Clinio Logo
Clinio
ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ A16AX06 SPC ΕΟΦ DrugBank PubChem Σκευάσματα

MIGLUSTAT

Μιγλουστάτη

Θεραπεία της ήπιας ως µέτριας σοβαρότητας νόσου του Gaucher τύπου Ι. Μπορεί να χρησιµοποιηθεί µόνο στη θεραπεία ασθενών για τους οποίους η θεραπεία υποκατάστασης ενζύµων δεν ενδείκνυται.

Chemical structure of MIGLUSTAT

Εμπορικά Ονόματα

Κλινική Σύνοψη

Προτεραιότητα πηγών: SPC, ΕΟΦ, DrugBank

Curated
clinical_notes
ΕΟΦ

Ενδείξεις

expand_more
Θεραπεία της ήπιας ως µέτριας σοβαρότητας νόσου του Gaucher τύπου Ι. Μπορεί να χρησιµοποιηθεί µόνο στη θεραπεία ασθενών για τους οποίους η θεραπεία υποκατάστασης ενζύµων δεν ενδείκνυται.
medication
ΕΟΦ

Δοσολογία

expand_more
Ενήλικες >18 ετών αρχικώς 100mg 3 φορές ημερησίως. Μείωση σε 100mg 1-2 φορές ημερησίως σε περίπτωση μη ανοχής.
block
ΕΟΦ

Αντενδείξεις

expand_more
Κύηση, γαλουχία. Μέτρα αντισύλληψης πρέπει να χρησιµοποιούνται από γυναίκες µε προοπτική τεκνοποίησης. Οι άρρενες ασθενείς πρέπει να χρησιµοποιούν αξιόπιστες µεθόδους αντισύλληψης ενώ λαµβάνουν μιγλουστάτη και για 3 µήνες μετά τη διακοπή της, λόγω των…
warning
ΕΟΦ

Προειδοποιήσεις

expand_more
Παρακολούθηση της νευρολογικής και νοητικής λειτουργίας. Να μη χορηγείται σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Δεν έχει αξιολογηθεί σε ασθενείς με ηπατική ανεπάρκεια. Ασθενείς που αισθάνονται ζάλη δεν πρέπει να οδηγούν ή να χειρίζονται μηχανήματα. Χορηγείται σε…
sick
ΕΟΦ

Ανεπιθύμητες ενέργειες

expand_more
Κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετοι, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, κράμπες στις κνήμες, μεταβολές βάρους, τρόμος, ζάλη, κεφαλαλγία, οπτικές διαταραχές, περιφερική νευροπάθεια, νοητική δυσλειτουργία.
neurology
DrugBank

Μηχανισμός δράσης

expand_more
Το Miglustat λειτουργεί ως ανταγωνιστικός και αναστρέψιμος αναστολέας του ενζύμου γλυκοζυλοκεραμίδη συνθάση, του αρχικού ενζύμου σε μια σειρά αντιδράσεων που οδηγούν στη σύνθεση των περισσότερων γλυκοσφιγγολιπιδίων. Ο στόχος της θεραπείας με miglustat είναι…
monitor_heart
DrugBank

Φαρμακοδυναμική

expand_more
Το Miglustat, ένα N-αλκυλιωμένο ιμινοσάκχαρο, είναι ένα συνθετικό ανάλογο της D-γλυκόζης. Το Miglustat είναι αναστολέας του ενζύμου γλυκοζυλοκεραμίδη συνθάση, το οποίο είναι ένα ένζυμο γλυκοζυλοτρανσφεράσης υπεύθυνο για την καταλυτική δράση στη δημιουργία…
biotech
PubChem

Φαρμακοκινητική

expand_more
Απορρόφηση, Κατανομή & Απέκκριση Η μέση από του στόματος βιοδιαθεσιμότητα είναι 97%.
hub
PubChem

Μεταβολισμός

expand_more
Μεταβολισμός Δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι η μιγλουστατίνη μεταβολίζεται σε ανθρώπους.
bloodtype
PubChem

Απέκκριση

expand_more
Απορρόφηση, Κατανομή & Απέκκριση Η μέση από του στόματος βιοδιαθεσιμότητα είναι 97%.

Σκευάσματα & Τιμολόγηση

Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)
Φόρτωση...

