VON WILLEBRAND FACTOR
Παράγοντας Von Willebrand
Θεραπευτικός παράγοντας σε κλινική χρήση. Δείτε το κλινικό και φαρμακολογικό προφίλ για περισσότερες λεπτομέρειες.
Κλινική Σύνοψη
Προτεραιότητα πηγών: SPC, ΕΟΦ, DrugBank
medication
SPC-WILFACTIN
Δοσολογία
expand_more
Δοσολογία
- Οδός: Ενδοφλεβίως
- Χορήγηση: Αμέσως μετά την ανασύσταση, με μέγιστο ρυθμό 4 ml/λεπτό
- Δόση έναρξης: 40 έως 80 IU/kg
- Τιτλοποίηση: Επόμενες ενέσεις: 40 έως 80 IU/kg την ημέρα, σε μία ή δύο ενέσεις την ημέρα, για μία ως περισσότερες ημέρες, ανάλογα με την κλινική κατάσταση, τον τύπο και τη βαρύτητα της αιμορραγίας και τα επίπεδα των VWF:RCo και FVIII:C.
-
Ενήλικες με νόσο von WillebrandΔόση40 έως 80 IU/kgΓια τη θεραπεία αιμορραγίας ή τραύματος, σε συνδυασμό με την απαιτούμενη ποσότητα προϊόντος που περιέχει παράγοντα VIII. Σε περίπτωση χειρουργικής επέμβασης, πρέπει να χορηγείται 1 ώρα πριν από την επέμβαση. Για προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση, η θεραπεία να αρχίζει 12 έως 24 ώρες πριν και να επαναλαμβάνεται 1 ώρα πριν τη διαδικασία.
-
Ασθενείς με νόσο von Willebrand τύπου 3Δόση80 IU/kgΜπορεί να απαιτηθεί αρχική δόση, ιδιαίτερα σε ασθενείς με τύπου 3, όπου η διατήρηση επαρκών επιπέδων μπορεί να απαιτήσει μεγαλύτερες δόσεις.
-
ΠαιδιάΔεν υπάρχουν δεδομένα από κλινική μελέτη που να χαρακτηρίζουν την απάντηση στη χρήση του WILFACTIN σε παιδιά κάτω των 6 ετών.
-
Ασθενείς που δεν έχουν λάβει ποτέ τέτοια θεραπείαΔεν υπάρχουν δεδομένα από κλινική μελέτη.
-
Μακροχρόνια προφύλαξηΔόση40 έως 60 IU/kgΧορηγούμενες 2 έως 3 φορές την εβδομάδα.
block
SPC-WILFACTIN
Αντενδείξεις
expand_more
Αντενδείξεις
-
Υπερευαισθησία σε οποιοδήποτε από τα συστατικά.
warning
SPC-WILFACTIN
Προειδοποιήσεις
expand_more
Προειδοποιήσεις
-
Συγχορήγηση με FVIIIΠληθυσμόςΑσθενείς με ενεργό αιμορραγίαΣυνιστάται η συγχορήγηση προϊόντος που περιέχει FVIII με προϊόν που περιέχει παράγοντα von Willebrand με χαμηλό επίπεδο FVIII ως θεραπεία πρώτης γραμμής.
-
Αντιδράσεις υπερευαισθησίαςΠληθυσμόςΑσθενείς που λαμβάνουν ενδοφλέβια χορήγησηΟι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται στενά και να παρατηρούνται προσεκτικά για οποιοδήποτε σύμπτωμα σε όλη τη διάρκεια της έγχυσης. Οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται για τα πρώιμα συμπτώματα των αντιδράσεων υπερευαισθησίας που περιλαμβάνουν εξανθήματα, γενικευμένη κνίδωση, σφίξιμο στο στήθος, συριγμό, υπόταση και αναφυλαξία. Εάν αυτά τα συμπτώματα εμφανιστούν, η χορήγηση πρέπει να διακοπεί αμέσως. Σε περίπτωση καταπληξίας (shock), πρέπει να εφαρμοσθεί η καθιερωμένη ιατρική θεραπεία για την καταπληξία.
