Clinio Logo
Clinio
ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ A16AB08 SPC ΕΟΦ DrugBank PubChem Σκευάσματα

GALSULFASE(Γαλσουλφάση)

Ημίσεια ζωή

Ημίσεια ζωή

Ο χρόνος στον οποίο η συγκέντρωση του φαρμάκου στο πλάσμα πέφτει στο μισό. Από αυτόν προκύπτει κάθε πότε δίνεται: το μεσοδιάστημα των δόσεων ακολουθεί χονδρικά την ημιζωή, οπότε μικρή ημιζωή σημαίνει πολλές δόσεις την ημέρα και μεγάλη ημιζωή μία δόση ημερησίως ή αραιότερα. Σταθερά επίπεδα στο αίμα επιτυγχάνονται μετά από 4-5 ημιζωές. Ο κανόνας είναι ενδεικτικός — οι μορφές παρατεταμένης αποδέσμευσης και η εγκεκριμένη δοσολογία της ΠΧΠ υπερισχύουν.

Κατά την πηγή: 22,8 λεπτά

Άλλες πηγές αναφέρουν:
  • DrugBank: 9-26 λεπτά
 23 λεπτά ΠΧΠ (SPC) Καθαρίζει (~5×t½)

Καθαρίζει (~5×t½)

Φαρμακοκινητική εκτίμηση, όχι κλινικός κανόνας. Μετά από 5 ημιζωές έχει αποβληθεί πάνω από το 95% της ουσίας από το πλάσμα. Ο αριθμός προκύπτει αυτόματα από τη μεγαλύτερη ημιζωή που αναφέρει η πηγή — συχνά την τελική φάση αποβολής ή την κατανομή στους ιστούς — γι' αυτό μπορεί να δείχνει εβδομάδες ή μήνες. ΔΕΝ είναι το διάστημα διακοπής πριν από επέμβαση ή πριν από φάρμακο που αλληλεπιδρά: αυτό καθορίζεται από τη φαρμακοδυναμική (η ασπιρίνη δρα στα αιμοπετάλια αφού φύγει από το πλάσμα), τους ενεργούς μεταβολίτες, τις μορφές depot, τη νεφρική και ηπατική λειτουργία, τον κίνδυνο της επέμβασης και τον λόγο της αγωγής. Ακολουθήστε την ΠΧΠ και το πρωτόκολλο της επέμβασης.

 1.9 ώρες arrow_forward

Σκευάσματα και τιμές

Φόρτωση...
Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)

Πληροφορίες Συνταγογράφησης

Επιμελημένα δεδομένα από το SPC

SPC
Κείμενο ενός σκευάσματος, όχι της δραστικής. Οι ενότητες προέρχονται από την ΠΧΠ του NAGLAZYME και καλύπτουν 2 από 2 συσκευασίες της δραστικής. Άλλες φαρμακοτεχνικές μορφές και οδοί χορήγησης μπορεί να έχουν διαφορετικές ενδείξεις, δοσολογία και προειδοποιήσεις — συμβουλευθείτε την ΠΧΠ του σκευάσματος που συνταγογραφείτε.
clinical_notes

Ενδείξεις

ΠΧΠ (SPC) §4.1
expand_more

  1. βλεννοπολυσακχαρίδωση VI (MPS τύπου VI, ανεπάρκεια N-ακετυλογαλακτοζαμίνης 4-σουλφατάσης, σύνδρομο Maroteaux-Lamy)

    σε: ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση

    μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης

    • E76 Διαταραχές του μεταβολισμού των γλυκοζαμινογλυκανών

Αναζήτηση φαρμάκων ανά ένδειξη
medication

Μορφή & Εμφάνιση

ΠΧΠ (SPC) §3 · περιγραφή σκευάσματος NAGLAZYME
expand_more
Πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση.
Διαφανές έως ελαφρώς ιριδίζον και άχρωμο έως ανοιχτό κίτρινο διάλυμα.
4 ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ
medication

Δοσολογία

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
Οδός:
Ενδοφλέβια
Χορήγηση:
Μία φορά την εβδομάδα
Δόση έναρξης:
1 mg/kg
  • Ενήλικες
    Δόση1 mg/kg μία φορά την εβδομάδα
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
block

Αντενδείξεις

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
  • Σοβαρή ή απειλητική για τη ζωή υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα, εάν δεν υπάρχει δυνατότητα ελέγχου της υπερευαισθησίας.
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
warning

Προειδοποιήσεις & Προφυλάξεις

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
  • Ιχνηλασιμότητα
    καταγραφή ονόματος και αριθμού παρτίδας
  • Μειωμένη λειτουργία αεραγωγών
    προσεκτική παρακολούθηση, χρήση θετικής πίεσης ή τραχειοστομίας, πιθανή αναβολή εγχύσεων
  • Αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση (IAR)
    προ-θεραπεία με αντιισταμινικά/αντιπυρετικά, τροποποίηση ρυθμού έγχυσης
  • Συμπίεση νωτιαίου μυελού (SCC)
    παρακολούθηση για σημεία και συμπτώματα SCC
  • Κίνδυνος οξείας καρδιοαναπνευστικής ανεπάρκειας
    διαθεσιμότητα μέτρων υποστήριξης και παρακολούθηση
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
swap_horiz