Μονογραφίες Πηγών

Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο

ΕΟΦ · 9.5

Φάρμακα χρησιμοποιούμενα σε σύμφυτες διαταραχές του μεταβολισμού

expand_more
Ενδείξεις
Θεραπεία της ήπιας ως µέτριας σοβαρότητας νόσου του Gaucher τύπου Ι. Μπορεί να χρησιµοποιηθεί µόνο στη θεραπεία ασθενών για τους οποίους η θεραπεία υποκατάστασης ενζύµων δεν ενδείκνυται.
Αντενδείξεις
Κύηση, γαλουχία. Μέτρα αντισύλληψης πρέπει να χρησιµοποιούνται από γυναίκες µε προοπτική τεκνοποίησης. Οι άρρενες ασθενείς πρέπει να χρησιµοποιούν αξιόπιστες µεθόδους αντισύλληψης ενώ λαµβάνουν μιγλουστάτη και για 3 µήνες μετά τη διακοπή της, λόγω των επιδράσεών της στη σπερµατογένεση, τις παραµέτρους σπέρµατος και τη γονιµότητα.
Ανεπιθύμητες
Κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετοι, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, κράμπες στις κνήμες, μεταβολές βάρους, τρόμος, ζάλη, κεφαλαλγία, οπτικές διαταραχές, περιφερική νευροπάθεια, νοητική δυσλειτουργία.
Προειδοποιήσεις
Παρακολούθηση της νευρολογικής και νοητικής λειτουργίας. Να μη χορηγείται σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Δεν έχει αξιολογηθεί σε ασθενείς με ηπατική ανεπάρκεια. Ασθενείς που αισθάνονται ζάλη δεν πρέπει να οδηγούν ή να χειρίζονται μηχανήματα. Χορηγείται σε ασθενείς >18 και <70ετών.
Δοσολογία
Ενήλικες >18 ετών αρχικώς 100mg 3 φορές ημερησίως. Μείωση σε 100mg 1-2 φορές ημερησίως σε περίπτωση μη ανοχής.
Σκευάσματα
ΖΑVESCA/Actelion U.K.: caps 100mg x 84 κεφάλαιο 10 ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΩΝ ΚΑΙ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ Tα φάρμακα αυτά αποσκοπούν στην ύφεση των φλεγμονωδών φαινομένων του μυοσκελετικού συστήματος και κυρίως στην αναστολή της εξέλιξής τους. Mερικά δρουν στους μηχανισμούς πρόκλησης της φλεγμονώδους εξεργασίας, τροποποιώντας την κλινικοεργαστηριακή εικόνα της νόσου. Mερικά άλλα δρουν ανοσοκατασταλτικώς, όπως η αζαθειοπρίνη, η κυκλοφωσφαμίδη, η μεθοτρεξάτη κ.ά. Xρησιμοποιούνται επίσης τα κοινά αναλγητικά που ανακουφίζουν μόνο από τον πόνο και δεν επιδρούν στους παθογενετικούς μηχανισμούς. Γενικά τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία των νοσημάτων των αρθρώσεων, μυοσκελετικών παθήσεων και νόσων του συνδετικού ιστού περιγράφονται στις παρακάτω κατηγορίες: 10.1 Aναλγητικά - Αντιπυρετικά σ. 517 10.2 Mη στεροειδή αντιφλεγμονώδη σ. 519 Παράγωγα του σαλικυλικού οξέος σ. 520 Παράγωγα του οξεικού οξέος σ. 523 Παράγωγα του προπιονικού οξέος σ. 526 Παράγωγα του ανθρανιλικού οξέος (φαιναμάτες) σ. 529 Oξικάμες σ. 530 Koξίμπες σ. 532 Διάφορα άλλα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη σ. 534 10.2.1 10.2.2 10.2.3 10.2.4 10.2.5 10.2.6 10.2.7 10.3 Mυοχαλαρωτικά των σκελετικών μυών σ. 537 10.4 Κορτικοστεροειδή σ. 540 10.5 Φάρμακα επηρεάζοντα την εξέλιξη ορισμένων ρευματικών παθήσεων σ. 541 10.6 Φάρμακα κατά της ουρικής αρθρίτιδας και της υπερουριχαιμίας σ. 547 10.7 Φάρμακα επιδρώντα στον μετα βολισμό των οστών σ. 548 10.7.1 10.7.2 10.7.3 Καλσιτονίνη, Παραθορµόνη και Σινακαλσέτη σ. 549 Διφωσφονικά σ. 552 Στρόντιο ρανελικό σ. 556 10.8 Aντιρρευματικά φάρμακα τοπικής εφαρμογής σ. 556 10.9 Άλλα φάρμακα σ. 557 10.1 Aναλγητικά Αντιπυρετικά Στην κατηγορία αυτή υπάγονται η παρακεταμόλη και από τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη το ακετυλοσαλικυλικό οξύ (βλ. 10.2). Tα υπόλοιπα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, μολονότι έχουν αναλγητικές και αντιπυρετικές ιδιότητες, μπορούν μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις να χρησιμοποιηθούν ως αναλγητικά για βραχύ χρονικό διάστημα. Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται και οι συνδυασμοί κωδεΐνης με ακετυλοσαλικυλικό οξύ ή παρακεταμόλη. H παρακεταμόλη χρησιμοποιείται σε ελαφράς ή μέτριας έντασης επώδυνες καταστάσεις και προτιμάται του ακετυλοσαλικυλικού οξέος σε άτομα που η χορήγηση του τελευταίου δεν συνιστάται. Σε σχέση με αυτό έχει ασθενέστερη αναλγητική ή αντιπυρετική δράση, αλλά στη συνιστώμενη δοσολογία στερείται ουσιαστικά ανεπιθύμητων ενεργειών. H διπυρόνη, πυραζολονικό παράγωγο, έχει ισχυρή αναλγητική και αντιπυρετική δράση, παρουσιάζει όμως το σοβαρό μειονέκτημα της πρόκλησης, αν και σπάνια, ακοκκιοκυτταραιμίας συχνά θανατηφόρου και δεν κυκλοφορεί πλέον. Συνδυασμοί κωδεΐνης με ακετυλοσαλικυλικό οξύ ή παρακεταμόλη, έχει αποδειχθεί ότι έχουν συνεργική αναλγητική δράση και χορηγούνται σε επώδυνες καταστάσεις που δεν ανταποκρίνονται στα απλά αναλγητικά. Xρόνια χορήγησή τους θα πρέπει να αποφεύγεται λόγω του κινδύνου εξάρτησης (βλ. κεφ. 4.11). 10. ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΩΝ ΚΑΙ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ Tα ναρκωτικά αναλγητικά (κωδεΐνη, προποξυφαίνη, οπιούχα) μπορούν περιστασιακώς μόνο να χορηγηθούν, για βραχύ χρονικό διάστημα, σε περιπτώσεις οξέων επώδυνων συνδρόμων που δεν ανταποκρίνονται στη χρήση των προαναφερθέντων φαρμάκων ή άλλων θεραπευτικών μέσων (βλ. κεφ. 4.11) και για βραχύ χρονικό διάστημα.
query_stats Κρίσιμα Στοιχεία

