ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ
A16AB02
SPC
ΕΟΦ
DrugBank
PubChem
Σκευάσματα
IMIGLUCERASE
Ημιγλουκεράση
Για τη θεραπεία της Gaucher νόσου (έλλειψη σε δραστηριότητα γλουκοκερβροσιδάσης).
Εμπορικά Ονόματα
Κλινική Σύνοψη
Προτεραιότητα πηγών: SPC, ΕΟΦ, DrugBank
clinical_notes
DrugBank
Ενδείξεις
expand_more
DrugBank
Ενδείξεις
Για τη θεραπεία της Gaucher νόσου (έλλειψη σε δραστηριότητα γλουκοκερβροσιδάσης).
neurology
DrugBank
Μηχανισμός δράσης
expand_more
DrugBank
Μηχανισμός δράσης
Η imiglucerase καταλύει την υδρόλυση του γλυκολιπιδίου γλυκοκερβροσείδης σε γλυκόζη και κεραμίδιο, ως μέρος της φυσιολογικής οδού αποικοδόμησης των μεμβρανικών λιπιδίων.
monitor_heart
DrugBank
Φαρμακοδυναμική
expand_more
DrugBank
Φαρμακοδυναμική
Η νόσος Gaucher χαρακτηρίζεται από λειτουργική έλλειψη ενζυμικής δραστηριότητας της β-γλουκοκερβροσιδάσης και τη συσσώρευση του λιποειδούς γλυκοκερβροσείδης στους ιστούς μακροφάγων, οι οποίοι διογκώνονται και ονομάζονται κύτταρα Gaucher. Τα κύτταρα Gaucher…
Σκευάσματα & Τιμολόγηση
Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)
Φόρτωση...
Μονογραφίες Πηγών
Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο
ΕΟΦ · 9.5
Φάρμακα χρησιμοποιούμενα σε σύμφυτες διαταραχές του μεταβολισμού
expand_more
ΕΟΦ · 9.5
Φάρμακα χρησιμοποιούμενα σε σύμφυτες διαταραχές του μεταβολισμού
DrugBank
Description
expand_more
DrugBank
Description
Ανθρώπινη β-γλουκοκερβροσιδάση ή β-Δ γλουκοζυλ-Ν-ακυλοσφαγνοσίδη γλυκοϋδρολάση E.C. 3.2.1.45. Πρωτεΐνη με 497 υπολείμματα και συνδεδεμένα N-δεσμευμένα γλυκοζανομόρια, MW=59.3 kD. Η Alglucerase παρασκευάζεται με τροποποίηση των αλυσίδων ολιγοσακχαριριτών της ανθρώπινης β-γλουκοκερβροσιδάσης. Η τροποποίηση αλλάζει τις σακχαριδικές μονάδες στα μη μειωτικά άκρα των αλυσίδων ολιγοσακχαριτών της γλυκοπρωτεΐνης ώστε να τελειώνουν κυρίως με μαννόζη.
DrugBank
Indication
expand_more
DrugBank
Indication
Για τη θεραπεία της Gaucher νόσου (έλλειψη σε δραστηριότητα γλουκοκερβροσιδάσης).
DrugBank
Pharmacology
expand_more
DrugBank
Pharmacology
Η νόσος Gaucher χαρακτηρίζεται από λειτουργική έλλειψη ενζυμικής δραστηριότητας της β-γλουκοκερβροσιδάσης και τη συσσώρευση του λιποειδούς γλυκοκερβροσείδης στους ιστούς μακροφάγων, οι οποίοι διογκώνονται και ονομάζονται κύτταρα Gaucher. Τα κύτταρα Gaucher συνήθως ευρίσκονται στο ήπαρ, σπλήνα και μυελό των οστών. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διόγκωση του σπληνός και του ήπατος (ηπατοσπληνομεγαλία). Δευτερογενείς αιματολογικές επιπλοκές περιλαμβάνουν σοβαρή αναιμία και θρομβοπενία. Οι ενέσεις imiglucerase σε ασθενείς με Gaucher νόσο οδηγούν σε αυξημένα επίπεδα του ενζύμου στο ορό και μείωση της συσσώρευσης γλυκοκερβροσείδης, οδηγώντας σε μείωση της αναιμίας και της θρομβοπενίας, μείωση μεγέθους σπληνός και ήπατος, και μείωση της καχεξίας.
DrugBank
Mechanism of action
expand_more
DrugBank
Mechanism of action
Η imiglucerase καταλύει την υδρόλυση του γλυκολιπιδίου γλυκοκερβροσείδης σε γλυκόζη και κεραμίδιο, ως μέρος της φυσιολογικής οδού αποικοδόμησης των μεμβρανικών λιπιδίων.
DrugBank
Half life
expand_more
DrugBank
Half life
- Ημιζωή: 3.6-10.4 λεπτά
DrugBank
Volume of distribution
expand_more
DrugBank
Volume of distribution
- Όγκος διανομής: 0.09 έως 0.15 L/kg
DrugBank
Clearance
expand_more
DrugBank
Clearance
- Κάθαρση: 14.5 ± 4.0 mL/min/kg
query_stats
Κρίσιμα Στοιχεία
Ημίσεια ζωή
3.6-10.4 λεπτά
DrugBank
science