Εμπορική Ονομασία ΕΚΤΟΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑΣ

NORMOSANG

hemin

νορμοσανγ

Σκευάσματα & Τιμολόγηση

Δεδομένα ΕΟΦ

Σκεύασμα	Περιεκτικότητα	Μορφή	Συσκευασία	Barcode	Λιανική
NORMOSANG 250MG/10ML (AMP) Διακοπή	250 / ML	Συμπυκνωμένο Διάλυμα για Εισπνοή	4 αμπούλες × 10 ML	2802450201017	1991.20 €

NORMOSANG — Πληροφορίες Συνταγογράφησης

Περίληψη Χαρακτηριστικών Προϊόντος (ΠΧΠ), ανά ενότητα

Σελίδα δραστικής open_in_new

medication

Δοσολογία

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Οδός:
Χορήγηση:
Δόση έναρξης:
Τιτλοποίηση:

Ενήλικες

Δόση3 mg/kg

Μέγ. δόση250 mg (1 φύσιγγα)

μία φορά την ημέρα για τέσσερις ημέρες
Ηλικιωμένοι ασθενείς

Δεν απαιτείται ρύθμιση της δόσης.
Παιδιά και έφηβοι

Δόση3 mg/kg

όχι μεγαλύτερη δόση από 3 mg/kg ημερησίως για 4 ημέρες, χορηγούμενης με τις ίδιες προφυλάξεις όπως και στους ενήλικες.

description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more

Φόρτωση…

block

Αντενδείξεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα (βλ. παράγραφο 6.1)

description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more

Φόρτωση…

warning

Προειδοποιήσεις & Προφυλάξεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Επιβεβαίωση διάγνωσης ηπατικής πορφυρίας

Πριν από την έναρξη της θεραπείας είναι αναγκαίο να επιβεβαιωθεί το επεισόδιο ηπατικής πορφυρίας με μια σειρά κλινικών και βιολογικών κριτηρίων: σχετικό οικογενειακό ή ατομικό ιστορικό, σχετικά κλινικά σημεία.
Έγκαιρη έναρξη θεραπείας

Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία με hemin μετά την εμφάνιση ενός επεισοδίου, τόσο μεγαλύτερη είναι η αποτελεσματικότητά της.
Απόκριση στη θεραπεία

Το κοιλιακό άλγος και τα άλλα συμπτώματα από το γαστρεντερικό σύστημα γενικώς εξαφανίζονται εντός 2-4 ημερών. Οι νευρολογικές επιπλοκές (παράλυση και ψυχολογικές διαταραχές) επηρεάζονται λιγότερο από τη θεραπεία.
Συνυπάρχουσες εκδηλώσεις (καρδιαγγειακές, νευρικές)
προσοχή

Πρέπει να διασφαλίζεται η κατάλληλη παρακολούθηση, καθώς τα επεισόδια πορφυρίας συχνά συσχετίζονται με διάφορες εκδηλώσεις από το καρδιαγγειακό και το νευρικό σύστημα.
Παράγοντες πρόκλησης/επιδείνωσης επεισοδίων πορφυρίας
προσοχή

ΠληθυσμόςΑσθενείς

Προειδοποίηση ασθενών σχετικά με τον κίνδυνο επιδείνωσης ή πρόκλησης των επεισοδίων κατά τη νηστεία ή με τη λήψη ορισμένων φαρμακευτικών προϊόντων (ιδιαίτερα οιστρογόνων, βαρβιτουρικών και στεροειδών).
Τρόπος χορήγησης (λόγω υπερτονικότητας)
προσοχή

Το αραιωμένο διάλυμα πρέπει να χορηγείται μόνο με πολύ βραδεία ενδοφλέβια έγχυση, τουλάχιστον εντός 30 λεπτών, σε μεγάλη φλέβα του αντιβραχίου ή σε κεντρική φλέβα.
Φλεβική θρόμβωση
προσοχή