-
Πρόληψη λοιμώξεωνΤα μέτρα που λαμβάνονται θεωρούνται αποτελεσματικά για τους ελυτροφόρους ιούς όπως είναι οι HIV, HBV και HCV. Tα μέτρα αυτά μπορεί να έχουν περιορισμένη αξία έναντι των μη ελυτροφόρων ιών όπως είναι ο HAV και ο παρβοϊός Β19. Λοίμωξη με παρβοϊό Β19 μπορεί να αποδειχθεί σοβαρή σε έγκυες γυναίκες (λοίμωξη του εμβρύου) και σε ανοσοκατασταλμένα άτομα ή σε άτομα με αυξημένη παραγωγή ερυθροκυττάρων (π.χ. αιμολυτική αναιμία).
-
ΕμβολιασμοίΠληθυσμόςΑσθενείς που λαμβάνουν τακτικά παράγοντα von Willebrand προερχόμενο από ανθρώπινο πλάσμαΚατάλληλοι εμβολιασμοί (ηπατίτιδας Α και Β) πρέπει να διενεργούνται.
-
Καταγραφή παρτίδαςΣυνιστάται κάθε φορά που το WILFACTIN χορηγείται σε έναν ασθενή, να καταγράφεται το όνομα και ο αριθμός παρτίδας του προϊόντος έτσι ώστε να μπορεί να υπάρχει συσχετισμός ανάμεσα στον ασθενή και την παρτίδα του προϊόντος.
-
ΘρόμβωσηΠληθυσμόςΑσθενείς με γνωστούς κλινικούς ή εργαστηριακούς παράγοντες κινδύνουΑσθενείς σε κίνδυνο πρέπει να παρακολουθούνται για την εμφάνιση πρώιμων συμπτωμάτων θρόμβωσης. Προφύλαξη έναντι φλεβοθρομβοεμβολικού επεισοδίου πρέπει να εφαρμόζεται, σύμφωνα με τις ισχύουσες συστάσεις.
-
Εξουδετερωτικά αντισώματα (ανασταλτές)ΠληθυσμόςΑσθενείς με νόσο von Willebrand, ειδικά τύπου 3Εάν δεν επιτευχθούν τα αναμενόμενα επίπεδα δραστικότητας του VWF:RCo στο πλάσμα ή εάν η αιμορραγία δεν ελέγχεται μετά από κατάλληλη δόση, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί κατάλληλη δοκιμασία για να προσδιοριστεί πιθανή παρουσία ανασταλτή έναντι του παράγοντα von Willebrand. Σε ασθενείς με υψηλά επίπεδα ανασταλτή, η θεραπεία με παράγοντα von Willebrand μπορεί να μην είναι αποτελεσματική και θα πρέπει να εξεταστούν άλλες θεραπευτικές επιλογές. Η επίβλεψη αυτών των ασθενών πρέπει να γίνεται από ιατρούς με εμπειρία στην αντιμετώπιση ασθενών με διαταραχές της αιμόστασης.
-
Περιεκτικότητα σε νάτριοΣε ασθενείς σε δίαιτα ελεγχόμενη σε νάτριο πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η χορήγηση περισσοτέρων από 3300 IU (περισσότερο από 1 mmol νατρίου).
swap_horiz
SPC-WILFACTIN
Αλληλεπιδράσεις
expand_more
Αλληλεπιδράσεις
sick
SPC-WILFACTIN
Ανεπιθύμητες ενέργειες
expand_more
Ανεπιθύμητες ενέργειες
- Αντιδράσεις υπερευαισθησίας ή αλλεργικές αντιδράσεις
- Αναφυλαξία
- Καταπληξία
- Πυρετός
- Ανεπαρκής κλινική απάντηση λόγω εξουδετερωτικών αντισωμάτων
- Αίσθημα καύσου και δήγματος στο σημείο της έγχυσης
- Ερύθημα
- Γενικευμένη κνίδωση
- Εξανθήματα
- Κεφαλαλγία
- Λήθαργος
- Μούδιασμα
- Υπόταση
- Ταχυκαρδία
- Ναυτία
- Έμετος
- Ανησυχία
- Σφίξιμο στο στήθος
- Συριγμός
- Εξουδετερωτικά αντισώματα (ανασταλτές) έναντι του παράγοντα von Willebrand
- Επεισόδια θρόμβωσης
