Διαχείριση και θεραπευτική κοιλιακών αρρυθμιών

Επιστημονική Ομάδα Εργασίας Καρδιαγγειακών Νοσημάτων

ΠΑΤΣΟΥΡΑΚΟΣ ΦΩΤΙΟΣ (Συντονιστής), Καρδιολόγος, Εκπρόσωπος του Πανελλήνιου Ιατρικού Συλλόγου (Π.Ι.Σ.)

ΑΝΔΡΙΚΟΠΟΥΛΟΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ, Καρδιολόγος, Διευθυντής Καρδιολογικής Κλινικής, Νοσοκομείο «ΕΡΡΙΚΟΣ ΝΤΥΝΑΝ»

ΒΛΑΧΟΠΟΥΛΟΣ ΧΑΡΑΛΑΜΠΟΣ, Καθηγητής Καρδιολογίας ΕΚΠΑ, Α’ Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική, Γ.Ν.Α. «Ιπποκράτειο»

ΒΟΥΔΡΗΣ ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ, Συντονιστής Καρδιολογικού Τομέα, Διευθυντής Καρδιολόγος, Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο (Ω.Κ.Κ.)

ΕΦΡΑΙΜΙΔΗΣ ΜΙΧΑΗΛ, Καρδιολόγος, Συντονιστής Καρδιολογικού Τομέα, Διευθυντής Τμήματος Ηλεκτροφυσιολογίας & Βηματοδότησης, Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο

ΘΗΡΑΙΟΣ ΕΛΕΥΘΕΡΙΟΣ, Γενικός Ιατρός, Διευθυντής Ε.Σ.Υ., Κ.Υ. Βάρης, Προϊστάμενος Γενικής Διεύθυνσης ΟΔΙΠΥ Α.Ε., Γενικός Γραμματέας της Ιατρικής Εταιρείας Αθηνών

ΚΟΧΙΑΔΑΚΗΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ, Καθηγητής Καρδιολογίας, Διευθυντής της Καρδιολογικής Κλινικής του Πα.Γ.Ν. Ηρακλείου, Πρόεδρος Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας

ΚΟΡΩΝΙΩΤΗΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ, Καρδιολόγος, Εκπρόσωπος του Πανελλήνιου Ιατρικού Συλλόγου (Π.Ι.Σ.)

ΛΥΜΠΕΡΟΠΟΥΛΟΣ ΕΥΑΓΓΕΛΟΣ, Καθηγητής Παθολογίας, ΕΚΠΑ

ΜΗΤΡΟΥ ΠΑΝΑΓΙΩΤΑ, Ειδικός Παθολόγος - Διαβητολόγος, Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Αθηνών, Προϊσταμένη Αυτοτελούς Τμήματος Θεραπευτικών Πρωτοκόλλων και Μητρώων Ασθενών

ΜΠΟΝΙΟΣ ΜΙΧΑΗΛ, Καρδιολόγος, Επιμελητής Β’ Καρδιολογικού Τομέα, Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο (Ω.Κ.Κ.)

ΠΑΡΙΣΗΣ ΙΩΑΝΝΗΣ, Καθηγητής Καρδιολογίας, Β’ Πανεπιστημιακή Κλινική, Π.Γ.Ν. «ΑΤΤΙΚΟΝ»

ΣΚΟΥΜΑΣ ΙΩΑΝΝΗΣ, Καρδιολόγος, Διευθυντής Ε.Σ.Υ. Α’ Πανεπιστημιακής Κλινικής Γ.Ν.Α. «ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ»

ΣΑΡΑΦΙΔΗΣ ΠΑΝΤΕΛΕΗΜΩΝ, Αν. Καθηγητής Νεφρολογίας, Νεφρολογική κλινική, Α.Π.Θ., Γ.Ν.Θ. «Ιπποκράτιο»