Φλεβική θρόμβωση στην φλέβα που χρησιμοποιείται για την έγχυση μπορεί ενδεχομένως να εμφανιστεί μετά τη χορήγηση. Ο κίνδυνος θρόμβωσης στα κοίλα αγγεία δεν μπορεί να αποκλειστεί.
Αλλοιώσεις περιφερικών φλεβών
προσοχή

Μετά από επανειλημμένες εγχύσεις, συνιστάται η έκπλυση της φλέβας με διάλυμα 100 ml χλωριούχου νατρίου 0,9% μετά την έγχυση. Ενδέχεται να χρειαστεί χρήση αγωγού κεντρικής φλέβας.
Χρωματισμός πλάσματος

Το σκούρο χρώμα του hemin μπορεί να προσδώσει μια ασυνήθιστη απόχρωση στο πλάσμα.
Κίνδυνος μετάδοσης λοιμογόνων παραγόντων
προσοχή

Παρόλα αυτά τα μέτρα πρόληψης λοιμώξεων, η πιθανότητα μετάδοσης λοιμογόνων παραγόντων από φαρμακευτικά προϊόντα που παρασκευάζονται από ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα δεν μπορεί να αποκλειστεί παντελώς.
Καταγραφή στοιχείων παρτίδας

ΠληθυσμόςΑσθενής

Κάθε φορά που γίνεται χορήγηση του hemin σε ασθενή, να καταγράφονται το όνομα και ο αριθμός της παρτίδας του προϊόντος.
Περιεκτικότητα σε αιθανόλη
προσοχή

ΠληθυσμόςΆτομα με νόσο ήπατος, αλκοολισμό, επιληψία, κρανιοεγκεφαλική κάκωση, έγκυες και παιδιά

Το hemin περιέχει 1 g αιθανόλης (96%) ανά φύσιγγα των 10 ml, το οποίο μπορεί να είναι επιβλαβές για τις ευπαθείς ομάδες. Η αιθανόλη μπορεί να τροποποιήσει ή να ενισχύσει τη δράση άλλων φαρμάκων.
Μη χρήση ως προληπτική θεραπεία
αντένδειξη

Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως προληπτική θεραπεία λόγω περιορισμένων στοιχείων και κινδύνου υπερσιδήρωσης (βλ. Ανεπιθύμητες ενέργειες).
Πρόσθετα μέτρα θεραπείας

Συνιστάται η εξασφάλιση επαρκούς παροχής υδατανθράκων, επιπρόσθετα στη θεραπεία με hemin και την ελαχιστοποίηση των παραγόντων πρόκλησης επεισοδίων.

description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more

Φόρτωση…

swap_horiz

Αλληλεπιδράσεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Φάρμακα που μεταβολίζονται από το κυτόχρωμα P450 (όπως οιστρογόνα, βαρβιτουρικά και στεροειδή)
παρακολούθηση

Αυξημένος μεταβολισμός, οδηγώντας σε μικρότερη συστημική έκθεση των φαρμάκων αυτών.

ΣύστασηΗ ενζυμική δραστηριότητα των ενζύμων P450 αυξάνεται. Ο μεταβολισμός των ταυτόχρονα χορηγουμένων φαρμάκων που μεταβολίζονται από το κυτόχρωμα P450 των ενζύμων μπορεί να αυξηθεί, οδηγώντας σε μικρότερη συστημική έκθεση.

description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more

Φόρτωση…

sick

Ανεπιθύμητες ενέργειες

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Ανοσοποιητικό

Αναφυλακτοειδής αντίδραση

Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος

υπερευαισθησία (όπως φαρμακευτική δερματίτιδα και οίδημα γλώσσας)

