WILFACTIN

Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία: Αντιαιμορραγικά: Ανθρώπινος παράγοντας von Willebrand Κωδικός ATC: B02BD Το Παράγοντας Von Willebrand συμπεριφέρεται με τον ίδιο τρόπο όπως ο ενδογενής παράγοντας von Willebrand. Η χορήγηση παράγοντα von Willebrand επιτρέπει την αποκατάσταση των διαταραχών της αιμόστασης που παρουσιάζονται σε ασθενείς με ανεπάρκεια του παράγοντα von Willebrand (νόσος von Willebrand) σε δύο επίπεδα:

• Ο παράγοντας von Willebrand αποκαθιστά την προσκόλληση των αιμοπεταλίων στο αγγειακό υποενδοθήλιο στην περιοχή της αγγειακής βλάβης (καθώς συνδέεται τόσο στο αγγειακό υποενδοθήλιο όσο και στη μεμβράνη των αιμοπεταλίων) εξασφαλίζοντας πρωτογενή αιμόσταση όπως φαίνεται από τη βράχυνση του χρόνου ροής. Η δράση αυτή εμφανίζεται άμεσα και ως γνωστόν, εξαρτάται κατά μεγάλο μέρος από το βαθμό πολυμερισμού της πρωτεΐνης.
• Ο παράγοντας von Willebrand προξενεί καθυστερημένη αποκατάσταση της ανεπάρκειας που σχετίζεται με τον παράγοντα VIII. Όταν χορηγείται ενδοφλέβια, ο παράγοντας von Willebrand συνδέεται με τον ενδογενή FVIII (που παράγεται φυσιολογικά από τον ασθενή) και με τη σταθεροποίηση του παράγοντα αυτού, αποτρέπει την ταχεία αποδόμησή του. Για το λόγο αυτό, η χορήγηση καθαρού παράγοντα von Willebrand (προϊόν παράγοντα von Willebrand με χαμηλή περιεκτικότητα σε FVIII) αποκαθιστά στο φυσιολογικό τα επίπεδα του FVIII:C ως δευτερογενής δράση μετά την πρώτη έγχυση. Η δράση αυτή διαρκεί και παραμένει κατά τις επόμενες ενέσεις. Η χορήγηση ενός σκευάσματος παράγοντα von Willebrand που περιέχει FVIII:C αποκαθιστά στο φυσιολογικό τα επίπεδα του FVIII:C αμέσως μετά την πρώτη έγχυση.

Μία μελέτη φαρμακοκινητικής με Παράγοντας Von Willebrand που διενεργήθηκε σε 8 ασθενείς με νόσο von Willebrand τύπου 3 έδειξε ότι για το VWF:RCo:

• Το μέγιστο επίπεδο στο πλάσμα επιτυγχάνεται στο διάστημα μεταξύ 30 λεπτών και 1 ώρας μετά την ένεση.
• Η μέση ανάκτηση είναι 2,1 IU/dl/IU/kg ενεθέντος.
• Ο χρόνος ημιζωής είναι μεταξύ 8 και 14 ωρών, με μέσο όρο 12 ώρες.

Η αύξηση των επιπέδων του FVIII είναι προοδευτική και επανέρχεται στα φυσιολογικά επίπεδα σε χρονικό διάστημα που κυμαίνεται από 6 έως 12 ώρες. Τα επίπεδα του FVIII αυξάνουν κατά μέσο όρο 6% (IU/dl) ανά ώρα. Έτσι, ακόμα και σε ασθενείς με αρχικά επίπεδα FVIII:C κάτω του 5% (IU/dl), όπως 6 ώρες μετά την ένεση, τα επίπεδα του FVIII:C αυξάνουν σε περίπου 40% (IU/dl) και τα επίπεδα αυτά διατηρούνται για 24 ώρες.