ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ B06AB01 SPC ΕΟΦ DrugBank PubChem Σκευάσματα

HEMIN

Θεραπευτικός παράγοντας σε κλινική χρήση. Δείτε το κλινικό και φαρμακολογικό προφίλ για περισσότερες λεπτομέρειες.

Εμπορικά Ονόματα

NORMOSANG

Πληροφορίες Συνταγογράφησης

Επιμελημένα δεδομένα από το SPC

SPC

medication

Δοσολογία

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Δοσολογία Η συνιστώμενη ημερήσια δόση είναι 3 mg/kg μία* φορά την ημέρα για τέσσερις ημέρες, αραιωμένη σε 100 ml διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9% σε μια γυάλινη φιάλη και χορηγούμενη με ενδοφλέβια έγχυση για χρόνο τουλάχιστον 30 λεπτών σε μια μεγάλη φλέβα του αντιβραχίου ή σε κεντρική φλέβα χρησιμοποιώντας φίλτρο εντός του αγωγού. Η δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 250 mg (1 φύσιγγα) την ημέρα. Κατ’ εξαίρεση, η θεραπεία μπορεί να επαναληφθεί υπό αυστηρή βιοχημική παρακολούθηση, εάν δεν υπάρχει επαρκής απόκριση μετά την πρώτη σειρά θεραπείας. Ηλικιωμένοι ασθενείς Δεν απαιτείται ρύθμιση της δόσης. Παιδιά και έφηβοι Τα επεισόδια πορφυρίας είναι σπάνια σε παιδιά αλλά η περιορισμένη εμπειρία σε ασθενείς με τυροσαιμία υποδηλώνει ότι είναι ασφαλής η χρήση μίας* δόσης όχι μεγαλύτερης των 3 mg/kg ημερησίως για 4 ημέρες, χορηγούμενης με τις ίδιες προφυλάξεις όπως και στους ενήλικες. Τρόπος χορήγησης Οι εγχύσεις θα πρέπει να χορηγούνται σε μεγάλη φλέβα του αντιβραχίου ή σε κεντρική φλέβα για χρόνο τουλάχιστον 30 λεπτών. Μετά την έγχυση, πρέπει να γίνεται έκπλυση της φλέβας με 100 ml διαλύματος NaCl 0,9%. Συνιστάται αρχικά η έκπλυση της φλέβας με 3-4 bolus ενέσεις 10 ml NaCl 0,9% και στη συνέχεια το υπόλοιπο του φυσιολογικού ορού μπορεί να εγχέεται για 10-15 λεπτά*. Για οδηγίες σχετικά με την προετοιμασία του διαλύματος, βλέπε παράγραφο 6.6.

block

Αντενδείξεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα που αναφέρονται στην παράγραφο 6.1.

warning

Προειδοποιήσεις & Προφυλάξεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

 Πριν από την έναρξη της θεραπείας είναι αναγκαίο να επιβεβαιωθεί το επεισόδιο ηπατικής πορφυρίας με μια σειρά κλινικών και βιολογικών κριτηρίων:

