Clinio Logo
Clinio
ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ A16AB05 SPC ΕΟΦ DrugBank PubChem Σκευάσματα

LARONIDASE

Λαρονιδάση

Για τη θεραπεία της μυκοπολυσακχαριδώσεως.

Chemical structure of LARONIDASE

Εμπορικά Ονόματα

ALDURAZYME ALDURAZYME-GENZYME

Κλινική Σύνοψη

Προτεραιότητα πηγών: SPC, ΕΟΦ, DrugBank

Curated
clinical_notes
DrugBank

Ενδείξεις

expand_more
Για τη θεραπεία της μυκοπολυσακχαριδώσεως.
neurology
DrugBank

Μηχανισμός δράσης

expand_more
Η λαρονιδάση καταλύει την υδρολύση των τελικών υπολειμμάτων α-L-idurononic οξέος στα dermatan sulfate και heparan sulfate.
monitor_heart
DrugBank

Φαρμακοδυναμική

expand_more
Η λαρονιδάση χρησιμοποιείται για τη θεραπεία διαταραχών αποθήκευσης γλυκοζαμνογλυκανών (GAGs), συγκεκριμένα μυκοπολυσακχαριδώσεις τύπου 1 ή Hurler σύνδρομο, που οφείλονται σε ελλείψεις α-L-iduronidase. Η μειωμένη ή απουσία δραστηριότητας α-L-iduronidase…

Σκευάσματα & Τιμολόγηση

Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)
Φόρτωση...

Μονογραφίες Πηγών

Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο

DrugBank

Description

expand_more
Ανθρώπινη ανασυνδυασμένη α-Λ-iduronidase (άλφα-L-iduronidase), 628 αμινοξέα (ώριμη μορφή), παραγόμενη με τεχνολογία ανασυνδυμένου DNA σε κυτταρική γραμμή ωοκυττάρων κινεζικού χάμστερ. Η λαρονιδάση είναι γλυκοπρωτεΐνη με μοριακό βάρος περίπου 83 kDa. Η προβλεπόμενη αλληλουχία αμινοξέων της ανασυνδυασμένης μορφής, καθώς και η νουκλεοτιδική αλληλουχία που την κωδικοποιεί, είναι ταυτόσημες με πολυμορφική μορφή της ανθρώπινης α-Λ-iduronidase. Περιέχει 6 θέσεις τροποποίησης ολιγοσακχαριδικού τύπου N-linked.
DrugBank

Indication

expand_more
Για τη θεραπεία της μυκοπολυσακχαριδώσεως.
DrugBank

Pharmacology

expand_more
Η λαρονιδάση χρησιμοποιείται για τη θεραπεία διαταραχών αποθήκευσης γλυκοζαμνογλυκανών (GAGs), συγκεκριμένα μυκοπολυσακχαριδώσεις τύπου 1 ή Hurler σύνδρομο, που οφείλονται σε ελλείψεις α-L-iduronidase. Η μειωμένη ή απουσία δραστηριότητας α-L-iduronidase οδηγεί στη συσσώρευση των υποστρωμάτων GAG, dermatan sulfate και heparan sulfate, σε ολόκληρο το σώμα, και οδηγεί σε ευρεία κυτταρική, ιστική και οργανολογική δυσλειτουργία.
DrugBank

Mechanism of action

expand_more
Η λαρονιδάση καταλύει την υδρολύση των τελικών υπολειμμάτων α-L-idurononic οξέος στα dermatan sulfate και heparan sulfate.
DrugBank

Half life

expand_more
Ημιζωή: 1,5-3,6 ώρες.
query_stats Κρίσιμα Στοιχεία

Ημίσεια ζωή

1.5-3.6 ώρες
DrugBank
science

Σχετικά Εργαλεία