Λεπτομέρειες κατά συχνότητα expand_more
-
ΣπανίωςΑντιδράσεις υπερευαισθησίας ή αλλεργικές αντιδράσειςΓενικά
-
ΣπανίωςΑγγειοοίδημαΓενικά
-
ΣπανίωςΑίσθημα καύσου και δήγματος στο σημείο της έγχυσηςΣημείο έγχυσης
-
ΣπανίωςΡίγηΓενικά
-
ΣπανίωςΕρύθημαΔέρμα
-
ΣπανίωςΓενικευμένη κνίδωσηΔέρμα
-
ΣπανίωςΚεφαλαλγίαΝευρικό σύστημα
-
ΣπανίωςΕξανθήματαΔέρμα
-
ΣπανίωςΥπότασηΚαρδιαγγειακό σύστημα
-
ΣπανίωςΛήθαργοςΝευρικό σύστημα
-
ΣπανίωςΝαυτίαΓαστρεντερικό σύστημα
-
ΣπανίωςΑνησυχίαΨυχιατρικές διαταραχές
-
ΣπανίωςΤαχυκαρδίαΚαρδιαγγειακό σύστημα
-
ΣπανίωςΣφίξιμο στο στήθοςΑναπνευστικό σύστημα
-
ΣπανίωςΜούδιασμαΝευρικό σύστημα
-
ΣπανίωςΈμετοςΓαστρεντερικό σύστημα
-
ΣπανίωςΣυριγμόςΑναπνευστικό σύστημα
-
ΣπανίωςΑναφυλαξίαΓενικά
-
ΣπανίωςΚαταπληξίαΓενικά
-
ΣπάνιεςΠυρετόςΓενικά
-
ΣπανιόταταΑνεπαρκής κλινική απάντηση λόγω εξουδετερωτικών αντισωμάτωνΑνοσολογικό σύστημα
-
Υπάρχει κίνδυνοςΕμφάνιση επεισοδίων θρόμβωσηςΑγγειακό σύστημα
pregnant_woman
SPC-WILFACTIN
Κύηση / γαλουχία
Επίπεδο κινδύνου: Με προσοχή
expand_more
Κύηση / γαλουχία
-
ΚύησηΜε προσοχήΠρέπει να χορηγείται μόνο εφόσον είναι εντελώς απαραίτητο.
-
ΓαλουχίαΜε προσοχήΠρέπει να χορηγείται μόνο εφόσον είναι εντελώς απαραίτητο.
neurology
SPC-WILFACTIN
Μηχανισμός δράσης
expand_more
Μηχανισμός δράσης
monitor_heart
SPC-WILFACTIN
Φαρμακοδυναμική
expand_more
Φαρμακοδυναμική
biotech
SPC-WILFACTIN
Φαρμακοκινητική
expand_more
Φαρμακοκινητική
Σκευάσματα & Τιμολόγηση
Μονογραφίες Πηγών
Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο
medication
Δοσολογία
SPC-WILFACTIN
expand_more
Δοσολογία
Η θεραπεία της νόσου von Willebrand πρέπει να γίνεται υπό την επίβλεψη ιατρού με εμπειρία στη θεραπεία διαταραχών της αιμόστασης.
Δοσολογία
Γενικά, η χορήγηση μίας διεθνούς μονάδας IU/kg παράγοντα von Willebrand αυξάνει το επίπεδο του VWF:RCo στο πλάσμα κατά 0,02 IU/ml (2%).
Πρέπει να επιτευχθούν επίπεδα VWF:RCo > 0,6 IU/ml (60%) και FVIII:C > 0,4 ΙU/ml (40%).
Aιμόσταση δεν μπορεί να εξασφαλισθεί μέχρις ότου η δραστικότητα του παράγοντα πήξεως FVIII (FVIII:C) φτάσει στα 0,4 ΙU/ml (40%).
Η χορήγηση του παράγοντα von Willebrand μόνο, δεν προκαλεί μέγιστη αύξηση του FVIII:C για τουλάχιστον 6-12 ώρες. Δεν μπορεί να αποκαταστήσει άμεσα το επίπεδο FVIII:C. Έτσι, εάν το αρχικό επίπεδο FVIII:C στο πλάσμα του ασθενή είναι κάτω από αυτό το κρίσιμο σημείο, σε όλες τις περιπτώσεις που πρέπει να επιτευχθεί ταχεία αποκατάσταση της αιμόστασης, όπως αντιμετώπιση της αιμορραγίας, σοβαρό τραύμα ή επείγουσα εγχείρηση, είναι απαραίτητη η χορήγηση ενός προϊόντος που περιέχει παράγοντα VIII με την πρώτη ένεση παράγοντα von Willebrand, ώστε να επιτευχθεί αιμοστατικό επίπεδο FVIII:C στο πλάσμα.
