της φωσντενοτερίνης. Η μακροχρόνια θεραπεία με φωσντενοτερίνη έχει αποδειχθεί ότι οδηγεί σε συνεχή μείωση της ουρικής SSC σε σχέση με την κρεατινίνη.
Μελέτες σε ζώα έχουν εντοπίσει πιθανό κίνδυνο φωτοτοξικότητας σε ασθενείς που λαμβάνουν φωσντενοτερίνη - αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν ή να ελαχιστοποιούν την έκθεση σε ηλιακό φως ή/και τεχνητό υπεριώδες φως. Εάν η έκθεση στον ήλιο είναι απαραίτητη, χρησιμοποιήστε προστατευτικά ρούχα, καπέλα και γυαλιά ηλίου, εκτός από την αναζήτηση σκιάς όποτε είναι πρακτικό. Εξετάστε τη χρήση αντηλιακού ευρέος φάσματος σε ασθενείς ηλικίας 6 μηνών και άνω.
neurology
PubChem
Μηχανισμός δράσης
expand_more
Μηχανισμός δράσης
Μηχανισμός Δράσης
Η ανεπάρκεια συνεργού μολυβδαινίου (MoCD) είναι μια σπάνια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή στην οποία οι ασθενείς εμφανίζουν ανεπάρκεια σε τρία ένζυμα που εξαρτώνται από το μολυβδένιο: σουλφιτική οξειδάση (SOX), ξανθίνη αφυδρογονάση και αλδεΰδη αφυδρογονάση. Η απώλεια της δραστηριότητας της SOX φαίνεται να είναι ο κύριος παράγοντας νοσηρότητας και θνησιμότητας της MoCD, καθώς η συσσώρευση νευροτοξικών θειωδών που επεξεργάζονται συνήθως από την SOX οδηγεί σε ταχεία και προοδευτική νευρολογική βλάβη.
Στη MoCD τύπου Α, η διαταραχή προκύπτει από μια μετάλλαξη στο γονίδιο MOCS1 που οδηγεί σε ανεπαρκή παραγωγή MOCS1A/B, μιας πρωτεΐνης που είναι υπεύθυνη για το πρώτο βήμα στη σύνθεση του συνεργού μολυβδαινίου: τη μετατροπή της γουανοσίνης τριφωσφορικής σε κυκλική πυρανοπτερίνη μονοφωσφορική (cPMP). Η φωσντενοτερίνη είναι μια εξωγενής μορφή cPMP, αντικαθιστώντας την ενδογενή παραγωγή και επιτρέποντας τη συνέχιση της σύνθεσης του συνεργού μολυβδαινίου.
biotech
PubChem
Απορρόφηση / κατανομή / απέκκριση
expand_more
Απορρόφηση / κατανομή / απέκκριση
Απορρόφηση, Κατανομή & Απέκκριση
Σε υγιείς ενήλικες, η παρατηρούμενη Cmax και AUC0-inf μετά την ενδοφλέβια χορήγηση 0,68 mg/kg (0,76x τη μέγιστη συνιστώμενη δόση) ήταν 2800 ng/mL και 5960 ng*h/mL, αντίστοιχα. Τόσο η Cmax όσο και η AUC0-inf φαίνεται να αυξάνονται αναλογικά με την αύξηση των δόσεων.
Η νεφρική κάθαρση της φωσντενοτερίνης αντιστοιχεί περίπου στο 40% της συνολικής κάθαρσης.
Ο όγκος κατανομής της φωσντενοτερίνης είναι περίπου 300 mL/kg.
Η συνολική κάθαρση του σώματος της φωσντενοτερίνης κυμαίνεται από 167 έως 195 mL/h/kg.
water_drop
PubChem
Δέσμευση πρωτεϊνών
expand_more
Δέσμευση πρωτεϊνών
Σύνδεση με Πρωτεΐνες
Η σύνδεση με πρωτεΐνες του πλάσματος κυμαίνεται από 6% έως 12%, αν και οι συγκεκριμένες πρωτεΐνες στις οποίες συνδέεται η φωσντενοτερίνη δεν έχουν διευκρινιστεί.
hub
PubChem
Μεταβολισμός
expand_more
Μεταβολισμός
Μεταβολισμός
Ο μεταβολισμός της φωσντενοτερίνης συμβαίνει κυρίως μέσω μη-ενζυμικής αποδόμησης σε Ενωση Ζ, η οποία είναι ένα φαρμακολογικά ανενεργό προϊόν της ενδογενούς κυκλικής πυρανοπτερίνης μονοφωσφορικής.
hourglass
PubChem
Ημίσεια ζωή
expand_more
Ημίσεια ζωή
Βιολογικός Χρόνος Ημίσειας Ζωής
Ο μέσος χρόνος ημίσειας ζωής της φωσντενοτερίνης κυμαίνεται από 1,2 έως 1,7 ώρες.
fact_check
PubChem
FDA classification
expand_more
FDA classification
4X7K2681Y7
FOSDENOPTERIN
Established Pharmacologic Class [EPC] - Cyclic Pyranopterin Monophosphate
Cyclic Pyranopterin Monophosphate [EXT]
Fosdenopterin is a Cyclic Pyranopterin Monophosphate.