ΣΤΕΡΓΙΟΥ ΓΕΩΡΓΙΟΣ, Παθολόγος, Καθηγητής Παθολογίας – Αρτηριακής Υπέρτασης, ΕΚΠΑ

ΤΣΙΟΥΦΗΣ ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ, Καρδιολόγος, Καθηγητής ΕΚΠΑ, Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική Γ.Ν.Α. «ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ»

ΦΙΛΙΠΠΑΤΟΣ ΓΕΡΑΣΙΜΟΣ, Καθηγητής Καρδιολογίας, ΕΚΠΑ, Π.Γ.Ν. «ΑΤΤΙΚΟΝ»

ΧΡΥΣΟΧΟΟΥ ΧΡΙΣΤΙΝΑ, Καρδιολόγος, Επιμελήτρια Α’ ΕΣΥ, Α’ Πανεπιστημιακή Κλινική Γ.Ν.Α. «ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ»

Γραμματειακή Υποστήριξη: ΤΣΑΠΑΡΙΚΟΥ ΔΗΜΗΤΡΑ

1. Ορισμός και Κατηγοριοποίηση

Η κοιλιακή ταχυκαρδία ορίζεται ως η παρουσία τουλάχιστον τριών εν σειρά κοιλιακών εκτακτοσυστολών με συχνότητα πάνω από 100 σφύξεις ανά λεπτό. Χαρακτηρίζεται ως εμμένουσα (sustained ventricular tachycardia, sVT) όταν διαρκεί πάνω από 30 δευτερόλεπτα ή οδηγεί σε αιμοδυναμική αστάθεια και μη εμμένουσα (non sustained ventricular tachycardia, NSVT) όταν η διάρκειά της είναι λιγότερη από 30 δευτερόλεπτα και δεν συνοδεύεται με αιμοδυναμική επιβάρυνση.

Επιπλέον, η κοιλιακή ταχυκαρδία μπορεί να χαρακτηριστεί από τη μορφολογία των συμπλεγμάτων QRS σε:

• Μονόμορφη (συμπλέγματα QRS ίδιας μορφολογίας)
• Πολύμορφη (συμπλέγματα διαφορετικής μορφολογίας)

Οι κοιλιακές ταχυκαρδίες αποτελούν δυνητικά θανατηφόρες κακοήθεις κοιλιακές αρρυθμίες και κατά κανόνα αποτελούν εκδήλωση υποκείμενης καρδιοπάθειας. Επί απουσίας καρδιοπάθειας χαρακτηρίζονται ως ιδιοπαθείς.

Διαστρωμάτωση κινδύνου: Η διαχείριση των κοιλιακών αρρυθμιών δεν περιορίζεται στη συμπτωματική τους αντιμετώπιση αλλά απαιτεί ενδελεχή διερεύνηση για υποκείμενο νόσο και ακολούθως διαστρωμάτωση κινδύνου για το ενδεχόμενο εκδήλωσης αιφνίδιου θανάτου στο μέλλον.

2. Διαγνωστική Προσέγγιση Ασθενών με Τυχαία Ανεύρεση Κοιλιακών Αρρυθμιών

Η τυχαία ανεύρεση NSVT ή κοιλιακών εκτακτοσυστολών σε καρδιολογικό έλεγχο ρουτίνας δεν αποτελεί ένα ασύνηθες εύρημα. Η καταγραφή NSVT συνεπάγεται ενδελεχή διερεύνηση για τον εντοπισμό υποκείμενης καρδιακής νόσου.

