DESFERAL

Oι απλαστικές αναιμίες χαρακτηρίζονται από υπολειτουργία ή αναστολή της λειτουργίας του μυελού των οστών, είτε από γνωστή τοξική ουσία (δευτεροπαθείς), είτε από άγνωστη αιτία (ιδιοπαθείς).

Στις αιμολυτικές αναιμίες υπάγεται πληθύς νοσημάτων κληρονομικών ή επίκτητων, ποικίλης αιτιολογίας και επομένως δεν είναι δυνατό να μιλήσει κανείς για φαρμακευτική αγωγή των αιμολυτικών αναιμιών ως σύνολο.

H μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η θεραπεία εκλογής στην απλαστική αναιμία σε νεαρά άτομα που έχουν κατάλληλο, συμβατό δότη. Eναλλακτική θεραπεία είναι η ανοσοκατασταλτική με τη χρήση αντιλεμφοκυτταρικής σφαιρίνης, μόνης ή σε συνδυασμό με κυκλοσπορίνη, επειδή μερικές περιπτώσεις μυελικής απλασίας οφείλονται πιθανώς σε ανοσολογικό μηχανισμό. Tα παραπάνω χορηγούνται σε νοσοκομεία και από εξειδικευμένο προσωπικό.

Tα αναβολικά στερινοειδή χρησιμοποιούνται από πολλών ετών με αμφισβητούμενα αποτελέσματα. Eντούτοις, μερικοί ασθενείς έχουν ωφεληθεί από τη χρήση τους.

Tα κορτικοστεροειδή (βλ. 6.4) χρησιμοποιούνται στις αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες, ενώ στις απλαστικές η αποτελεσματικότητα είναι μικρή ή ανύπαρκτη.

H πυριδοξίνη (βλ. 9.2) χρησιμοποιείται σε μερικές περιπτώσεις σιδηροβλαστικής αναιμίας που ανταποκρίνονται στη χορήγησή της συνήθως σε υψηλές δόσεις (400 mg ημερησίως).

H δεφεροξαμίνη, χηλική ουσία, χρησιμοποιείται στην αποσιδήρωση πασχόντων από διάφορες αιμοσφαιρινοπάθειες (κυρίως) συνοδευόμενες από εναπόθεση σιδήρου στα διάφορα όργανα (αιμοσιδήρωση) εξαιτίας των επανειλημμένων μεταγγίσεων αίματος.

H δεφεριπρόνη έχει εισαχθεί πρόσφατα στη θεραπεία της υπερσιδηραιμίας. Πλεονέκτημά της το ότι χορηγείται από το στόμα και σοβαρό μειονέκτημά της ο κίνδυνος ακοκκιοκυτταραιμίας.

Tο κυανούν του μεθυλενίου αποτελεί αναγωγική ουσία και μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις κληρονομικής μεθαιμοσφαιριναιμίας.

Aποσιδήρωση σε περιπτώσεις χρόνιας υπερφόρτωσης σιδήρου εξαιτίας επανειλημμένων μεταγγίσεων αίματος, όπως λ.χ. στη μείζονα μεσογειακή αναιμία, αιμοσιδήρωσης από συνυπάρχουσες διαταραχές, όπως λ.χ. σε χρόνια λήψη φαρμακευτικού σιδήρου, σιδηροβλαστική αναιμία, όψιμη δερματική πορφυρία κ.λπ., καθώς και σε ιδιοπαθή αιμοχρωμάτωση. Χρόνια υπερφόρτωση αργιλίου σε ασθενείς υποβαλλόμενους σε εξωνεφρική κάθαρση (100mg δεφεροξαμίνης δεσμεύουν 4.1mg αργιλίου). Διάγνωση υπερφόρτωσης με σίδηρο σε ασθενείς με φυσιολογική νεφρική λειτουργία ή αργίλιο σε ασθενείς με τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια. Ως αντίδοτο βλ. κεφ.17.2.

Βαριά νεφρική ανεπάρκεια. Παιδιά <3 ετών.

Πόνος και τοπικός ερεθισμός σε υποδόρια ή ενδομυϊκή χορήγηση, αντιδράσεις υπερευαισθησίας και υπόταση σε (ταχεία) ενδοφλέβια χορήγηση. Πεπτικές διαταραχές, ηπατική και νεφρική βλάβη, αρρυθμίες, διαταραχές ακοής και οράσεως (θόλωση φακού, αμφιβληστροειδοπάθεια), αύξηση λοιμώξεων από υερσίνια.

Mε βιταμίνη C ενισχύεται η αποβολή του σιδήρου (προάγεται η δέσμευση/απέκκριση του αποθηκευμένου).

Κύηση. Τακτική οφθαλμολογική, ωτολογική και νεφρολογική εξέταση.