ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ
A16AB04
SPC
ΕΟΦ
DrugBank
PubChem
Σκευάσματα
AGALSIDASE BETA
Αγαλσιδάση βήτα
• **Για τη θεραπεία της νόσου Fabry** (έλλειψη α-γαλακτοσιδάσης Α).
Εμπορικά Ονόματα
Κλινική Σύνοψη
Προτεραιότητα πηγών: SPC, ΕΟΦ, DrugBank
clinical_notes
DrugBank
Ενδείξεις
expand_more
DrugBank
Ενδείξεις
• Για τη θεραπεία της νόσου Fabry (έλλειψη α-γαλακτοσιδάσης Α).
neurology
DrugBank
Μηχανισμός δράσης
expand_more
DrugBank
Μηχανισμός δράσης
• Μηχανισμός δράσης: Η α-γαλακτοσιδάση Α καταλύει την υδρόλυση της γλοβοτριαοσιλοκεραμίδης (GL-3) και άλλων ουδέτερων γλυκοσφιγολιπιδίων με α-γαλακτοζυλό τελικό δέσμο, όπως γαλαβιοζυλικεραμίδιο και ουσίες της ομάδας Β, σε κεραμίδιο δι-εξοσίδιο και…
monitor_heart
DrugBank
Φαρμακοδυναμική
expand_more
DrugBank
Φαρμακοδυναμική
• Χρησιμοποιείται στη θεραπεία της νόσου Fabry, μια κληρονομική διαταραχή του μεταβολισμού γλυκοσφιγολιπιδίων που κληρονομείται μέσω του χρωμοσώματος Χ. • Η νόσος χαρακτηρίζεται από έλλειψη της λυσοσωμικής ενζύμης α-γαλακτοσιδάσης Α, η οποία οδηγεί σε…
Σκευάσματα & Τιμολόγηση
Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)
Φόρτωση...
Μονογραφίες Πηγών
Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο
ΕΟΦ · 9.5
Φάρμακα χρησιμοποιούμενα σε σύμφυτες διαταραχές του μεταβολισμού
expand_more
ΕΟΦ · 9.5
Φάρμακα χρησιμοποιούμενα σε σύμφυτες διαταραχές του μεταβολισμού
DrugBank
Description
expand_more
DrugBank
Description
• Ανασυνθετική ανθρώπινη α-γαλακτοσιδάση Α. • Το ώριμο πρωτεϊνικό αποτελείται από 2 υπομονάδες με 398 υπολείμματα. • Η πρωτεΐνη γλυκοζυλιώνεται και παράγεται σε κύτταρα CHO.
DrugBank
Indication
expand_more
DrugBank
Indication
• Για τη θεραπεία της νόσου Fabry (έλλειψη α-γαλακτοσιδάσης Α).
DrugBank
Pharmacology
expand_more
DrugBank
Pharmacology
• Χρησιμοποιείται στη θεραπεία της νόσου Fabry, μια κληρονομική διαταραχή του μεταβολισμού γλυκοσφιγολιπιδίων που κληρονομείται μέσω του χρωμοσώματος Χ. • Η νόσος χαρακτηρίζεται από έλλειψη της λυσοσωμικής ενζύμης α-γαλακτοσιδάσης Α, η οποία οδηγεί σε προοδευτική συσσώρευση γλυκοσφιγολιπιδίων, κυρίως GL-3, σε πολλούς ιστούς. • Οι κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν νεφρική βλάβη, μυοκαρδιοπάθεια και εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια. • Η Fabrazyme προορίζεται να παρέχει εξωγενή πηγή της α-γαλακτοσιδάσης Α και να περιορίσει τη συσσώρευση αυτών των γλυκολιπιδίων στους ιστούς.
DrugBank
Mechanism of action
expand_more
DrugBank
Mechanism of action
• Μηχανισμός δράσης: Η α-γαλακτοσιδάση Α καταλύει την υδρόλυση της γλοβοτριαοσιλοκεραμίδης (GL-3) και άλλων ουδέτερων γλυκοσφιγολιπιδίων με α-γαλακτοζυλό τελικό δέσμο, όπως γαλαβιοζυλικεραμίδιο και ουσίες της ομάδας Β, σε κεραμίδιο δι-εξοσίδιο και γαλακτόζη.
DrugBank
Half life
expand_more
DrugBank
Half life
• ΗμLife: 45-102 λεπτά
DrugBank
Clearance
expand_more
DrugBank
Clearance
Κάθαρση
- 4.1 ± 1.2 mL/min/kg [ενήλικοι ασθενείς με Fabry νόσο, 0.3 mg/kg, 1 έγχυση]
- 4.6 ± 2.2 mL/min/kg [ενήλικοι ασθενείς με Fabry νόσο, 0.3 mg/kg, 5 εγχύσεις]
- 2.1 ± 0.7 mL/min/kg [ενήλικοι ασθενείς με Fabry νόσο, 1 mg/kg, 1 έγχυση]
- 3.2 ± 2.6 mL/min/kg [ενήλικοι ασθενείς με Fabry νόσο, 1 mg/kg, 5 εγχύσεις]
- 0.8 ± 0.3 mL/min/kg [ενήλικοι ασθενείς με Fabry νόσο, 3 mg/kg, 1 έγχυση]
- 0.8 ± 0.4 mL/min/kg [ενήλικοι ασθενείς με Fabry νόσο, 3 mg/kg, 5 εγχύσεις]
- 1.8 ± 0.8 mL/min/kg [Παιδιατρικοί Ασθενείς με Fabry Νόσο, 1 mg/kg, 1-3 εγχύσεις]
- 4.9 ± 5.6 mL/min/kg [Παιδιατρικοί Ασθενείς με Fabry Νόσο, 1 mg/kg, 7 εγχύσεις]
- 2.3 ± 2.2 mL/min/kg [Παιδιατρικοί Ασθενείς με Fabry Νόσο, 1 mg/kg, 11 εγχύσεις]
query_stats
Κρίσιμα Στοιχεία
Ημίσεια ζωή
45-102 λεπτά
DrugBank
science