ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ B02BD10 SPC ΕΟΦ DrugBank PubChem Σκευάσματα

VON WILLEBRAND FACTOR

Παράγοντας Von Willebrand

Εμπορικά Ονόματα

WILFACTIN

Πληροφορίες Συνταγογράφησης

Επιμελημένα δεδομένα από το SPC

SPC

medication

Δοσολογία

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Οδός:
Χορήγηση:
Δόση έναρξης:
Τιτλοποίηση:

Ασθενείς με νόσο von Willebrand τύπου 3

Δόση80 IU/kg

Απαιτείται μεγαλύτερη αρχική δόση για τη διατήρηση επαρκών επιπέδων.
Παιδιά κάτω των 6 ετών

Δεν υπάρχουν δεδομένα από κλινική μελέτη.
Ασθενείς που δεν έχουν λάβει ποτέ τέτοια θεραπεία

Δεν υπάρχουν δεδομένα από κλινική μελέτη.

block

Αντενδείξεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Υπερευαισθησία σε οποιοδήποτε από τα συστατικά

warning

Προειδοποιήσεις & Προφυλάξεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Θεραπεία ενεργού αιμορραγίας

ΠληθυσμόςΑσθενείς με ενεργό αιμορραγία

Συνιστάται η συγχορήγηση προϊόντος που περιέχει FVIII με προϊόν που περιέχει παράγοντα von Willebrand με χαμηλό επίπεδο FVIII ως θεραπεία πρώτης γραμμής.
Αντιδράσεις υπερευαισθησίας αλλεργικού τύπου

Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται στενά και να παρατηρούνται προσεκτικά για οποιοδήποτε σύμπτωμα σε όλη τη διάρκεια της έγχυσης. Οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται για τα πρώιμα συμπτώματα των αντιδράσεων υπερευαισθησίας που περιλαμβάνουν εξανθήματα, γενικευμένη κνίδωση, σφίξιμο στο στήθος, συριγμό, υπόταση και αναφυλαξία. Εάν αυτά τα συμπτώματα εμφανιστούν, η χορήγηση πρέπει να διακοπεί αμέσως. Σε περίπτωση καταπληξίας (shock), πρέπει να εφαρμοσθεί η καθιερωμένη ιατρική θεραπεία για την καταπληξία.
Μετάδοση λοιμογόνων παραγόντων

ΠληθυσμόςΑσθενείς που λαμβάνουν φαρμακευτικά προϊόντα από ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα

Η πιθανότητα μετάδοσης λοιμογόνων παραγόντων δεν μπορεί να αποκλεισθεί εντελώς. Κατάλληλοι εμβολιασμοί (ηπατίτιδας Α και Β) πρέπει να διενεργούνται.
Λοίμωξη με παρβοϊό Β19

ΠληθυσμόςΈγκυες γυναίκες, ανοσοκατασταλμένα άτομα, άτομα με αυξημένη παραγωγή ερυθροκυττάρων

Μπορεί να αποδειχθεί σοβαρή.
Καταγραφή στοιχείων προϊόντος

Κάθε φορά που το Παράγοντας Von Willebrand χορηγείται σε έναν ασθενή, να καταγράφεται το όνομα και ο αριθμός παρτίδας του προϊόντος.
Κίνδυνος θρόμβωσης

ΠληθυσμόςΑσθενείς με γνωστούς κλινικούς ή εργαστηριακούς παράγοντες κινδύνου

Οι ασθενείς σε κίνδυνο πρέπει να παρακολουθούνται για την εμφάνιση πρώιμων συμπτωμάτων θρόμβωσης. Προφύλαξη έναντι φλεβοθρομβοεμβολικού επεισοδίου πρέπει να εφαρμόζεται.
Ανάπτυξη εξουδετερωτικών αντισωμάτων (ανασταλτών)

ΠληθυσμόςΑσθενείς με νόσο von Willebrand, ειδικά τύπου 3

Εάν δεν επιτευχθούν τα αναμενόμενα επίπεδα δραστικότητας του VWF:RCo στο πλάσμα ή εάν η αιμορραγία δεν ελέγχεται, πρέπει να πραγματοποιηθεί κατάλληλη δοκιμασία για ανασταλτή. Η επίβλεψη πρέπει να γίνεται από ιατρούς με εμπειρία.
Περιεκτικότητα σε νάτριο

ΠληθυσμόςΑσθενείς σε δίαιτα ελεγχόμενη σε νάτριο

Πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η χορήγηση περισσοτέρων από 3300 IU (περισσότερο από 1 mmol νατρίου).

swap_horiz

Αλληλεπιδράσεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Δεν είναι γνωστή η ύπαρξη αλληλεπιδράσεων των προϊόντων που περιέχουν παράγοντα von Willebrand με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα.

