Clinio Logo
Clinio
ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ A16AX04 SPC ΕΟΦ DrugBank PubChem Σκευάσματα

NITISINONE(Νιτισινόνη)

Ημίσεια ζωή

Ημίσεια ζωή

Ο χρόνος στον οποίο η συγκέντρωση του φαρμάκου στο πλάσμα πέφτει στο μισό. Από αυτόν προκύπτει κάθε πότε δίνεται: το μεσοδιάστημα των δόσεων ακολουθεί χονδρικά την ημιζωή, οπότε μικρή ημιζωή σημαίνει πολλές δόσεις την ημέρα και μεγάλη ημιζωή μία δόση ημερησίως ή αραιότερα. Σταθερά επίπεδα στο αίμα επιτυγχάνονται μετά από 4-5 ημιζωές. Ο κανόνας είναι ενδεικτικός — οι μορφές παρατεταμένης αποδέσμευσης και η εγκεκριμένη δοσολογία της ΠΧΠ υπερισχύουν.

 54 ώρες DrugBank Δέσμευση πρωτεϊνών

Δέσμευση πρωτεϊνών

Το ποσοστό του φαρμάκου που κυκλοφορεί δεσμευμένο σε πρωτεΐνες του πλάσματος. Δρα μόνο το ελεύθερο κλάσμα, γι' αυτό η υψηλή δέσμευση αυξάνει τον κίνδυνο αλληλεπιδράσεων εκτόπισης.

 >95% PubChem Απέκκριση

Απέκκριση

Η κύρια οδός αποβολής του φαρμάκου. Δείχνει πού χρειάζεται προσαρμογή δόσης — σε νεφρική ή σε ηπατική ανεπάρκεια.

 Νεφρά PubChem

Σκευάσματα και τιμές

Φόρτωση...
Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)

Πληροφορίες Συνταγογράφησης

Επιμελημένα δεδομένα από το SPC

SPC
biotech

Φαρμακολογία

Φαρμακοδυναμική & Φαρμακοκινητική
expand_more
Μηχανισμός δράσης
Η νιτισινονη είναι ένας ανταγωνιστικός αναστολέας της 4-υδροξυφαινυλπυροβικής διοξειγενάσης, ενός ενζύμου ανάντη της φουμαρυλακετοακετατικής υδρολάσης (FAH) στην οδό καταβολισμού της τυροσίνης. Αναστέλλοντας τον φυσιολογικό καταβολισμό της τυροσίνης σε…
Φαρμακοδυναμική
Η κληρονομική τυροσιναιμία τύπου 1 οφείλεται σε έλλειψη της φουμαρυλακετοακετάσης (FAH), του τελικού ενζύμου στην οδό καταβολισμού της τυροσίνης. Η νιτισινονη αναστέλλει τον καταβολισμό της τυροσίνης, παρεμποδίζοντας τα ενδιάμεσα του καταβολισμού. Σε…
Φαρμακοκινητική
Απορρόφηση, Κατανομή & Απέκκριση Οι μορφές καψακίων και υγρού είναι βιοϊσοδύναμες τόσο στην καμπύλη συγκέντρωσης-χρόνου στο πλάσμα όσο και στη μέγιστη συγκέντρωση στο πλάσμα (Cmax). Η νιτισινόνη απεκκρίνεται κυρίως μέσω των ούρων. Ο αριθμητικός μέσος…
Απέκκριση
Απορρόφηση, Κατανομή & Απέκκριση Οι μορφές καψακίων και υγρού είναι βιοϊσοδύναμες τόσο στην καμπύλη συγκέντρωσης-χρόνου στο πλάσμα όσο και στη μέγιστη συγκέντρωση στο πλάσμα (Cmax). Η νιτισινόνη απεκκρίνεται κυρίως μέσω των ούρων. Ο αριθμητικός μέσος…

Μονογραφίες Πηγών

Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο

DrugBank

Description

expand_more
Νιτισινονη είναι ένας συνθετικός, αναστρέψιμος αναστολέας της 4-υδροξυφαινυλπυροβικής διοξειγενάσης. Χρησιμοποιείται στη θεραπεία της κληρονομικής τυροσιναιμίας τύπου 1. Πωλείται με την εμπορική ονομασία Orfadin. [Wikipedia]
DrugBank

Indication

expand_more
Χρησιμοποιείται ως συμπληρωματική θεραπεία στον διατροφικό περιορισμό τυροσίνης και φαινυλαλανίνης στη θεραπεία της κληρονομικής τυροσιναιμίας τύπου 1.
DrugBank

Pharmacology

expand_more
Η κληρονομική τυροσιναιμία τύπου 1 οφείλεται σε έλλειψη της φουμαρυλακετοακετάσης (FAH), του τελικού ενζύμου στην οδό καταβολισμού της τυροσίνης. Η νιτισινονη αναστέλλει τον καταβολισμό της τυροσίνης, παρεμποδίζοντας τα ενδιάμεσα του καταβολισμού. Σε ασθενείς με HT-1, αυτά τα ενδιάμεσα του καταβολισμού μετατρέπονται στους τοξικούς μεταβολίτες σουκκινυλακετόνη και σουκκινυλακετοακετατικό οξύ, οι οποίοι είναι υπεύθυνοι για την παρατηρούμενη ηπατική και νεφρική τοξικότητα. Η σουκκινυλακετόνη μπορεί επίσης να αναστείλει την οδό σύνθεσης πορφυρινών, οδηγώντας στη συσσώρευση 5-αμινολεβουλινικού οξέος, μιας νευροτοξίνης υπεύθυνης για τις πορφυρικές κρίσεις που χαρακτηρίζουν την HT-1.
DrugBank

Mechanism of action

expand_more
Η νιτισινονη είναι ένας ανταγωνιστικός αναστολέας της 4-υδροξυφαινυλπυροβικής διοξειγενάσης, ενός ενζύμου ανάντη της φουμαρυλακετοακετατικής υδρολάσης (FAH) στην οδό καταβολισμού της τυροσίνης. Αναστέλλοντας τον φυσιολογικό καταβολισμό της τυροσίνης σε ασθενείς με κληρονομική τυροσιναιμία τύπου 1 (HT-1), η νιτισινονη αποτρέπει τη συσσώρευση των ενδιάμεσων του καταβολισμού μαλεϋλακετοακετατικό οξύ και φουμαρυλακετοακετατικό οξύ.
DrugBank

Absorption

expand_more
Οι μορφές του χαπιού και του υγρού είναι βιοϊσοδύναμες τόσο στην καμπύλη συγκέντρωσης-χρόνου στο πλάσμα όσο και στη μέγιστη συγκέντρωση στο πλάσμα (Cmax).
DrugBank

Half life

expand_more
~54 ώρες
DrugBank

Toxicity

expand_more
Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν αυξημένα επίπεδα αυτού του αμινοξέος στο πλάσμα, ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια.

Επιστημονικό Προφίλ

expand_more
CID
115355
Μοριακός τύπος
C14H10F3NO5
Μοριακό βάρος
329.23
IUPAC
2-[2-nitro-4-(trifluoromethyl)benzoyl]cyclohexane-1,3-dione
InChIKey
OUBCNLGXQFSTLU-UHFFFAOYSA-N
Κατάταξη MeSH

Ταξινόμηση MeSH

Φαρμακολογική Κατηγορία: Ενώσεις ή παράγοντες που συνδυάζονται με ένα ένζυμο με τρόπο που εμποδίζει τον φυσιολογικό συνδυασμό υποστρώματος-ενζύμου και την καταλυτική αντίδραση.