Ένδειξη εισαγωγής για ενδονοσοκομειακή διερεύνηση:

• Παρουσία συμπτωμάτων
• Συγκοπή/προ-συγκοπή
• Ταχεία NSVT με μήκος κύκλου <300 ms
• Πολύμορφη NSVT
• Κοιλιακές εκτακτοσυστολές με μικρό συζευκτικό διάστημα που εισάγουν πολύμορφη NSVT
• Έκλυση αρρυθμιών σε άσκηση
• ΗΚΓ ηρεμίας με ενδείξεις πρωτοπαθούς ηλεκτρικής νόσου

Διερεύνηση περιλαμβάνει:

• ΗΚΓ 12 απαγωγών
• Διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα
• Καταγραφή Holter 24ώρου
• Δοκιμασία κόπωσης
• Έλεγχο ισχαιμίας
• Μαγνητική τομογραφία καρδιάς
• Γενετικό έλεγχο (εφόσον ενδείκνυται)

3. Διαχείριση Ασυμπτωματικών Ασθενών με Ιδιοπαθείς Κοιλιακές Αρρυθμίες

Εφόσον από την παραπάνω διερεύνηση δεν προκύψει διάγνωση υποκείμενης νόσου και ιδιαίτερα όταν η μορφολογία της NSVT ή των κοιλιακών εκτακτοσυστολών είναι συμβατή με ιδιοπαθή εντόπιση (μορφολογία χώρου εξόδου δεξιάς κοιλίας, δεσμιδική ταχυκαρδία) τότε μπορεί να θεωρηθεί ότι η αιτιολογία τους είναι ιδιοπαθής.

Αντιμετώπιση ανάλογα με φορτίο εκτακτοσυστολών:

• Φορτίο <10%: δεν χρήζει αντιμετώπισης (εκτός έντονων συμπτωμάτων ή επιβολή στην ποιότητα ζωής)
• Φορτίο >10%: τακτικοί έλεγχοι κλάσματος εξώθησης για έγκαιρη ανίχνευση μυοκαρδιοπάθειας επαγόμενης από εκτακτοσυστολές
• Φορτίο >20%: μπορεί να πραγματοποιηθεί κατάλυση λόγω αυξημένου κινδύνου ανάπτυξης μυοκαρδιοπάθειας (ένδειξη ΙΙΒ)

Η χρήση αντιαρρυθμικών φαρμάκων για μείωση του φορτίου εκτακτοσυστολών δεν συνιστάται σε ασυμπτωματικούς ασθενείς.

4. Αντιμετώπιση Οξέος Επεισοδίου Εμμένουσας Κοιλιακής Ταχυκαρδίας

Αιμοδυναμικά ασταθείς ασθενείς: Αντιμετωπίζονται άμεσα με ηλεκτρική καρδιομετατροπή.

Αιμοδυναμικά σταθεροί ασθενείς:

• Η αντιμετώπιση μπορεί να γίνει φαρμακευτικά με αντιαρρυθμικά ή ηλεκτρική καρδιομετατροπή κατόπιν καταστολής εφόσον ο αναισθητικός κίνδυνος είναι επιτρεπτός.
• Η επιλογή αντιαρρυθμικών εξαρτάται από την παρουσία ή μη υποκείμενης δομικής καρδιοπάθειας.

Ασθενείς με γνωστή ή ισχυρή υποψία δομικής νόσου:

• Ενδοφλέβια χορήγηση προκαϊναμίδης (ένδειξη ΙΙΑ) → 1ο Βήμα, 1ης γραμμής
• Ενδοφλέβια αμιωδαρόνη (ένδειξη ΙΙΒ) → 1ο Βήμα, 2ης γραμμής

Επί απουσίας δομικής νόσου:

Επί αποτυχίας φαρμακοθεραπείας: Ηλεκτρική καρδιομετατροπή (ένδειξη Ι).