Αλληλεπιδράσεις

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
Δεν έχουν πραγματοποιηθεί μελέτες αλληλεπιδράσεων.
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
sick

Ανεπιθύμητες ενέργειες

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
Ανοσοποιητικό
  • Αναφυλαξία
  • Καταπληξία
Λοιμώξεις
  • Φαρυγγίτιδα
  • Γαστρεντερίτιδα
Νευρικό
  • Απώλεια αντανακλαστικών
  • Κεφαλαλγία
  • Τρόμος
  • Παραισθησία
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
pregnant_woman

Κύηση / Γαλουχία

ΠΧΠ (SPC)
Επίπεδο κινδύνου: Αποφεύγεται expand_more
  • Κύηση
    Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται εκτός εάν είναι σαφώς απαραίτητο
    Δεν διατίθενται κλινικά δεδομένα σε ανθρώπους.
  • Γαλουχία
    Ο θηλασμός θα πρέπει να σταματά κατά τη διάρκεια της θεραπείας
    Δεν είναι γνωστό αν η galsulfase απεκκρίνεται στο γάλα.
  • Γονιμότητα
    Δεν βρέθηκαν στοιχεία διαταραγμένης γονιμότητας
    Μελέτες σε αρουραίους και κουνέλια έως 3 mg/kg/ημέρα.
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
e911_emergency

Υπερδοσολογία

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
Αρκετοί ασθενείς έλαβαν τη συνολική τους δόση του **Naglazyme** περίπου με διπλάσιο ρυθμό από τον συνιστώμενο χωρίς προφανή ανεπιθύμητα συμβάντα.
directions_car

Επίδραση στην οδήγηση

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
Επηρεάζει την οδήγησηΠιθανώς
Δεν υπάρχουν δεδομένα.
science

Έκδοχα

ΠΧΠ (SPC) §2 & §6.1
expand_more
Χλωριούχο νάτριο,
Νάτριο φωσφορικό δισόξινο μονοϋδρικό,
Νάτριο φωσφορικό μονόξινο επταϋδρικό,
Πολυσορβικό 80,
Ύδωρ για ενέσιμα
biotech

Φαρμακολογία

Φαρμακοδυναμική & Φαρμακοκινητική
expand_more
Φαρμακοδυναμική

Μηχανισμός δράσης

Η MPS τύπου VI προκαλείται από ανεπάρκεια της N-ακετυλογαλακτοζαμίνης 4-σουλφατάσης. Η galsulfase αποκαθιστά το επίπεδο ενζυμικής δράσης ώστε να υδρολύει το συσσωρευμένο υπόστρωμα (θειική δερματάνη).

Φαρμακοδυναμικές επιδράσεις

Μετά από ενδοφλέβια έγχυση, η galsulfase απομακρύνεται ταχέως από την κυκλοφορία και συγκεντρώνεται στα λυσοσώματα των κυττάρων.

description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
Φαρμακοκινητική
Η μέση ημίσεια ζωή αποβολής (t1/2) είναι 22,8 λεπτά. Η galsulfase αποσυντίθεται μεταβολικά μέσω πεπτιδικής υδρόλυσης. Η νεφρική αποβολή θεωρείται μικρότερης σημασίας.
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
Μηχανισμός δράσης
Η γαλσουφασάση παρέχει ανασυνδυασμένη γαλσουφασάση, μια φυσιολογική παραλλαγή της πολυμορφικής ανθρώπινης ενζυμικής N-ακετυλογαλακτοζαμίνης 4-σουλφατάσης. Είναι μια λυσοσωμική υδρολάση που καταλύει τη διάσπαση του θειικού εστέρα από τα τελικά κατάλοιπα…
Φαρμακοδυναμική

Μηχανισμός δράσης Η MPS τύπου VI προκαλείται από ανεπάρκεια της N-ακετυλογαλακτοζαμίνης 4-σουλφατάσης. Η galsulfase αποκαθιστά το επίπεδο ενζυμικής δράσης ώστε να υδρολύει το συσσωρευμένο υπόστρωμα (θειική δερματάνη). ### Φαρμακοδυναμικές επιδράσεις Μετά…

Φαρμακοκινητική
Η μέση ημίσεια ζωή αποβολής (t1/2) είναι 22,8 λεπτά. Η galsulfase αποσυντίθεται μεταβολικά μέσω πεπτιδικής υδρόλυσης. Η νεφρική αποβολή θεωρείται μικρότερης σημασίας.
Απέκκριση
Οδός απέκκρισης * Δεν δηλώνεται.