Ημίσεια ζωή

6-7 ώρες
DrugBank

Δέσμευση πρωτεϊνών

δεν συνδέεται
DrugBank

Βιοδιαθεσιμότητα

97%
DrugBank
science

Scientific Profile

CID
51634
Μοριακός τύπος
C10H21NO4
Μοριακό βάρος
219.28
IUPAC
(2R,3R,4R,5S)-1-butyl-2-(hydroxymethyl)piperidine-3,4,5-triol
InChIKey
UQRORFVVSGFNRO-UTINFBMNSA-N
Κατάταξη MeSH

Ταξινόμηση MeSH

  • Ουσίες που αναστέλλουν ή μπλοκάρουν τη δραστηριότητα των ΓΛΥΚΟΣΙΔΙΚΩΝ ΥΔΡΟΛΑΣΩΝ όπως οι ΑΛΦΑ-ΑΜΥΛΑΣΕΣ και οι ΑΛΦΑ-ΓΛΟΥΚΟΣΙΔΑΣΕΣ.
  • Ουσίες ή παράγοντες που συνδυάζονται με ένα ένζυμο με τρόπο που εμποδίζει τον φυσιολογικό συνδυασμό υποστρώματος-ενζύμου και την καταλυτική αντίδραση.
  • Παράγοντες που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του AIDS ή/και για τη διακοπή της εξάπλωσης της λοίμωξης HIV. Αυτοί δεν περιλαμβάνουν φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία συμπτωμάτων ή ευκαιριακών λοιμώξεων που σχετίζονται με το AIDS.

Σχετικά Εργαλεία