Ωστόσο, εάν δεν απαιτείται άμεση αύξηση του FVIII:C, για παράδειγμα εάν το αρχικό επίπεδο FVIII:C επαρκεί για να επιτευχθεί αιμόσταση ή στην περίπτωση προγραμματισμένης χειρουργικής επέμβασης, ο ιατρός μπορεί να αποφασίσει να παραλείψει τη συγχορήγηση FVIII με την πρώτη ένεση του VWF.
-
Έναρξη της θεραπείας: Η πρώτη δόση WILFACTIN είναι 40 έως 80 IU/kg για τη θεραπεία αιμορραγίας ή τραύματος, σε συνδυασμό με την απαιτούμενη ποσότητα προϊόντος που περιέχει παράγοντα VIII, που υπολογίζεται σύμφωνα με το αρχικό επίπεδο FVIII:C στο πλάσμα του ασθενή, ώστε να επιτευχθεί το κατάλληλο επίπεδο FVIII:C στο πλάσμα, αμέσως πριν την επέμβαση ή όσο το δυνατόν ταχύτερα μετά την έναρξη αιμορραγικού επεισοδίου ή σοβαρού τραύματος. Σε περίπτωση χειρουργικής επέμβασης, πρέπει να χορηγείται 1 ώρα πριν από την επέμβαση.
Μπορεί να απαιτηθεί αρχική δόση 80 IU/kg WILFACTIN, ιδιαίτερα σε ασθενείς με νόσο von Willebrand τύπου 3, όπου η διατήρηση επαρκών επιπέδων μπορεί να απαιτήσει μεγαλύτερες δόσεις από αυτές για άλλους τύπους νόσου von Willebrand.
Για προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση, η θεραπεία με WILFACTIN πρέπει να αρχίζει 12 έως 24 ώρες πριν την χειρουργική επέμβαση και πρέπει να επαναλαμβάνεται 1 ώρα πριν τη διαδικασία. Σε αυτή την περίπτωση δεν απαιτείται συγχορήγηση προϊόντος που περιέχει παράγοντα VIII, καθώς ο ενδογενής FVIII:C έχει συνήθως φθάσει το κρίσιμο επίπεδο των 0,4 IU/ml (40%) πριν την εγχείρηση. Ωστόσο, αυτό πρέπει να επιβεβαιώνεται σε κάθε ασθενή.
-
Επόμενες ενέσεις: Εάν χρειασθεί, η θεραπεία πρέπει να συνεχισθεί με κατάλληλη δόση WILFACTIN, 40 έως 80 IU/kg την ημέρα, σε μία ή δύο ενέσεις την ημέρα, για μία ως περισσότερες ημέρες. Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας εξαρτώνται από την κλινική κατάσταση του ασθενή, τον τύπο και τη βαρύτητα της αιμορραγίας και τα επίπεδα των VWF:RCo και FVIII:C.
Η θεραπεία στο σπίτι μπορεί να ξεκινήσει με σύσταση του ιατρού, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις μικρής ή μέτριας αιμορραγίας.
-
Προφύλαξη Το WILFACTIN μπορεί να χορηγηθεί ως μακροχρόνια προφύλαξη, σε δόσεις προσαρμοσμένες σε κάθε ασθενή. Δόσεις WILFACTIN που κυμαίνονται από 40 έως 60 IU/kg, χορηγούμενες 2 έως 3 φορές την εβδομάδα, μειώνουν τον αριθμό των αιμορραγικών επεισοδίων.
Δεν υπάρχουν δεδομένα από κλινική μελέτη που να χαρακτηρίζουν την απάντηση στη χρήση του WILFACTIN σε παιδιά κάτω των 6 ετών καθώς και σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει ποτέ τέτοια θεραπεία.
Τρόπος χορήγησης
Το WILFACTIN φέρεται σε μορφή κόνεως για ανασύσταση, τη στιγμή της χρήσης, με ενέσιμο ύδωρ, όπως περιγράφεται στο 6.6 ’’ Οδηγίες χρήσης, χειρισμού και απόρριψης’'.