Παρακολούθηση Αγωγής

Εργαστηριακοί & κλινικοί έλεγχοι από το SPC, ανά σύστημα

event_available
stethoscope

Κλινική εξέταση & ζωτικά

Έλεγχος Σύστημα Συχνότητα Προϋπόθεση
καρδιακή και αναπνευστική λειτουργία more_horizΆλλο / λοιπά κατά την έγχυση —
σημεία και συμπτώματα συμπίεσης νωτιαίου μυελού/αυχενικής μοίρας more_horizΆλλο / λοιπά τακτική —
checklist Συνδυάζετε πολλά φάρμακα; Δείτε το συγκεντρωτικό πρόγραμμα παρακολούθησης arrow_forward

Μονογραφίες Πηγών

Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο

DrugBank

Description

expand_more
Η galsulfase είναι μια ανασυνδυασμένος τύπος της πολυμορφικής ανθρώπινης ενζυμικής N-ακετυλογαλακτοζαμίνης 4-σουλφατάσης. Η γαλσουφασάση είναι μια γλυκοπρωτεΐνη με μοριακό βάρος περίπου 56 kD. Η ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη αποτελείται από 495 αμινοξέα και περιέχει έξι θέσεις γλυκοζυλίωσης συνδεδεμένες με ασπαραγίνη, τέσσερις εκ των οποίων φέρουν ολιγοσακχαρίτη μάννοζης-6-φωσφορικής μάννοζης7 για ειδική κυτταρική αναγνώριση. Η μετα-μεταφραστική τροποποίηση της Cys53 παράγει το καταλυτικό αμινοξύ κατάλοιπο Ca-φορμυλογλυκίνη, το οποίο απαιτείται για την ενζυμική δραστηριότητα και διατηρείται σε όλα τα μέλη της οικογένειας των ενζύμων σουλφατάσης.
DrugBank

Indication

expand_more
Για τη θεραπεία ενηλίκων και παιδιών με Μουκοπολυσακχαρίδωση VI.
DrugBank

Pharmacology

expand_more
Οι διαταραχές αποθήκευσης βλεννοπολυσακχαριτών προκαλούνται από την έλλειψη ειδικών λυσοσωμικών ενζύμων που απαιτούνται για τον καταβολισμό των GAG. Η Μουκοπολυσακχαρίδωση VI (MPS VI, σύνδρομο Maroteaux-Lamy) χαρακτηρίζεται από την απουσία ή τη σημαντική μείωση της N-ακετυλογαλακτοζαμίνης 4-σουλφατάσης. Η ανεπάρκεια δραστηριότητας σουλφατάσης οδηγεί στη συσσώρευση του GAG υποστρώματος δερματαν θειικού άλατος, σε όλο το σώμα. Αυτή η συσσώρευση οδηγεί σε εκτεταμένη δυσλειτουργία κυττάρων, ιστών και οργάνων. Η γαλσουφασάση προορίζεται να παρέχει ένα εξωγενές ένζυμο που θα προσληφθεί στα λυσόσωμα και θα αυξήσει τον καταβολισμό των GAG. Η πρόσληψη γαλσουφασάσης από κύτταρα στα λυσόσωμα πιθανότατα μεσολαβείται από τη σύνδεση των αλυσίδων ολιγοσακχαριτών που τερματίζονται σε μάννοζη-6-φωσφορική της γαλσουφασάσης με ειδικούς υποδοχείς μάννοζης-6-φωσφορικής.
DrugBank

Mechanism of action

expand_more
Η γαλσουφασάση παρέχει ανασυνδυασμένη γαλσουφασάση, μια φυσιολογική παραλλαγή της πολυμορφικής ανθρώπινης ενζυμικής N-ακετυλογαλακτοζαμίνης 4-σουλφατάσης. Είναι μια λυσοσωμική υδρολάση που καταλύει τη διάσπαση του θειικού εστέρα από τα τελικά κατάλοιπα N-ακετυλογαλακτοζαμίνης 4-σουλφάτης των GAG χονδροϊτίνης 4-σουλφάτης και δερματαν θειικού άλατος. Η αυξημένη διάσπαση των GAG με τη σειρά της μειώνει τη συστηματική συσσώρευση δερματαν θειικού άλατος, μειώνοντας έτσι τα κύρια συμπτώματα της MPS VI.
DrugBank

Absorption

expand_more

Απορρόφηση

  • Δεν παρέχονται ρητές πληροφορίες απορρόφησης στα παρεχόμενα δεδομένα.
DrugBank

Half life

expand_more
9 (6 έως 21) λεπτά κατά την πρώτη εβδομάδα θεραπείας, 26 (8 έως 40) λεπτά έως την 24η εβδομάδα.
DrugBank

Protein binding

expand_more

Σύνδεση με πρωτεΐνες

  • Δεν δηλώνεται.
DrugBank

Route of elimination

expand_more

Οδός απέκκρισης

  • Δεν δηλώνεται.
DrugBank

Volume of distribution

expand_more

Όγκος κατανομής

  • Δεν δηλώνεται.
DrugBank

Clearance

expand_more

Κάθαρση

  • Δεν δηλώνεται.
DrugBank

Toxicity

expand_more
Δεν υπάρχει εμπειρία από υπερδοσολογία γαλσουφασάσης.