σχετικό οικογενειακό ή ατομικό ιστορικό,
σχετικά κλινικά σημεία,
ποσοτικός προσδιορισμός δ-αμινο-λαιβουλινικού οξέος και πορφοχολινογόνου στα ούρα (προτιμότερος αντί των κλασικών δοκιμασιών WATSON-SCHWARZ ή HOESCH, που θεωρούνται λιγότερο αξιόπιστες).  Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία με Normosang μετά την εμφάνιση ενός επεισοδίου, τόσο μεγαλύτερη είναι η αποτελεσματικότητά της.  Ως αποτέλεσμα των εγχύσεων με Normosang, το κοιλιακό άλγος και τα άλλα συμπτώματα από το γαστρεντερικό σύστημα γενικώς εξαφανίζονται εντός 2-4 ημερών. Οι νευρολογικές επιπλοκές (παράλυση και ψυχολογικές διαταραχές) επηρεάζονται λιγότερο από τη θεραπεία.  Καθώς τα επεισόδια πορφυρίας συχνά συσχετίζονται με διάφορες εκδηλώσεις από το καρδιαγγειακό και το νευρικό σύστημα, πρέπει να διασφαλίζεται η κατάλληλη παρακολούθηση.  Είναι επίσης σημαντικό να προειδοποιούνται οι ασθενείς σχετικά με τον κίνδυνο επιδείνωσης ή πρόκλησης των επεισοδίων κατά τη νηστεία ή με τη λήψη ορισμένων φαρμακευτικών προϊόντων (ιδιαίτερα οιστρογόνων, βαρβιτουρικών και στεροειδών), διότι τα προαναφερθέντα φάρμακα αυξάνουν τις ανάγκες του ήπατος για αίμη, αυτά τα φάρμακα είναι δυνατόν να προκαλέσουν έμμεσα αύξηση της δραστικότητας του δ-αμινο-λαιβουλινικού οξέος.  Επειδή το αραιωμένο διάλυμα είναι υπέρτονο, πρέπει να χορηγείται μόνο με πολύ βραδεία ενδοφλέβια έγχυση. Για την πρόληψη φλεβικού ερεθισμού, η έγχυση πρέπει να γίνεται το λιγότερο εντός 30 λεπτών σε μεγάλη φλέβα του αντιβραχίου ή σε κεντρική φλέβα.  Φλεβική θρόμβωση στη φλέβα που χρησιμοποιείται για την έγχυση μπορεί ενδεχομένως να εμφανιστεί μετά τη χορήγηση του Normosang. Υπάρχουν μερικά περιστατικά που περιγράφουν θρόμβωση στα κοίλα αγγεία και τα κύρια παρακλάδια τους (λαγόνιες και υποκλείδιες φλέβες). Ο κίνδυνος θρόμβωσης στα κοίλα αγγεία δεν μπορεί να αποκλειστεί.  Μετά από επανειλημμένες εγχύσεις έχουν αναφερθεί αλλοιώσεις περιφερικών φλεβών και μπορεί να αποτρέψουν τη χρήση των προσβληθεισών* φλεβών για περαιτέρω εγχύσεις καθιστώντας απαραίτητη τη χρήση αγωγού κεντρικής φλέβας. Συνεπώς, συνιστάται η έκπλυση της φλέβας με διάλυμα 100 ml χλωριούχου νατρίου 0,9% μετά την έγχυση.  Μετά από επανειλημμένες εγχύσεις έχουν αναφερθεί αυξημένες συγκεντρώσεις φερριτίνης του ορού. Συνιστάται συνεπώς η μέτρηση των συγκεντρώσεων φερριτίνης του ορού σε τακτά διαστήματα για να παρακολουθούνται οι αποθήκες σιδήρου του σώματος. Εάν είναι απαραίτητο, πρέπει να εφαρμοστούν άλλες μέθοδοι διερεύνησης και να ληφθούν άλλα θεραπευτικά μέτρα.  Το σκούρο χρώμα του Normosang μπορεί να προσδώσει μια ασυνήθιστη απόχρωση στο πλάσμα.  Πρότυπα μέτρα για την πρόληψη λοιμώξεων που προκαλούνται από τη χρήση φαρμακευτικών προϊόντων που παρασκευάζονται από ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα περιλαμβάνουν επιλογή δοτών, έλεγχο των μεμονωμένων προϊόντων που λαμβάνονται από δότες για συγκεκριμένους δείκτες λοιμώξεων και εφαρμογή αποτελεσματικών βημάτων κατά την παραγωγική διαδικασία για την αδρανοποίηση / απομάκρυνση ιών. Παρόλα αυτά, κατά τη χορήγηση φαρμακευτικών προϊόντων που παρασκευάζονται από ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα, η πιθανότητα μετάδοσης λοιμογόνων παραγόντων δεν μπορεί να αποκλειστεί παντελώς. Αυτό ισχύει επίσης και για άγνωστους ή πρωτοεμφανιζόμενους ιούς και άλλους παθογόνους μικροοργανισμούς.  Τα μέτρα που λαμβάνονται θεωρούνται αποτελεσματικά για παθογόνους ιούς όπως οι HIV, HBV και HCV.  Συνιστάται ιδιαίτερα κάθε φορά που γίνεται χορήγηση του Normosang σε ασθενή, να καταγράφονται το όνομα και ο αριθμός της παρτίδας του προϊόντος για να διατηρείται η σχέση μεταξύ του ασθενούς και της παρτίδας του προϊόντος.  ΤΟ Normosang περιέχει 1 g αιθανόλης (96%) ανά φύσιγγα των 10 ml. Αυτό μπορεί να είναι επιβλαβές για άτομα που πάσχουν από νόσο του ήπατος, αλκοολισμό, επιληψία, κρανιοεγκεφαλική κάκωση καθώς και σε εγκύους και παιδιά. Η αιθανόλη που περιέχεται στο Normosang μπορεί να τροποποιήσει ή να ενισχύσει τη δράση άλλων φαρμάκων.  Το Normosang δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως προληπτική θεραπεία καθώς τα διαθέσιμα στοιχεία είναι πολύ περιορισμένα και η μακροχρόνια χορήγηση τακτικών εγχύσεων ενέχει τον κίνδυνο υπερσιδήρωσης (βλ.* παράγραφο 4.8. Ανεπιθύμητες ενέργειες).  Επιπρόσθετα στη θεραπεία με Normosang και τη λήψη άλλων απαραίτητων* μέτρων όπως είναι η ελαχιστοποίηση των παραγόντων πρόκλησης επεισοδίων, συνιστάται επίσης η εξασφάλιση επαρκούς παροχής υδατανθράκων.

