AGALSIDASE ALFA
Αγαλσιδάση άλφα
**Φαρμακοδυναμική** Η αγαλσιδάση άλφα είναι μια ανασυνδυασμένη ανθρώπινη α-γαλακτοσιδάση Α που χρησιμοποιείται ως θεραπεία υποκατάστασης ενζύμου για τη νόσο Fabry. Έχει μεγάλη διάρκεια δράσης και ευρύ θεραπευτικό δείκτη. Οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται σχετικά με τον κίνδυνο …
Σκευάσματα & Τιμολόγηση
Μονογραφίες Πηγών
Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο
science
PubChem
Φαρμακοδυναμική
expand_more
Φαρμακοδυναμική
Φαρμακοδυναμική
Η αγαλσιδάση άλφα είναι μια ανασυνδυασμένη ανθρώπινη α-γαλακτοσιδάση Α που χρησιμοποιείται ως θεραπεία υποκατάστασης ενζύμου για τη νόσο Fabry. Έχει μεγάλη διάρκεια δράσης και ευρύ θεραπευτικό δείκτη. Οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται σχετικά με τον κίνδυνο αντιδράσεων σχετιζόμενων με την έγχυση και υπερευαισθησίας.
neurology
PubChem
Μηχανισμός δράσης
expand_more
Μηχανισμός δράσης
Μηχανισμός Δράσης
Η α-γαλακτοσιδάση Α προσλαμβάνεται από τα κύτταρα μέσω του υποδοχέα μαννόζης 6-φωσφορικού. Η αγαλσιδάση άλφα υδρολύει τη γλομποτριοσιλκεραμίδη και άλλες γλυκοσφιγγολιπίδες που κανονικά θα υδρολύονταν από την ενδογενή α-γαλακτοσιδάση Α. Η πρόληψη της συσσώρευσης γλυκοσφιγγολιπιδίων προλαμβάνει ή μειώνει τη σοβαρότητα των εκδηλώσεων της νόσου Fabry, όπως η νεφρική ανεπάρκεια, η καρδιομυοπάθεια ή τα αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια.
biotech
PubChem
Απορρόφηση / κατανομή / απέκκριση
expand_more
Απορρόφηση / κατανομή / απέκκριση
Απορρόφηση, Κατανομή & Απέκκριση
Μια δόση αγαλσιδάσης άλφα σε ασθενείς που δεν βρίσκονται σε τελικό στάδιο νεφρικής νόσου φτάνει σε Cmax 3710 ± 855 U/mL με AUC 256.958 ± 63.499 min*U/mL.
Μετά από μη ειδική πρωτεόλυση, τα αμινοξέα από τα πρωτεϊνικά φάρμακα επαναχρησιμοποιούνται για πρωτεϊνοσύνθεση ή διασπώνται περαιτέρω και αποβάλλονται από τους νεφρούς.
Ο όγκος κατανομής σε κατάσταση ισορροπίας σε ασθενείς που δεν βρίσκονται σε τελικό στάδιο νεφρικής νόσου ήταν περίπου 17% του σωματικού βάρους, ανεξαρτήτως φύλου.
Η κάθαρση για δόσεις 0.007-0.2 mg/kg ήταν 2.66 mL/min/kg για τους άνδρες και 2.10 mL/min/kg για τις γυναίκες.
water_drop
PubChem
Δέσμευση πρωτεϊνών
expand_more
Δέσμευση πρωτεϊνών
Σύνδεση με Πρωτεΐνες
Η αγαλσιδάση άλφα δεν αναμένεται να δεσμεύεται με πρωτεΐνες στον κυκλοφορούντα οργανισμό.
hub
PubChem
Μεταβολισμός
expand_more
Μεταβολισμός
Μεταβολισμός
Δεν υπάρχουν άμεσα διαθέσιμα δεδομένα σχετικά με το μεταβολισμό της αγαλσιδάσης άλφα. Ωστόσο, αναμένεται ότι τα πρωτεϊνικά φάρμακα διασπώνται από πρωτεάσες και άλλα καταλυτικά ένζυμα σε μικρότερα πεπτίδια και αμινοξέα.
hourglass
PubChem
Ημίσεια ζωή
expand_more
Ημίσεια ζωή
Βιολογικός Χρόνος Ημιζωής
Ο χρόνος ημιζωής αποβολής ήταν 108 ± 17 λεπτά για τους άνδρες και 89 ± 28 λεπτά για τις γυναίκες.
category
PubChem
MeSH classification
expand_more
MeSH classification
Κατάταξη MeSH Φαρμακολογίας
Ενώσεις ή παράγοντες που συνδυάζονται με ένα ένζυμο με τρόπο που εμποδίζει τον κανονικό συνδυασμό υποστρώματος-ενζύμου και την καταλυτική αντίδραση.
Ημίσεια ζωή
Δέσμευση πρωτεϊνών
Απέκκριση
Scientific Profile
Κατάταξη MeSH Φαρμακολογίας
Ενώσεις ή παράγοντες που συνδυάζονται με ένα ένζυμο με τρόπο που εμποδίζει τον κανονικό συνδυασμό υποστρώματος-ενζύμου και την καταλυτική αντίδραση.