Αλγόριθμος Οξείας Διαχείρισης Εμμένουσας Μονόμορφης VT

Εμμένουσα μονόμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία
            ↓
  Αιμοδυναμική αστάθεια;
  /                      \
ΝΑΙ                      ΟΧΙ
 ↓                         ↓
Ηλεκτρική           Παρουσία/ισχυρή υποψία δομικής νόσου;
Καρδιομετατροπή     /                        \
                  ΟΧΙ                        ΝΑΙ → Χαμηλός αναισθητικός κίνδυνος;
                   ↓                                  /              \
              Ιδιοπαθής → Λοιπές              ΝΑΙ                   ΟΧΙ
              Δεσμιδική  εντοπίσεις            ↓                    ↓
              Βεραπαμίλη   Φλεκαϊνίδη    Ηλεκτρική         Προκαϊναμίδη (IIA)
              Χώρος εξόδου Αξμαλίνη      Καρδιομετατροπή   Αμιωδαρόνη (IIB)
              β-αναστολείς Σοταλόλη
                           Αμιωδαρόνη

5. Διαχείριση Ηλεκτρικής Θύελλας

5.1 Ορισμός

Ηλεκτρική θύελλα ορίζεται ως η παρουσία τριών τουλάχιστον επεισοδίων κοιλιακών ταχυαρρυθμιών που απαιτήθηκε παρέμβαση για τον τερματισμό τους. Η αντιμετώπισή της εξαρτάται από το υποκείμενο νόσημα και τη μορφολογία της κοιλιακής αρρυθμίας.

5.2 Ηλεκτρική Θύελλα στα Πλαίσια Οξέος Στεφανιαίου Συνδρόμου

Ασθενείς με ηλεκτρική θύελλα στα πλαίσια οξέος στεφανιαίου συνδρόμου θα πρέπει να αντιμετωπίζονται βάσει του αλγορίθμου θεραπείας των οξέων στεφανιαίων συνδρόμων.

Φαρμακευτική αγωγή:

• β-αναστολείς: για πρόληψη αρρυθμιών στην οξεία φάση, εφόσον δεν υπάρχει καρδιογενής καταπληξία ή ενδείξεις επικείμενης αιμοδυναμικής αστάθειας (ένδειξη Ι) → 1ο Βήμα, 1ης γραμμής
• Αμιωδαρόνη (ένδειξη ΙΙΑ) → 1ο Βήμα, 1ης γραμμής (επί επιμονής μετά επαναιμάτωση)
• Λιδοκαΐνη (ένδειξη ΙΙΒ) → 1ο Βήμα, 2ης γραμμής

Πρόσθετα μέτρα: μηχανική αιμοδυναμική υποστήριξη, βαθιά καταστολή με διασωλήνωση, επεμβατική τροποποίηση αυτόνομου νευρικού συστήματος, επεμβάσεις κατάλυσης.

5.3 Ηλεκτρική Θύελλα λόγω Μονόμορφης Κοιλιακής Ταχυκαρδίας

Η μονόμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία που σχετίζεται με δομική καρδιοπάθεια αποτελεί τον συνηθέστερο τύπο εκδήλωσης ηλεκτρικής θύελλας.

Θεραπεία:

• Διακαθετηριακή κατάλυση: υψηλά ποσοστά επιτυχίας, προτιμάται έναντι της κλιμάκωσης αντιαρρυθμικών (κυρίως στις περιπτώσεις VT με αργή συχνότητα)
• β-αναστολείς + αμιωδαρόνη: 1ης γραμμής φαρμακευτική αγωγή (ένδειξη Ι) → 1ο Βήμα, 1ης γραμμής
• Σε ανθεκτικές περιπτώσεις: υπερκέραση με βηματοδότηση, μηχανική αιμοδυναμική υποστήριξη, βαθιά καταστολή με διασωλήνωση, επεμβατική τροποποίηση αυτόνομου νευρικού συστήματος

5.4 Ηλεκτρική Θύελλα λόγω Πολύμορφης Κοιλιακής Ταχυκαρδίας (εξαιρείται η μυοκαρδιακή ισχαιμία)

Διαφορική διάγνωση — υποκείμενη νόσος που πυροδοτεί ηλεκτρική αστάθεια:

• Συγγενές και επίκτητο σύνδρομο μακρού QT (LQTS)
• Σύνδρομο βραχέος QT
• Σύνδρομο Brugada (BrS)
• Σύνδρομο πρώιμης επαναπόλωσης (ERS)
• Ιδιοπαθής κοιλιακή μαρμαρυγή (iVF)
• Κατεχολαμινεργική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία (CPVT)
• Πυροδότηση πολύμορφων κοιλιακών ταχυαρρυθμιών από μονόμορφες εκτακτοσυστολές

Αλγόριθμος αντιμετώπισης ηλεκτρικής θύελλας από πολύμορφη VT:

6. Φαρμακευτική Διαχείριση Κοιλιακών Αρρυθμιών σε Ειδικές Κατηγορίες Ασθενών

6.1 Ιδιοπαθείς Κοιλιακές Αρρυθμίες

Η αντιαρρυθμική φαρμακευτική αγωγή σε ασθενείς με ιδιοπαθείς κοιλιακές αρρυθμίες έχει ρόλο αποκλειστικά για τη μείωση των συμπτωμάτων σε συμπτωματικούς ασθενείς και δεν θα πρέπει να χορηγείται για μείωση του φορτίου εκτακτοσυστολών σε ασυμπτωματικούς ασθενείς.

Πίνακας Διαχείρισης Συμπτωματικών Ιδιοπαθών Κοιλιακών Αρρυθμιών (ενδείξεις ESC):

6.2 Ισχαιμική Μυοκαρδιοπάθεια

• Επεμβάσεις κατάλυσης: ισχυρή θέση (πίνακας 1)
• Αμιωδαρόνη και σοταλόλη (ένδειξη ΙΙΑ): αντιαρρυθμικά με ένδειξη για υποτροπιάζοντα συμπτώματα → 1ο Βήμα, 1ης γραμμής

Ενδείξεις κατάλυσης σε στεφανιαία νόσο:

6.3 Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια, Μυοκαρδιοπάθεια Αριστερής Κοιλίας χωρίς Διάταση, Μη Συμπαγές Μυοκάρδιο, Χρόνια Φάση Μυοκαρδίτιδας

• β-αναστολείς, αμιωδαρόνη, σοταλόλη: για υποτροπιάζοντα επεισόδια κοιλιακών ταχυαρρυθμιών
• Σε ασθενείς με υποτροπιάζοντα επεισόδια εμμένουσας μονόμορφης VT (ή πρόσφορες εκφορτίσεις): κατάλυση σε έμπειρο κέντρο επί αποτυχίας/μη ανοχής/αντένδειξης αντιαρρυθμικών (ένδειξη ΙΙΑ)

6.4 Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια

• β-αναστολείς, σοταλόλη, αναστολείς διαύλων νατρίου (ένδειξη ΙΙΑ) → 1ο Βήμα, 1ης γραμμής
• Κατάλυση (ένδειξη ΙΙΒ): επί αποτυχίας/μη ανοχής/αντένδειξης αντιαρρυθμικών και υποτροπιάζοντα εμμένοντα συμπτώματα

6.5 Αρρυθμιογόνος Μυοκαρδιοπάθεια Δεξιάς Κοιλίας

• β-αναστολείς (ένδειξη Ι) → 1ο Βήμα, 1ης γραμμής
• Σε περιπτώσεις συμπτωματικών υποτροπιαζόντων επεισοδίων VT: προσθήκη αμιωδαρόνης, σοταλόλης ή φλεκαϊνίδης με χαμηλή ένδειξη → 1ο Βήμα, 2ης γραμμής

6.6 Πρωτοπαθή Ηλεκτρικά Νοσήματα — Διαυλοπάθειες

6.6.1 Συγγενές Σύνδρομο Μακρού QT (LQTS)