Το WILFACTIN πρέπει να ενίεται μόνο ενδοφλεβίως, εφάπαξ, αμέσως μετά την ανασύσταση, με μέγιστο ρυθμό 4 ml/λεπτό.
block
Αντενδείξεις
SPC-WILFACTIN
expand_more
Αντενδείξεις
- Υπερευαισθησία σε οποιοδήποτε από τα συστατικά.
warning
Προειδοποιήσεις
SPC-WILFACTIN
expand_more
Προειδοποιήσεις
Σε ασθενείς με ενεργό αιμορραγία, συνιστάται η συγχορήγηση προϊόντος που περιέχει FVIII με προϊόν που περιέχει παράγοντα von Willebrand με χαμηλό επίπεδο FVIII ως θεραπεία πρώτης γραμμής. Όπως με οποιοδήποτε ενδοφλεβίως χορηγούμενο πρωτεϊνικό προϊόν, είναι πιθανή η εμφάνιση αντιδράσεων υπερευαισθησίας αλλεργικού τύπου. Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται στενά και να παρατηρούνται προσεκτικά για οποιοδήποτε σύμπτωμα σε όλη τη διάρκεια της έγχυσης. Οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται για τα πρώιμα συμπτώματα των αντιδράσεων υπερευαισθησίας που περιλαμβάνουν εξανθήματα, γενικευμένη κνίδωση, σφίξιμο στο στήθος, συριγμό, υπόταση και αναφυλαξία. Εάν αυτά τα συμπτώματα εμφανιστούν, η χορήγηση πρέπει να διακοπεί αμέσως. Σε περίπτωση καταπληξίας (shock), πρέπει να εφαρμοσθεί η καθιερωμένη ιατρική θεραπεία για την καταπληξία. Στα καθιερωμένα μέτρα για την πρόληψη λοιμώξεων, οι οποίες προκύπτουν από τη χρήση φαρμακευτικών προϊόντων που έχουν παρασκευασθεί με βάση το ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα περιλαμβάνονται η επιλογή δοτών, ο έλεγχος των ατομικών προσφορών και των δεξαμενών πλάσματος για ειδικούς δείκτες λοίμωξης και η εφαρμογή αποτελεσματικών σταδίων αδρανοποίησης/απομάκρυνσης ιών κατά την παραγωγική διαδικασία. Παρόλα αυτά, όταν χορηγούνται φαρμακευτικά προϊόντα που έχουν παρασκευασθεί από ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα, η πιθανότητα μετάδοσης λοιμογόνων παραγόντων δεν μπορεί να αποκλεισθεί εντελώς. Το ίδιο επίσης ισχύει και για αγνώστους ή νεοεμφανιζόμενους ιούς και άλλους παθογόνους παράγοντες. Τα μέτρα που λαμβάνονται θεωρούνται αποτελεσματικά για τους ελυτροφόρους ιούς όπως είναι οι HIV, HBV και HCV. Tα μέτρα αυτά μπορεί να έχουν περιορισμένη αξία έναντι των μη ελυτροφόρων ιών όπως είναι ο HAV και ο παρβοϊός Β19. Λοίμωξη με παρβοϊό Β19 μπορεί να αποδειχθεί σοβαρή σε έγκυες γυναίκες (λοίμωξη του εμβρύου) και σε ανοσοκατασταλμένα άτομα ή σε άτομα με αυξημένη παραγωγή ερυθροκυττάρων (π.χ. αιμολυτική αναιμία). Κατάλληλοι εμβολιασμοί (ηπατίτιδας Α και Β) πρέπει να διενεργούνται στους ασθενείς που λαμβάνουν τακτικά παράγοντα von Willebrand προερχόμενο από ανθρώπινο πλάσμα. Συνιστάται κάθε φορά που το WILFACTIN χορηγείται σε έναν ασθενή, να καταγράφεται το όνομα και ο αριθμός παρτίδας του προϊόντος έτσι ώστε να μπορεί να υπάρχει συσχετισμός ανάμεσα στον ασθενή και την παρτίδα του προϊόντος. Υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης επεισοδίων θρόμβωσης, ειδικά σε ασθενείς με γνωστούς κλινικούς ή εργαστηριακούς παράγοντες