sick

Ανεπιθύμητες ενέργειες

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Ανοσοποιητικό

Αντιδράσεις υπερευαισθησίας
Αλλεργικές αντιδράσεις

Δέρμα

Αγγειοοίδημα
Γενικευμένη κνίδωση
Ερύθημα
Εξανθήματα

Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος

Σοβαρή αναφυλαξία (συμπεριλαμβανομένης της καταπληξίας)
Ανάπτυξη εξουδετερωτικών αντισωμάτων (ανασταλτών) έναντι του παράγοντα von Willebrand

Γενικές

Αίσθημα καύσου στο σημείο της έγχυσης
Ρίγη
Πυρετός

Γενικές διαταραχές και καταστάσεις της οδού χορήγησης

Αίσθημα δήγματος στο σημείο της έγχυσης

Νευρικό

Κεφαλαλγία
Λήθαργος
Μούδιασμα

Αγγειακές

Υπόταση

Γαστρεντερικό

Ναυτία
Έμετος

Ψυχιατρικές

Ανησυχία

Καρδιά

Ταχυκαρδία

Αναπνευστικό

Σφίξιμο στο στήθος
Συριγμός

Αιμοποιητικό και λεμφικό σύστημα

Εμφάνιση επεισοδίων θρόμβωσης

Λεπτομέρειες κατά συχνότητα expand_more

Έμετος

Γαστρεντερικό

Σπάνιες
Αίσθημα δήγματος στο σημείο της έγχυσης

Σπάνιες
Αίσθημα καύσου στο σημείο της έγχυσης

Γενικές

Σπάνιες
Αγγειοοίδημα

Δέρμα

Σπάνιες
Αλλεργικές αντιδράσεις

Ανοσοποιητικό

Σπάνιες
Ανησυχία

Ψυχιατρικές

Σπάνιες
Αντιδράσεις υπερευαισθησίας

Ανοσοποιητικό

Σπάνιες
Γενικευμένη κνίδωση

Δέρμα

Σπάνιες
Εξανθήματα

Δέρμα

Σπάνιες
Ερύθημα

Δέρμα

Σπάνιες
Κεφαλαλγία

Νευρικό

Σπάνιες
Λήθαργος

Νευρικό

Σπάνιες
Μούδιασμα

Νευρικό

Σπάνιες
Ναυτία

Γαστρεντερικό

Σπάνιες
Πυρετός

Γενικές

Σπάνιες
Ρίγη

Γενικές

Σπάνιες
Σοβαρή αναφυλαξία (συμπεριλαμβανομένης της καταπληξίας)

Σπάνιες
Συριγμός

Αναπνευστικό

Σπάνιες
Σφίξιμο στο στήθος

Αναπνευστικό

Σπάνιες
Ταχυκαρδία

Καρδιά

Σπάνιες
Υπόταση

Αγγειακές

Σπάνιες
Ανάπτυξη εξουδετερωτικών αντισωμάτων (ανασταλτών) έναντι του παράγοντα von Willebrand

Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος

Σπανιότατες
Εμφάνιση επεισοδίων θρόμβωσης

Αιμοποιητικό και λεμφικό σύστημα

Μη γνωστές

pregnant_woman

Κύηση / Γαλουχία

ΠΧΠ (SPC)

Επίπεδο κινδύνου: Με προσοχή expand_more

Κύηση
Με προσοχή

χορηγείται μόνο εφόσον είναι εντελώς απαραίτητο
Γαλουχία
Με προσοχή

χορηγείται μόνο εφόσον είναι εντελώς απαραίτητο

biotech

Φαρμακολογία

Φαρμακοδυναμική & Φαρμακοκινητική

expand_more

Φαρμακοδυναμική

Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία: Αντιαιμορραγικά: Ανθρώπινος παράγοντας von Willebrand Κωδικός ATC: B02BD Το Παράγοντας Von Willebrand συμπεριφέρεται με τον ίδιο τρόπο όπως ο ενδογενής παράγοντας von Willebrand. Η χορήγηση παράγοντα von Willebrand επιτρέπει την αποκατάσταση των διαταραχών της αιμόστασης που παρουσιάζονται σε ασθενείς με ανεπάρκεια του παράγοντα von Willebrand (νόσος von Willebrand) σε δύο επίπεδα:

Ο παράγοντας von Willebrand αποκαθιστά την προσκόλληση των αιμοπεταλίων στο αγγειακό υποενδοθήλιο στην περιοχή της αγγειακής βλάβης (καθώς συνδέεται τόσο στο αγγειακό υποενδοθήλιο όσο και στη μεμβράνη των αιμοπεταλίων) εξασφαλίζοντας πρωτογενή αιμόσταση όπως φαίνεται από τη βράχυνση του χρόνου ροής. Η δράση αυτή εμφανίζεται άμεσα και ως γνωστόν, εξαρτάται κατά μεγάλο μέρος από το βαθμό πολυμερισμού της πρωτεΐνης.
Ο παράγοντας von Willebrand προξενεί καθυστερημένη αποκατάσταση της ανεπάρκειας που σχετίζεται με τον παράγοντα VIII. Όταν χορηγείται ενδοφλέβια, ο παράγοντας von Willebrand συνδέεται με τον ενδογενή FVIII (που παράγεται φυσιολογικά από τον ασθενή) και με τη σταθεροποίηση του παράγοντα αυτού, αποτρέπει την ταχεία αποδόμησή του. Για το λόγο αυτό, η χορήγηση καθαρού παράγοντα von Willebrand (προϊόν παράγοντα von Willebrand με χαμηλή περιεκτικότητα σε FVIII) αποκαθιστά στο φυσιολογικό τα επίπεδα του FVIII:C ως δευτερογενής δράση μετά την πρώτη έγχυση. Η δράση αυτή διαρκεί και παραμένει κατά τις επόμενες ενέσεις. Η χορήγηση ενός σκευάσματος παράγοντα von Willebrand που περιέχει FVIII:C αποκαθιστά στο φυσιολογικό τα επίπεδα του FVIII:C αμέσως μετά την πρώτη έγχυση.

