Περιγραφή
Η εξέταση της δραστικότητας του αναστολέα της εστεράσης C1 (C1-INH) είναι κρίσιμη για τη διάγνωση του κληρονομικού αγγειοοιδήματος (ΚΑΟ) και την παρακολούθηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία. Το ΚΑΟ, μια δυνητικά απειλητική για τη ζωή πάθηση, εμφανίζεται σε δύο κύριες μορφές: στην πιο συχνή (85% των περιπτώσεων), οφείλεται σε μειωμένη ποσότητα C1-INH, ενώ στη λιγότερο συχνή (15%), η ποσότητα είναι φυσιολογική αλλά η λειτουργικότητα του αναστολέα είναι ελαττωματική. Και οι δύο μορφές απαιτούν διερεύνηση. Κατά τη διάρκεια κρίσεων ΚΑΟ, παρατηρείται αυξημένη συγκέντρωση ενός πολυπεπτιδίου κινίνης, καθώς και χαμηλά επίπεδα ολικού συμπληρώματος και των συστατικών C2 και C4, ενώ τα C1 και C3 παραμένουν συνήθως φυσιολογικά. Το ΚΑΟ κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατούντα τρόπο, με τους ετεροζυγώτες να παρουσιάζουν επίσης μειωμένα επίπεδα C1-INH. Οι παράγοντες που πυροδοτούν τις κρίσεις συχνά δεν είναι σαφείς. Εκτός από την κληρονομική μορφή, το αγγειοοίδημα μπορεί να είναι επίκτητο, προκαλούμενο από φάρμακα, αλλεργίες, αυτοάνοσα νοσήματα (όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), υπερηωσινοφιλία, κακοήθειες ή φυσικά ερεθίσματα.
Πώς γίνεται
Η εξέταση πραγματοποιείται με τη λήψη δείγματος αίματος. Δεν απαιτείται προηγούμενη νηστεία.