FEIBA

Στις παρακάτω περιπτώσεις, το FEIBA πρέπει να χορηγείται μόνον εάν δεν αναμένεται ουδεμία αντίδραση στη θεραπεία με συμπυκνώματα των κατάλληλων παραγόντων πήξης του αίματος - π.χ. σε περίπτωση υψηλού τίτλου αναστολέων και αιμορραγίας απειλητικής για τη ζωή ή κινδύνου αιμορραγίας (π.χ. μετατραυματικής ή μετεγχειρητικής):

Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC): εργαστηριακά ευρήματα ή/και κλινικά συμπτώματα. Ηπατική βλάβη: Λόγω της καθυστερημένης κάθαρσης των ενεργοποιημένων παραγόντων πήξης, οι ασθενείς με μειωμένη ηπατική λειτουργία διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης DIC.

• Στεφανιαία καρδιακή νόσος, οξεία θρόμβωση ή/και εμβολή. Όπως συμβαίνει με οποιοδήποτε πρωτεϊνικό παρασκεύασμα που χορηγείται ενδοφλέβια, είναι δυνατό να 3 εμφανιστούν αντιδράσεις υπερευαισθησίας αλλεργικού τύπου. Οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται σχετικά με τα πρώιμα σημεία των αντιδράσεων υπερευαισθησίας, για παράδειγμα ερύθημα, δερματικό εξάνθημα, γενικευμένη κνίδωση, κνησμός, δυσκολία στην αναπνοή/δύσπνοια, αίσθηση σύσφιγξης του θώρακα, γενική δυσφορία, ζάλη και πτώση της αρτηριακής πίεσης έως αλλεργική καταπληξία. Εάν εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να γίνει σύσταση στους ασθενείς να διακόψουν τη θεραπεία και να επικοινωνήσουν αμέσως με τον ιατρό τους. Η καταπληξία αντιμετωπίζεται σύμφωνα με τους κανόνες της σύγχρονης θεραπείας της καταπληξίας. Είναι διαθέσιμα μόνον περιορισμένα κλινικά δεδομένα σχετικά με τη χορήγηση του FEIBA σε περιπτώσεις προφύλαξης αιμορροφιλικών ασθενών από αιμορραγία. Το FEIBA 1000 U περιέχει περίπου 80 mg νατρίου (υπολογισμένο) ανά φιαλίδιο. Αυτό πρέπει να ληφθεί υπόψη στην περίπτωση ασθενών οι οποίοι βρίσκονται σε δίαιτα χαμηλή σε νάτριο. Παρακολούθηση θεραπείας Δεν πρέπει να υπερβαίνονται οι μεμονωμένες δόσεις 100 U/kg σωματικού βάρους και ημερήσιες δόσεις 200 U/kg σωματικού βάρους. Ασθενείς οι οποίοι λαμβάνουν μεμονωμένη δόση 100 U/kg σωματικού βάρους πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά, ιδιαίτερα αναφορικά με την ανάπτυξη διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC) ή την εμφάνιση συμπτωμάτων οξείας ισχαιμίας στεφανιαίων αγγείων. Υψηλές δόσεις FEIBA θα πρέπει να χορηγούνται μόνον για όσο διάστημα είναι απολύτως αναγκαίο - προκειμένου να διακοπεί η αιμορραγία. Εάν εμφανιστούν κλινικά σημαντικές μεταβολές της αρτηριακής πίεσης ή της συχνότητας παλμού, αναπνευστική δυσχέρεια, βήχας ή θωρακικό άλγος, η έγχυση πρέπει να διακόπτεται αμέσως και να λαμβάνονται τα κατάλληλα διαγνωστικά και θεραπευτικά μέτρα. Σημαντικές εργαστηριακές παράμετροι της διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC) είναι η μείωση του ινωδογόνου, η μείωση του αριθμού θρομβοκυττάρων ή/και η ύπαρξη προϊόντων αποδόμησης ινώδους/ινωδογόνου (FDP). Άλλες παράμετροι της διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC) είναι ο σαφώς παρατεταμένος χρόνος θρομβίνης, προθρομβίνης ή ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aPTT). Σε ασθενείς με αιμορροφιλία