Νευρικό

Κεφαλαλγία

Αγγειακές

Κακή φλεβική πρόσβαση
Φλεβική θρόμβωση

Αγγειακές διαταραχές

Θρόμβωση στο σημείο της ένεσης

Γενικές διαταραχές και καταστάσεις της οδού χορήγησης

φλεβίτιδα στο σημείο της έγχυσης
πόνος στο σημείο της έγχυσης

Γενικές

Οίδημα στο σημείο της έγχυσης
Πυρεξία

Παρακλινικές εξετάσεις

Αυξημένη φερριτίνη ορού

Λεπτομέρειες κατά συχνότητα expand_more

Κακή φλεβική πρόσβαση

Αγγειακές

Πολύ συχνές
Οίδημα στο σημείο της έγχυσης

Γενικές

Συχνές
πόνος στο σημείο της έγχυσης

Γενικές διαταραχές και καταστάσεις της οδού χορήγησης

Συχνές
φλεβίτιδα στο σημείο της έγχυσης

Γενικές διαταραχές και καταστάσεις της οδού χορήγησης

Συχνές
Αυξημένη φερριτίνη ορού

Παρακλινικές εξετάσεις

Όχι συχνές
Αναφυλακτοειδής αντίδραση

Ανοσοποιητικό

Σπάνιες
Πυρεξία

Γενικές

Σπάνιες
υπερευαισθησία (όπως φαρμακευτική δερματίτιδα και οίδημα γλώσσας)

Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος

Σπάνιες
Θρόμβωση στο σημείο της ένεσης

Αγγειακές διαταραχές

Μη γνωστή συχνότητα
Κεφαλαλγία

Νευρικό

Μη γνωστή συχνότητα
Φλεβική θρόμβωση

Αγγειακές

Μη γνωστή συχνότητα

description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more

Φόρτωση…

pregnant_woman

Κύηση / Γαλουχία

ΠΧΠ (SPC)

Επίπεδο κινδύνου: Αποφεύγεται expand_more

Κύηση
Αποφεύγεται

Λόγω απουσίας ειδικών πειραματικών και κλινικών στοιχείων, οι κίνδυνοι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν είναι καθορισμένοι. Ωστόσο, μέχρι σήμερα δεν έχουν παρατηρηθεί απώτερα επακόλουθα σε νεογνά των οποίων οι μητέρες έλαβαν θεραπεία με hemin κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Λόγω περιορισμένων στοιχείων, η χρήση του hemin κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δε συνιστάται εκτός εάν είναι απολύτως απαραίτητη.
Γαλουχία
Αποφεύγεται

Το hemin δεν έχει μελετηθεί κατά τη διάρκεια του θηλασμού. Ωστόσο, επειδή απεκκρίνονται πολλές ουσίες στο μητρικό γάλα, είναι ορθό να ασκείται προσοχή όταν χρησιμοποιείται το hemin κατά τη διάρκεια του θηλασμού. Λόγω περιορισμένων στοιχείων, η χρήση του hemin κατά τη διάρκεια του θηλασμού δε συνιστάται εκτός εάν είναι απολύτως απαραίτητη.

description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more

Φόρτωση…

biotech

Φαρμακολογία

Φαρμακοδυναμική & Φαρμακοκινητική

expand_more

Φαρμακοδυναμική

Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία

Άλλοι αιματολογικοί παράγοντες, κωδικός ATC: BO6AB. Η αργινική αίμη ενδείκνυται για την ηπατική πορφυρία (οξεία διαλείπουσα πορφυρία, παραλλάσσουσα πορφυρία και κληρονομική κοπροπορφυρία). Αυτοί οι τύποι πορφυρίας χαρακτηρίζονται από την ύπαρξη ενός ενζυματικού αποκλεισμού της οδού βιοσύνθεσης της αίμης με αποτέλεσμα:

ένα έλλειμμα αίμης που είναι απαραίτητη για τη σύνθεση διάφορων αιμοπρωτεϊνών.
κυρίως τη συσσώρευση πριν από τον μεταβολικό αποκλεισμό των προδρόμων ουσιών της αίμης που είναι άμεσα ή έμμεσα τοξικές για τον οργανισμό.