• β-αναστολείς (ιδανικά μη καρδιοεκλεκτικοί: ναδολόλη, προπρανολόλη): βασικό μέρος θεραπείας (ένδειξη Ι) → 1ο Βήμα, 1ης γραμμής
• LQTS τύπου 3 (μετάλλαξη SCN5A): μεξιλετίνη (ένδειξη Ι) εφόσον υπάρχει παράταση QT
• Σύνδρομο Andersen-Tawil (LQT7): φλεκαϊνίδη ± ακεταζολαμίδη (ένδειξη ΙΙΑ) → 1ο Βήμα, 1ης γραμμής

6.6.2 Σύνδρομο Brugada

• Κινιδίνη (ένδειξη ΙΙΑ): για αποτροπή κοιλιακών αρρυθμιών σε ασθενείς που έχουν ένδειξη για απινιδωτή αλλά δεν επιθυμούν ή υπάρχει αντένδειξη, ή έχουν υποτροπιάζουσες πρόσφορες εκφορτίσεις

6.6.3 Σύνδρομο Πρώιμης Επαναπόλωσης (ERS)

• Κινιδίνη (ένδειξη ΙΙΑ): σε ασθενείς που έχουν λάβει απινιδωτή και εμφανίζουν υποτροπιάζοντα επεισόδια κοιλιακής μαρμαρυγής

6.6.4 Κατεχολαμινεργική Πολύμορφη Κοιλιακή Ταχυκαρδία (CPVT)

• β-αναστολείς (ιδανικά μη καρδιοεκλεκτικοί: ναδολόλη, προπρανολόλη) σε ΌΛΟΥΣ τους ασθενείς (ένδειξη Ι) → 1ο Βήμα, 1ης γραμμής
• Φλεκαϊνίδη: προστίθεται στον β-αναστολέα σε ασθενείς που λαμβάνουν απινιδωτή λόγω αναταχθέντος αιφνίδιου θανάτου, ή παραμένουν συμπτωματικοί (συγκοπή) ή έχουν επίμονες κοιλιακές αρρυθμίες ενώ βρίσκονται σε μέγιστη δόση β-αναστολέα

6.6.5 Σύνδρομο Βραχέος QT

• Κινιδίνη (ένδειξη ΙΙΒ) → 1ο Βήμα, 2ης γραμμής: για ασθενείς που έχουν ένδειξη για απινιδωτή αλλά δεν επιθυμούν, και για ασυμπτωματικούς ασθενείς με σύνδρομο βραχέος QT και οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου θανάτου

7. Αλγόριθμος / Διάγραμμα Ροής Διαχείρισης

ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΚΟΙΛΙΑΚΩΝ ΑΡΡΥΘΜΙΩΝ
             ↓
    ┌────────────────────────────────────┐
    │                                    │
Αντιμετώπιση          Διερεύνηση        Αποτροπή
Οξέος Επεισοδίου      Υποκείμενου       Υποτροπών
    │                 Νοσήματος            │
    ↓                      ↓              ↓
Αντιαρρ. Αγωγή     ΗΚΓ              Αντιαρρ. Αγωγή
1ης γραμμής        Υπερηχοκαρδιογρ  1ης γραμμής
2ης γραμμής        Δοκιμ. κόπωσης   2ης γραμμής
Ηλεκτρική          24ωρη καταγραφή  Κατάλυση
Ανάταξη            MRI καρδιάς
Κατάλυση           Ισχαιμία/στεφαν.
                   Γενετικός έλεγχος
             ↓
  Διαστρωμάτωση Κινδύνου Αιφνίδιου Θανάτου
             ↓
       Εμφύτευση Απινιδωτή

8. Βιβλιογραφικές Αναφορές

1. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(40):3997-4126. doi:10.1093/eurheartj/ehac262

2. Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626. doi:10.1093/eurheartj/ehad194

3. Byrne RA, Rossello X, Coughlan JJ, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of acute coronary syndromes. Eur Heart J. 2023;44(38):3720-3826. doi:10.1093/eurheartj/ehad191