παρουσία αναστολέων ή με επίκτητους αναστολείς παραγόντων πήξης VIII, IX ή/και XI, ο χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aPTT) είναι παρατεταμένος λόγω της υποκείμενης νόσου. Οι ασθενείς με αιμορροφιλία παρουσία αναστολέων ή με επίκτητους αναστολείς παραγόντων πήξης, οι οποίοι υποβάλλονται σε θεραπεία με FEIBA, ενδέχεται να εμφανίζουν αυξημένη αιμορραγική διάθεση και, ταυτόχρονα, να διατρέχουν υψηλό κίνδυνο θρόμβωσης. Εργαστηριακές εξετάσεις και κλινική αποτελεσματικότητα Οι in vitro εξετάσεις, όπως ο χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aPTT), ο χρόνος πήξης ολικού αίματος (WBCT) και η θρομβοελαστογραφία (TEG), οι οποίες χρησιμοποιούνται ως απόδειξη της αποτελεσματικότητας, δεν συσχετίζονται απαραίτητα με την κλινική εικόνα. Επομένως, οι προσπάθειες επαναφοράς αυτών των τιμών στα φυσιολογικά επίπεδα με αύξηση της δόσης του FEIBA όχι μόνο δεν μπορούν να είναι επιτυχείς, αλλά επιπρόσθετα απορρίπτονται έντονα εξαιτίας του πιθανού κινδύνου πρόκλησης διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC) λόγω υπερδοσολογίας. Σημαντικότητα του αριθμού αιμοπεταλίων Εάν η ανταπόκριση στη θεραπεία με το FEIBA είναι ανεπαρκής, συνιστάται η διενέργεια μέτρησης του αριθμού αιμοπεταλίων, καθώς για την αποτελεσματικότητα του FEIBA είναι απαραίτητος ένας επαρκής αριθμός λειτουργικά ακέραιων αιμοπεταλίων. Στα καθιερωμένα μέτρα πρόληψης των λοιμώξεων που προκύπτουν από τη χρήση φαρμακευτικών προϊόντων που έχουν παρασκευασθεί με βάση το ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα, περιλαμβάνονται η επιλογή δοτών, ο έλεγχος των ατομικών προσφορών και των δεξαμενών πλάσματος για ειδικούς δείκτες λοίμωξης και η εφαρμογή αποτελεσματικών μέτρων αδρανοποίησης/απομάκρυνσης ιών κατά την παραγωγική διαδικασία. Ωστόσο, όταν χορηγούνται φαρμακευτικά προϊόντα που έχουν παρασκευασθεί με βάση το ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα, η πιθανότητα μετάδοσης λοιμογόνων παραγόντων δεν μπορεί να αποκλειστεί εντελώς. Το ίδιο επίσης ισχύει για άγνωστους ή νεοεμφανιζόμενους ιούς και άλλους παθογόνους παράγοντες. Feiba 1000 U_IB-003_SPC_FINAL_15112010_EL.doc 4 Τα μέτρα που λαμβάνονται θεωρούνται αποτελεσματικά για ελυτροφόρους ιούς, όπως οι HIV, HBV και HCV, καθώς και για τον μη ελυτροφόρο ιό HAV. Τα μέτρα που λαμβάνονται ενδέχεται να έχουν περιορισμένη αξία έναντι των μη ελυτροφόρων ιών όπως ο παρβοϊός Β19. Η λοίμωξη με τον παρβοϊό Β19 ενδέχεται να είναι σοβαρή για εγκύους (λοίμωξη του εμβρύου) και για άτομα με ανοσοανεπάρκεια ή αυξημένη ερυθροποίηση (π.χ. αιμολυτική αναιμία). Θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο κατάλληλου εμβολιασμού (έναντι της ηπατίτιδας A και B) για ασθενείς οι οποίοι λαμβάνουν τακτικά/επαναλαμβανόμενα προϊόντα αναστολέα του παράγοντα πήξης VIII που προέρχονται από ανθρώπινο πλάσμα. Συνιστάται επιτακτικά να καταγράφεται η ονομασία και ο αριθμός παρτίδας του προϊόντος, κάθε φορά που χορηγείται FEIBA σε έναν ασθενή, ώστε να μπορεί να συσχετισθεί ο συγκεκριμένος ασθενής με την παρτίδα του προϊόντος.