κινδύνου. Συνεπώς, ασθενείς σε κίνδυνο πρέπει να παρακολουθούνται για την εμφάνιση πρώιμων συμπτωμάτων θρόμβωσης. Προφύλαξη έναντι φλεβοθρομβοεμβολικού επεισοδίου πρέπει να εφαρμόζεται, σύμφωνα με τις ισχύουσες συστάσεις. Ασθενείς με νόσο von Willebrand, ειδικά τύπου 3, μπορεί να αναπτύξουν εξουδετερωτικά αντισώματα (ανασταλτές) έναντι του παράγοντα von Willebrand. Εάν δεν επιτευχθούν τα αναμενόμενα επίπεδα δραστικότητας του VWF:RCo στο πλάσμα ή εάν η αιμορραγία δεν ελέγχεται μετά από κατάλληλη δόση, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί κατάλληλη δοκιμασία για να προσδιοριστεί πιθανή παρουσία ανασταλτή έναντι του παράγοντα von Willebrand. Σε ασθενείς με υψηλά επίπεδα ανασταλτή, η θεραπεία με παράγοντα von Willebrand μπορεί να μην είναι αποτελεσματική και θα πρέπει να εξεταστούν άλλες θεραπευτικές επιλογές. Η επίβλεψη αυτών των ασθενών πρέπει να γίνεται από ιατρούς με εμπειρία στην αντιμετώπιση ασθενών με διαταραχές της αιμόστασης. Το φαρμακευτικό προϊόν αυτό περιέχει κάποια ποσότητα νατρίου:
- Ένα φιαλίδιο WILFACTIN των 5 ml (500 IU) περιέχει 0,15 mmol (3,4 mg) νατρίου.
- Ένα φιαλίδιο WILFACTIN των 10 ml (1000 ΙU) περιέχει 0,3 mmol (6,9 mg) νατρίου.
- Ένα φιαλίδιο WILFACTIN των 20 ml (2000 ΙU) περιέχει 0,6 mmol (13,8 mg) νατρίου. Σε ασθενείς σε δίαιτα ελεγχόμενη σε νάτριο πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η χορήγηση περισσοτέρων από 3300 IU (περισσότερο από 1 mmol νατρίου).
swap_horiz
Αλληλεπιδράσεις
SPC-WILFACTIN
expand_more
Αλληλεπιδράσεις
sick
Ανεπιθύμητες ενέργειες
SPC-WILFACTIN
expand_more
Ανεπιθύμητες ενέργειες
Αντιδράσεις υπερευαισθησίας ή αλλεργικές αντιδράσεις (που μπορεί να συμπεριλαμβάνουν αγγειοοίδημα, αίσθημα καύσου και δήγματος στο σημείο της έγχυσης, ρίγη, ερύθημα, γενικευμένη κνίδωση, κεφαλαλγία, εξανθήματα, υπόταση, λήθαργο, ναυτία, ανησυχία, ταχυκαρδία, σφίξιμο στο στήθος, μούδιασμα, έμετο, συριγμό) έχουν παρατηρηθεί σπανίως με προϊόντα που περιέχουν παράγοντα von Willebrand και μπορεί σε μερικές περιπτώσεις να εξελιχθούν σε σοβαρή αναφυλαξία (συμπεριλαμβανομένης της καταπληξίας).
Σε σπάνιες περιπτώσεις έχει αναφερθεί πυρετός.
Ασθενείς με νόσο von Willebrand, ειδικά τύπου 3, μπορεί σπανιότατα να αναπτύξουν εξουδετερωτικά αντισώματα (ανασταλτές) έναντι του παράγοντα von Willebrand. Εάν αναπτυχθούν τέτοιοι ανασταλτές, η κατάσταση θα εκδηλωθεί ως ανεπαρκής κλινική απάντηση. Τα αντισώματα αυτά μπορεί να εμφανισθούν σε στενή σχέση με αναφυλακτικές αντιδράσεις. Για το λόγο αυτό, οι ασθενείς που εκδηλώνουν αναφυλακτική αντίδραση πρέπει να αξιολογούνται ως προς την παρουσία κάποιου ανασταλτή.
Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, συνιστάται η επικοινωνία με εξειδικευμένο κέντρο αιμορροφιλίας.
Σε κλινικές μελέτες που διενεργήθηκαν σε 62 ασθενείς, από τους οποίους 23 με τύπου 3, δεν ανιχνεύθηκαν ανασταλτές μετά τη χορήγηση του WILFACTIN.
Υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης επεισοδίων θρόμβωσης, ειδικά σε ασθενείς με γνωστούς κλινικούς ή εργαστηριακούς παράγοντες κινδύνου.
Για την ασφάλεια αναφορικά με τους μεταδιδόμενους παράγοντες, βλέπε παράγραφο 4.4.
pregnant_woman
Κύηση / γαλουχία
SPC-WILFACTIN
expand_more
Κύηση / γαλουχία
monitor_heart
Φαρμακοδυναμική
SPC-WILFACTIN
expand_more
Φαρμακοδυναμική
Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία: Αντιαιμορραγικά: Ανθρώπινος παράγοντας von Willebrand
Κωδικός ATC: B02BD
Το WILFACTIN συμπεριφέρεται με τον ίδιο τρόπο όπως ο ενδογενής παράγοντας von Willebrand.
Η χορήγηση παράγοντα von Willebrand επιτρέπει την αποκατάσταση των διαταραχών της αιμόστασης που παρουσιάζονται σε ασθενείς με ανεπάρκεια του παράγοντα von Willebrand (νόσος von Willebrand) σε δύο επίπεδα:
- Ο παράγοντας von Willebrand αποκαθιστά την προσκόλληση των αιμοπεταλίων στο αγγειακό υποενδοθήλιο στην περιοχή της αγγειακής βλάβης (καθώς συνδέεται τόσο στο αγγειακό υποενδοθήλιο όσο και στη μεμβράνη των αιμοπεταλίων) εξασφαλίζοντας πρωτογενή αιμόσταση όπως φαίνεται από τη βράχυνση του χρόνου ροής. Η δράση αυτή εμφανίζεται άμεσα και ως γνωστόν, εξαρτάται κατά μεγάλο μέρος από το βαθμό πολυμερισμού της πρωτεΐνης.
- Ο παράγοντας von Willebrand προξενεί καθυστερημένη αποκατάσταση της ανεπάρκειας που σχετίζεται με τον παράγοντα VIII. Όταν χορηγείται ενδοφλέβια, ο παράγοντας von Willebrand συνδέεται με τον ενδογενή FVIII (που παράγεται φυσιολογικά από τον ασθενή) και με τη σταθεροποίηση του παράγοντα αυτού, αποτρέπει την ταχεία αποδόμησή του. Για το λόγο αυτό, η χορήγηση καθαρού παράγοντα von Willebrand (προϊόν παράγοντα von Willebrand με χαμηλή περιεκτικότητα σε FVIII) αποκαθιστά στο φυσιολογικό τα επίπεδα του FVIII:C ως δευτερογενής δράση μετά την πρώτη έγχυση. Η δράση αυτή διαρκεί και παραμένει κατά τις επόμενες ενέσεις. Η χορήγηση ενός σκευάσματος παράγοντα von Willebrand που περιέχει FVIII:C αποκαθιστά στο φυσιολογικό τα επίπεδα του FVIII:C αμέσως μετά την πρώτη έγχυση.
biotech
Φαρμακοκινητική
SPC-WILFACTIN
expand_more
Φαρμακοκινητική
Μία μελέτη φαρμακοκινητικής με WILFACTIN που διενεργήθηκε σε 8 ασθενείς με νόσο von Willebrand τύπου 3 έδειξε ότι για το VWF:RCo:
- Το μέγιστο επίπεδο στο πλάσμα επιτυγχάνεται στο διάστημα μεταξύ 30 λεπτών και 1 ώρας μετά την ένεση.
- Η μέση ανάκτηση είναι 2,1 IU/dl/IU/kg ενεθέντος.
- Ο χρόνος ημιζωής είναι μεταξύ 8 και 14 ωρών, με μέσο όρο 12 ώρες.
Η αύξηση των επιπέδων του FVIII είναι προοδευτική και επανέρχεται στα φυσιολογικά επίπεδα σε χρονικό διάστημα που κυμαίνεται από 6 έως 12 ώρες. Τα επίπεδα του FVIII αυξάνουν κατά μέσο όρο 6% (IU/dl) ανά ώρα. Έτσι, ακόμα και σε ασθενείς με αρχικά επίπεδα FVIII:C κάτω του 5% (IU/dl), όπως 6 ώρες μετά την ένεση, τα επίπεδα του FVIII:C αυξάνουν σε περίπου 40% (IU/dl) και τα επίπεδα αυτά διατηρούνται για 24 ώρες.