Clinio Logo
Clinio
Εμπορική Ονομασία ΣΕ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ

NAGLAZYME(ναγλαζυμε)

galsulfase

ΙΦΕΤ (κάτοχος άδειας)
Μορφές
vaccines πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση

Σκευάσματα και τιμές NAGLAZYME

Σκεύασμα Περιεκτικότητα Λιανική
NAGLAZYME 1MG/ML
1 / ML —
Δεδομένα ΕΟΦ

NAGLAZYME — Πληροφορίες Συνταγογράφησης

Περίληψη Χαρακτηριστικών Προϊόντος (ΠΧΠ), ανά ενότητα

Σελίδα δραστικής open_in_new
clinical_notes

Ενδείξεις

ΠΧΠ (SPC) §4.1
expand_more

  1. βλεννοπολυσακχαρίδωση VI (MPS τύπου VI, ανεπάρκεια N-ακετυλογαλακτοζαμίνης 4-σουλφατάσης, σύνδρομο Maroteaux-Lamy)

    σε: ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση

    μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης

    • E76 Διαταραχές του μεταβολισμού των γλυκοζαμινογλυκανών

Αναζήτηση φαρμάκων ανά ένδειξη
medication

Μορφή & Εμφάνιση

ΠΧΠ (SPC) §3
expand_more
Πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση.
Διαφανές έως ελαφρώς ιριδίζον και άχρωμο έως ανοιχτό κίτρινο διάλυμα.
4 ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ
medication

Δοσολογία

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
Οδός:
Ενδοφλέβια
Χορήγηση:
Μία φορά την εβδομάδα
Δόση έναρξης:
1 mg/kg
  • Ενήλικες
    Δόση1 mg/kg μία φορά την εβδομάδα
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
block

Αντενδείξεις

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
  • Σοβαρή ή απειλητική για τη ζωή υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα, εάν δεν υπάρχει δυνατότητα ελέγχου της υπερευαισθησίας.
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
warning

Προειδοποιήσεις & Προφυλάξεις

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
  • Ιχνηλασιμότητα
    καταγραφή ονόματος και αριθμού παρτίδας
  • Μειωμένη λειτουργία αεραγωγών
    προσεκτική παρακολούθηση, χρήση θετικής πίεσης ή τραχειοστομίας, πιθανή αναβολή εγχύσεων
  • Αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση (IAR)
    προ-θεραπεία με αντιισταμινικά/αντιπυρετικά, τροποποίηση ρυθμού έγχυσης
  • Συμπίεση νωτιαίου μυελού (SCC)
    παρακολούθηση για σημεία και συμπτώματα SCC
  • Κίνδυνος οξείας καρδιοαναπνευστικής ανεπάρκειας
    διαθεσιμότητα μέτρων υποστήριξης και παρακολούθηση
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
swap_horiz

Αλληλεπιδράσεις

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
Δεν έχουν πραγματοποιηθεί μελέτες αλληλεπιδράσεων.
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
sick

Ανεπιθύμητες ενέργειες

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
Ανοσοποιητικό
  • Αναφυλαξία
  • Καταπληξία
Λοιμώξεις
  • Φαρυγγίτιδα
  • Γαστρεντερίτιδα
Νευρικό
  • Απώλεια αντανακλαστικών
  • Κεφαλαλγία
  • Τρόμος
  • Παραισθησία
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
pregnant_woman

Κύηση / Γαλουχία

ΠΧΠ (SPC)
Επίπεδο κινδύνου: Αποφεύγεται expand_more
  • Κύηση
    Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται εκτός εάν είναι σαφώς απαραίτητο
    Δεν διατίθενται κλινικά δεδομένα σε ανθρώπους.
  • Γαλουχία
    Ο θηλασμός θα πρέπει να σταματά κατά τη διάρκεια της θεραπείας
    Δεν είναι γνωστό αν η galsulfase απεκκρίνεται στο γάλα.
  • Γονιμότητα
    Δεν βρέθηκαν στοιχεία διαταραγμένης γονιμότητας
    Μελέτες σε αρουραίους και κουνέλια έως 3 mg/kg/ημέρα.
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
e911_emergency

Υπερδοσολογία

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
Αρκετοί ασθενείς έλαβαν τη συνολική τους δόση του **Naglazyme** περίπου με διπλάσιο ρυθμό από τον συνιστώμενο χωρίς προφανή ανεπιθύμητα συμβάντα.
directions_car

Επίδραση στην οδήγηση

ΠΧΠ (SPC)
expand_more
Επηρεάζει την οδήγησηΠιθανώς
Δεν υπάρχουν δεδομένα.
science

Έκδοχα

ΠΧΠ (SPC) §2 & §6.1
expand_more
Χλωριούχο νάτριο,
Νάτριο φωσφορικό δισόξινο μονοϋδρικό,
Νάτριο φωσφορικό μονόξινο επταϋδρικό,
Πολυσορβικό 80,
Ύδωρ για ενέσιμα
biotech

Φαρμακολογία

Φαρμακοδυναμική & Φαρμακοκινητική
expand_more
Φαρμακοδυναμική

Μηχανισμός δράσης

Η MPS τύπου VI προκαλείται από ανεπάρκεια της N-ακετυλογαλακτοζαμίνης 4-σουλφατάσης. Η galsulfase αποκαθιστά το επίπεδο ενζυμικής δράσης ώστε να υδρολύει το συσσωρευμένο υπόστρωμα (θειική δερματάνη).

Φαρμακοδυναμικές επιδράσεις

Μετά από ενδοφλέβια έγχυση, η galsulfase απομακρύνεται ταχέως από την κυκλοφορία και συγκεντρώνεται στα λυσοσώματα των κυττάρων.

description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
Φαρμακοκινητική
Η μέση ημίσεια ζωή αποβολής (t1/2) είναι 22,8 λεπτά. Η galsulfase αποσυντίθεται μεταβολικά μέσω πεπτιδικής υδρόλυσης. Η νεφρική αποβολή θεωρείται μικρότερης σημασίας.
description Πρωτότυπο κείμενο ΠΧΠ expand_more
Φόρτωση…
Μηχανισμός δράσης
Η γαλσουφασάση παρέχει ανασυνδυασμένη γαλσουφασάση, μια φυσιολογική παραλλαγή της πολυμορφικής ανθρώπινης ενζυμικής N-ακετυλογαλακτοζαμίνης 4-σουλφατάσης. Είναι μια λυσοσωμική υδρολάση που καταλύει τη διάσπαση του θειικού εστέρα από τα τελικά κατάλοιπα…
Φαρμακοδυναμική

Μηχανισμός δράσης Η MPS τύπου VI προκαλείται από ανεπάρκεια της N-ακετυλογαλακτοζαμίνης 4-σουλφατάσης. Η galsulfase αποκαθιστά το επίπεδο ενζυμικής δράσης ώστε να υδρολύει το συσσωρευμένο υπόστρωμα (θειική δερματάνη). ### Φαρμακοδυναμικές επιδράσεις Μετά…

Φαρμακοκινητική
Η μέση ημίσεια ζωή αποβολής (t1/2) είναι 22,8 λεπτά. Η galsulfase αποσυντίθεται μεταβολικά μέσω πεπτιδικής υδρόλυσης. Η νεφρική αποβολή θεωρείται μικρότερης σημασίας.
Απέκκριση
Οδός απέκκρισης * Δεν δηλώνεται.