Μηχανισμός δράσης

Η χορήγηση αιμίνης, μειώνοντας το έλλειμμα αίμης, καταστέλλει με ανάδραση τη δραστηριότητα συνθετάσης του δ-αμινο-λαιβουλινικού (του ενζύμου κλειδί στη σύνθεση των πορφυρινών) που μειώνει την παραγωγή πορφυρινών και των τοξικών προδρόμων ουσιών της αίμης. Συνεπώς, συμβάλλοντας στην αποκατάσταση των φυσιολογικών επιπέδων των αιμοπρωτεϊνών και των αναπνευστικών ενζύμων, η αίμη διορθώνει τις βιολογικές διαταραχές που παρατηρούνται σε ασθενείς με πορφυρία. Καθώς η βιοδιαθεσιμότητα της αργινικής αίμης είναι συγκρίσιμη με εκείνη της μεθαιμολευκωματίνης, της φυσικής μορφής μεταφοράς της αίμης, είναι αποτελεσματική τόσο κατά τη διάρκεια της ύφεσης όσο και ενός οξέος επεισοδίου. Και στις δυο περιπτώσεις, αλλά ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια ενός οξέος επεισοδίου, οι εγχύσεις αιμίνης ενδέχεται να διορθώσουν την απέκκριση του δ-αμινο-λαιβουλινικού οξέος και του πορφοχολινογόνου από τα ούρα, δηλαδή των δύο κύριων προδρόμων ουσιών των οποίων η συσσώρευση αποτελεί χαρακτηριστικό της νόσου. Αυτό αφορά τόσο την οξεία πορφυρία όσο και την παραλλάσσουσα πορφυρία. Σε αντίθεση με παλαιότερα γαληνικά σκευάσματα, οι εγχύσεις αργινικής αίμης δεν προκαλούν οιεσδήποτε σημαντικές μεταβολές στις παραμέτρους πήξης και ινωδογόλυσης σε υγιείς εθελοντές. Έχει αποδειχθεί ότι όλες αυτές οι παράμετροι παρέμειναν αμετάβλητες με εξαίρεση τις συγκεντρώσεις παραγόντων IX και X, οι οποίες μειώθηκαν παροδικά κατά 10 ως 15%.

description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more

Φόρτωση…

Φαρμακοκινητική

Μετά από ενδοφλέβια έγχυση αιμίνης (3 mg/kg), οι φαρμακοκινητικές παράμετροι (μέσος όρος ± SD-σταθερή απόκλιση) που παρατηρήθηκαν σε υγιείς εθελοντές και σε ασθενείς με πορφυρία έχουν ως εξής:

C(o): 60,0 ± 17 µg/ml
t½ απομάκρυνσης: 10,8 ± 1,6 ώρες
Ολική κάθαρση πλάσματος: 3,7 ± 1,2 ml/min
Όγκος κατανομής: 3,4 ± 0,9 l Μετά από επανειλημμένες εγχύσεις, ο χρόνος ημίσειας ζωής της αίμης στον οργανισμό αυξάνεται. Ανέρχεται στις 18,1 ώρες μετά την 4η έγχυση.

description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more

Φόρτωση…

Μηχανισμός δράσης

Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία Άλλοι αιματολογικοί παράγοντες, κωδικός ATC: BO6AB. Η αργινική αίμη ενδείκνυται για την ηπατική πορφυρία (οξεία διαλείπουσα πορφυρία, παραλλάσσουσα πορφυρία και κληρονομική κοπροπορφυρία). Αυτοί οι τύποι πορφυρίας…

Φαρμακοδυναμική

Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία Άλλοι αιματολογικοί παράγοντες, κωδικός ATC: BO6AB. Η αργινική αίμη ενδείκνυται για την ηπατική πορφυρία (οξεία διαλείπουσα πορφυρία, παραλλάσσουσα πορφυρία και κληρονομική κοπροπορφυρία). Αυτοί οι τύποι πορφυρίας…

Φαρμακοκινητική

info Πληροφορίες

Δραστική Ουσία

hemin

ATC4 Φαρμακολογική Ομάδα

B06AB — Προϊόντα αίματος

Κωδικός ATC5

B06AB01

Κάτοχος Άδειας

Orphan

pill