swap_horiz

Αλληλεπιδράσεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με Normosang η ενζυμική δραστηριότητα των ενζύμων P450 αυξάνεται. Ο μεταβολισμός των ταυτόχρονα χορηγουμένων φαρμάκων που μεταβολίζονται από το κυτόχρωμα P450 των ενζύμων (όπως οιστρογόνα, βαρβιτουρικά και στεροειδή) μπορεί να αυξηθεί κατά τη διάρκεια της χορήγησης του Normosang, οδηγώντας σε μικρότερη συστημική έκθεση.

sick

Ανεπιθύμητες ενέργειες

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Οι πιο συχνά αναφερθείσες ανεπιθύμητες ενέργειες είναι αντιδράσεις στο σημείο της έγχυσης ιδιαίτερα εάν η έγχυση γίνεται εντός φλεβών οι οποίες είναι πολύ μικρές (βλ. παράγραφο 4.4. Ειδικές προειδοποιήσεις και προφυλάξεις κατά τη χρήση). Οι αναφερθείσες ανεπιθύμητες ενέργειες παρατίθενται στη συνέχεια ανά κατηγορία οργανικού συστήματος και κατά συχνότητα. Η συχνότητα ορίζεται ως εξής: πολύ συχνές (1/10), συχνές (1/100 έως <1/10), όχι συχνές (1/1.000 έως <1/100), σπάνιες (1/10.000 έως <1/1.000), (<1/10.000), μ (μ Πολύ σπάνιες η γνωστές δεν πορούν να μ μ μ μ).εκτι ηθούν ε βάση τα διαθέσι α δεδο ένα Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος Σπάνιες: αναφυλακτοειδής αντίδραση, υπερευαισθησία (όπως φαρμακευτική δερματίτιδα και οίδημα γλώσσας). Διαταραχές του νευρικού συστήματος: Μη γνωστή συχνότητα: κεφαλαλγία. Αγγειακές διαταραχές Πολύ συχνές: Κακή φλεβική πρόσβαση. Μη γνωστή συχνότητα: Θρόμβωση στο σημείο της ένεσης, φλεβική θρόμβωση Γενικές διαταραχές και καταστάσεις της οδού χορήγησης Συχνές: φλεβίτιδα στο σημείο της έγχυσης, πόνος στο σημείο της έγχυσης, οίδημα στο σημείο της έγχυσης, Σπάνιες: Πυρεξία. Παρακλινικές εξετάσεις Όχι συχνές: Αυξημένη φερριτίνη ορού. Αυξημένες συγκεντρώσεις φερριτίνης έχουν αναφερθεί μετά από αρκετά χρόνια θεραπείας με επανειλημμένες εγχύσεις,* γεγονός που μπορεί να υποδεικνύει υπερφόρτωση σιδήρου (βλ. παράγραφο 4.4. Ειδικές προειδοποιήσεις και προφυλάξεις κατά τη χρήση). Αναφορά πιθανολογούμενων ανεπιθύμητων ενεργειών Η αναφορά πιθανολογούμενων ανεπιθύμητων ενεργειών μετά από τη χορήγηση άδειας κυκλοφορίας του φαρμακευτικού προϊόντος είναι σημαντική. Επιτρέπει τη συνεχή παρακολούθηση της σχέσης οφέλους-κινδύνου του φαρμακευτικού προϊόντος. Ζητείται από τους επαγγελματίες του τομέα της υγειονομικής περίθαλψης να αναφέρουν οποιεσδήποτε πιθανολογούμενες ανεπιθύμητες ενέργειες μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V.

pregnant_woman

Κύηση / Γαλουχία

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Λόγω απουσίας ειδικών πειραματικών και κλινικών στοιχείων, οι κίνδυνοι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν είναι καθορισμένοι: ωστόσο, μέχρι σήμερα δεν έχουν παρατηρηθεί απώτερα επακόλουθα σε νεογνά των οποίων οι μητέρες έλαβαν θεραπεία με Normosang κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Το Normosang δεν έχει μελετηθεί κατά τη διάρκεια του θηλασμού. Ωστόσο, επειδή απεκκρίνονται πολλές ουσίες στο μητρικό γάλα, είναι ορθό να ασκείται προσοχή όταν χρησιμοποιείται το Normosang κατά τη διάρκεια του θηλασμού. Λόγω περιορισμένων στοιχείων, η χρήση του Normosang κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του θηλασμού δε συνιστάται εκτός εάν είναι απολύτως απαραίτητη.