Φαρμακοκινητική

Μία μελέτη φαρμακοκινητικής με Παράγοντας Von Willebrand που διενεργήθηκε σε 8 ασθενείς με νόσο von Willebrand τύπου 3 έδειξε ότι για το VWF:RCo:

Το μέγιστο επίπεδο στο πλάσμα επιτυγχάνεται στο διάστημα μεταξύ 30 λεπτών και 1 ώρας μετά την ένεση.
Η μέση ανάκτηση είναι 2,1 IU/dl/IU/kg ενεθέντος.
Ο χρόνος ημιζωής είναι μεταξύ 8 και 14 ωρών, με μέσο όρο 12 ώρες.

Η αύξηση των επιπέδων του FVIII είναι προοδευτική και επανέρχεται στα φυσιολογικά επίπεδα σε χρονικό διάστημα που κυμαίνεται από 6 έως 12 ώρες. Τα επίπεδα του FVIII αυξάνουν κατά μέσο όρο 6% (IU/dl) ανά ώρα. Έτσι, ακόμα και σε ασθενείς με αρχικά επίπεδα FVIII:C κάτω του 5% (IU/dl), όπως 6 ώρες μετά την ένεση, τα επίπεδα του FVIII:C αυξάνουν σε περίπου 40% (IU/dl) και τα επίπεδα αυτά διατηρούνται για 24 ώρες.

Μηχανισμός δράσης

Φαρμακοδυναμική

Φαρμακοκινητική

Μία μελέτη φαρμακοκινητικής με Παράγοντας Von Willebrand που διενεργήθηκε σε 8 ασθενείς με νόσο von Willebrand τύπου 3 έδειξε ότι για το VWF:RCo: * Το μέγιστο επίπεδο στο πλάσμα επιτυγχάνεται στο διάστημα μεταξύ 30 λεπτών και 1 ώρας μετά την ένεση. * Η μέση…

Παρακολούθηση Αγωγής

Εργαστηριακοί & κλινικοί έλεγχοι από το SPC, ανά σύστημα

event_available

science

Εργαστηριακές εξετάσεις (αίμα / ούρα)

Έλεγχος	Σύστημα	Συχνότητα	Προϋπόθεση
Ανασταλτής παράγοντα von Willebrand	water_dropΠηκτικότητα αίματος	—	Μη επίτευξη επιπέδων VWF:RCo ή μη έλεγχος αιμορραγίας
Συμπτώματα θρόμβωσης	water_dropΠηκτικότητα αίματος	—	Γνωστοί κλινικοί ή εργαστηριακοί παράγοντες κινδύνου
Αναφυλαξία	vaccinesΑνοσολογικός έλεγχος	Σε όλη τη διάρκεια της έγχυσης	—
Συμπτώματα αντιδράσεων υπερευαισθησίας	vaccinesΑνοσολογικός έλεγχος	Σε όλη τη διάρκεια της έγχυσης	—

stethoscope

Κλινική εξέταση & ζωτικά

Έλεγχος	Σύστημα	Συχνότητα	Προϋπόθεση
Υπόταση	monitor_heartΑρτηριακή πίεση & ζωτικά σημεία	Σε όλη τη διάρκεια της έγχυσης	—
Συριγμός	pulmonologyΑναπνευστική λειτουργία	Σε όλη τη διάρκεια της έγχυσης	—
Εξανθήματα	dermatologyΔερματολογικός έλεγχος	Σε όλη τη διάρκεια της έγχυσης	—
Κνίδωση	dermatologyΔερματολογικός έλεγχος	Σε όλη τη διάρκεια της έγχυσης	—
Σφίξιμο στο στήθος	stethoscopeΚλινική παρακολούθηση (γενική)	Σε όλη τη διάρκεια της έγχυσης	—

checklist Συνδυάζετε πολλά φάρμακα; Δείτε το συγκεντρωτικό πρόγραμμα παρακολούθησης arrow_forward

Σκευάσματα & Τιμολόγηση

Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)

Φόρτωση...

query_stats Κρίσιμα Στοιχεία

Οδός χορήγησης

parenteral

Μορφή

injectable

Καθαρίζει (~5×t½)

≈ 3 ημέρες

Εργαλείο washout arrow_forward

science