Περιγραφή
Η ανάλυση του αναστολέα της εστεράσης C1 (C1-INH) είναι κρίσιμη για τη διάγνωση του κληρονομικού αγγειοοιδήματος (ΚΑΟ) και την παρακολούθηση των επιπέδων του κατά τη διάρκεια της θεραπευτικής αγωγής. Το ΚΑΟ, μια δυνητικά απειλητική για τη ζωή πάθηση, εμφανίζεται σε δύο κύριες μορφές: στην πιο συχνή (85% των περιπτώσεων), οφείλεται σε ανεπάρκεια της ποσότητας του C1-INH, ενώ στη λιγότερο συχνή (15% των περιπτώσεων), οφείλεται σε λειτουργική δυσλειτουργία του C1-INH, με τα επίπεδα του να είναι φυσιολογικά. Και οι δύο μορφές απαιτούν διερεύνηση. Κατά τη διάρκεια κρίσεων ΚΑΟ, παρατηρείται αυξημένη συγκέντρωση ενός μοναδικού πολυπεπτιδίου κινίνης, καθώς και μειωμένα επίπεδα ολικού συμπληρώματος και των συστατικών C4 και C2, ενώ τα C1 και C3 παραμένουν συνήθως φυσιολογικά. Το ΚΑΟ κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατούντα τρόπο, με τους ετεροζυγώτες να παρουσιάζουν επίσης μειωμένα επίπεδα C1-INH. Οι παράγοντες που πυροδοτούν τις κρίσεις συχνά παραμένουν αδιευκρίνιστοι. Το αγγειοοίδημα μπορεί επίσης να είναι επίκτητο, προκαλούμενο από φάρμακα, αλλεργίες, αυτοάνοσα νοσήματα (όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), υπερηωσινοφιλία, κακοήθειες ή φυσικά ερεθίσματα.
Πώς γίνεται
Η εξέταση για τον αναστολέα της εστεράσης C1, αντιγόνο, πραγματοποιείται μέσω αιμοληψίας.
Προετοιμασία
Δεν απαιτείται προηγούμενη νηστεία.