biotech

Φαρμακολογία

Φαρμακοδυναμική & Φαρμακοκινητική

expand_more

Φαρμακοδυναμική

Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία: Άλλοι αιματολογικοί παράγοντες, κωδικός ATC: BO6AB. Η αργινική αίμη ενδείκνυται για την ηπατική πορφυρία (οξεία διαλείπουσα πορφυρία, παραλλάσσουσα πορφυρία και κληρονομική κοπροπορφυρία). Αυτοί οι τύποι πορφυρίας χαρακτηρίζονται από την ύπαρξη ενός ενζυματικού αποκλεισμού της οδού βιοσύνθεσης της αίμης με αποτέλεσμα:

ένα έλλειμμα αίμης που είναι απαραίτητη για τη σύνθεση διάφορων αιμοπρωτεΐνών.
κυρίως τη συσσώρευση πριν από τον μεταβολικό αποκλεισμό των προδρόμων ουσιών της αίμης που είναι άμεσα ή έμμεσα τοξικές για τον οργανισμό. Η χορήγηση αιμίνης, μειώνοντας το έλλειμμα αίμης, καταστέλλει με ανάδραση τη δραστηριότητα συνθετάσης του δ-αμινο-λαιβουλινικού (του ενζύμου κλειδί στη σύνθεση των πορφυρινών) που μειώνει την παραγωγή πορφυρινών και των τοξικών προδρόμων ουσιών της αίμης. Συνεπώς, συμβάλλοντας στην αποκατάσταση των φυσιολογικών επιπέδων των αιμοπρωτεΐνών και των αναπνευστικών ενζύμων, η αίμη διορθώνει τις βιολογικές διαταραχές που παρατηρούνται σε ασθενείς με πορφυρία. Καθώς η βιοδιαθεσιμότητα της αργινικής αίμης είναι συγκρίσιμη με εκείνη της μεθαιμολευκωματίνης, της φυσικής μορφής μεταφοράς της αίμης, είναι αποτελεσματική τόσο κατά τη διάρκεια της ύφεσης όσο και ενός οξέος επεισοδίου. Και στις δυο περιπτώσεις, αλλά ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια ενός οξέος επεισοδίου, οι εγχύσεις αιμίνης ενδέχεται* να διορθώσουν την απέκκριση του δ-αμινο-λαιβουλινικού οξέος και του πορφοχολινογόνου από τα ούρα, δηλαδή των δύο κύριων προδρόμων ουσιών των οποίων η συσσώρευση αποτελεί χαρακτηριστικό της νόσου. Αυτό αφορά τόσο την οξεία πορφυρία όσο και την παραλλάσσουσα πορφυρία. Σε αντίθεση με παλαιότερα γαληνικά σκευάσματα, οι εγχύσεις αργινικής αίμης δεν προκαλούν οιεσδήποτε σημαντικές μεταβολές στις παραμέτρους πήξης και ινωδογόλυσης σε υγιείς εθελοντές. Έχει αποδειχθεί ότι όλες αυτές οι παράμετροι παρέμειναν αμετάβλητες με εξαίρεση τις συγκεντρώσεις παραγόντων IX και X, οι οποίες μειώθηκαν παροδικά κατά 10 ως 15%.

Φαρμακοκινητική

Μετά από ενδοφλέβια έγχυση αιμίνης (3 mg/kg), οι φαρμακοκινητικές παράμετροι (μέσος όρος ± SD-σταθερή απόκλιση) που παρατηρήθηκαν σε υγιείς εθελοντές και σε ασθενείς με πορφυρία έχουν ως εξής:

C (o) ……………………………………………………………………………………..60,0* ± 17 µg/ml
t½ απομάκρυνσης………………………………………………..10,8 ± 1,6 ώρες
Ολική κάθαρση πλάσματος………………………………….3,7 ± 1,2 ml/min
Όγκος κατανομής………………………………………………..3,4 ± 0,9 l Μετά από επανειλημμένες εγχύσεις, ο χρόνος ημίσειας ζωής της αίμης στον οργανισμό αυξάνεται. Ανέρχεται στις 18,1 ώρες μετά την 4 η έγχυση.

Σκευάσματα & Τιμολόγηση

Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)

Φόρτωση...