ΔΡΑΣΤΙΚΗ ΟΥΣΙΑ L04AA43 SPC ΕΟΦ DrugBank PubChem Σκευάσματα

RAVULIZUMAB

Ραβουλιζουμάμπη

### Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες, αναστολείς του συμπληρώματος, κωδικός ATC: L04A J02 ### Μηχανισμός δράσης Η ραβουλιζουμάμπη είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα IgG2/4K που δεσμεύεται ειδικά στην πρωτεΐνη C5 του συμπληρώματος, αναστέλλοντας έτσι τη …

Εμπορικά Ονόματα

ULTOMIRIS

Ενδείξεις

Εγκεκριμένες ενδείξεις από το SPC, ομαδοποιημένες κατά ICD-10

clinical_notes

G36 Άλλες οξείες διάχυτες απομυελινωτικές νόσοι

Περιλαμβάνει (όροι από SPC): Διαταραχή του φάσματος ασθενειών της οπτικής νευρομυελίτιδας
D59 Επίκτητη αιμολυτική αναιμία

Περιλαμβάνει (όροι από SPC): Άτυπο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο · Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία
G70 Μυασθένεια gravis και άλλες διαταραχές της νευρομυϊκής σύναψης

Περιλαμβάνει (όροι από SPC): Γενικευμένη μυασθένεια gravis

search Αναζήτηση φαρμάκων ανά ένδειξη arrow_forward

Πληροφορίες Συνταγογράφησης

Επιμελημένα δεδομένα από το SPC

SPC

medication

Δοσολογία

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Οδός:
Δόση έναρξης:

Ενήλικοι ασθενείς (≥ 18 ετών) με ΠΝΑ, aHUS, gMG ή NMOSD

Το δοσολογικό σχήμα βασίζεται στο σωματικό βάρος. Δόση έναρξης ακολουθούμενη από δόσεις συντήρησης κάθε 8 εβδομάδες, με αφετηρία 2 εβδομάδες μετά τη δόση έναρξης. Επιτρέπεται απόκλιση ± 7 ημερών από την προγραμματισμένη ημέρα έγχυσης (εξαιρουμένης της πρώτης δόσης συντήρησης), με την επόμενη δόση να χορηγείται σύμφωνα με το αρχικό πρόγραμμα. - **Ασθενείς που δεν λαμβάνουν θεραπεία με ραβουλιζουμάμπη ή εκουλιζουμάμπη**: Δόση έναρξης στην αρχή της θεραπείας. - **Ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με εκουλιζουμάμπη**: Δόση έναρξης τη χρονική στιγμή της επόμενης προγραμματισμένης δόσης εκουλιζουμάμπης. **Δοσολογία ανά σωματικό βάρος (kg):** - **≥ 40 έως < 60**: Δόση έναρξης: 2.400 mg. Δόση συντήρησης: 3.000 mg κάθε 8 εβδομάδες. - **≥ 60 έως < 100**: Δόση έναρξης: 2.700 mg. Δόση συντήρησης: 3.300 mg κάθε 8 εβδομάδες. - **≥ 100**: Δόση έναρξης: 3.000 mg. Δόση συντήρησης: 3.600 mg κάθε 8 εβδομάδες.
Παιδιατρικοί ασθενείς με ΠΝΑ ή aHUS σωματικού βάρους ≥ 40 kg

Θεραπεία σύμφωνα με τις δοσολογικές συστάσεις για τους ενήλικες (βλ. Πίνακα 1).
Παιδιατρικοί ασθενείς με ΠΝΑ ή aHUS σωματικού βάρους ≥ 10 kg έως < 40 kg

Το δοσολογικό σχήμα βασίζεται στο σωματικό βάρος. Δόση έναρξης ακολουθούμενη από δόσεις συντήρησης 2 εβδομάδες μετά τη δόση έναρξης. - **Ασθενείς που περνούν από εκουλιζουμάμπη**: Η δόση έναρξης χορηγείται 2 εβδομάδες μετά την τελευταία έγχυση εκουλιζουμάμπης. **Δοσολογία ανά σωματικό βάρος (kg):** - **≥ 10 έως < 20**: Δόση έναρξης: 600 mg. Δόση συντήρησης: 600 mg κάθε 4 εβδομάδες. - **≥ 20 έως < 30**: Δόση έναρξης: 900 mg. Δόση συντήρησης: 2.100 mg κάθε 8 εβδομάδες. - **≥ 30 έως < 40**: Δόση έναρξης: 1.200 mg. Δόση συντήρησης: 2.700 mg κάθε 8 εβδομάδες.
Παιδιατρικός πληθυσμός σωματικού βάρους < 10 kg με ΠΝΑ ή aHUS

Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα δεν έχουν τεκμηριωθεί. Δεν μπορεί να γίνει σύσταση για τη δοσολογία.
Παιδιατρικός πληθυσμός με gMG ή NMOSD

Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα δεν έχουν τεκμηριωθεί. Δεν υπάρχουν διαθέσιμα δεδομένα.
Ηλικιωμένοι (≥ 65 ετών)

Δεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης.
Ασθενείς με νεφρική δυσλειτουργία

Δεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης.
Ασθενείς με ηπατική δυσλειτουργία

Δεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης.
Ασθενείς μετά από ανταλλαγή πλάσματος (PE), πλασμαφαίρεση (PP) ή ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg)

Απαιτείται συμπληρωματική δόση ραβουλιζουμάμπης εντός 4 ωρών μετά από κάθε παρέμβαση PE/PP ή μετά την ολοκλήρωση ενός κύκλου IVIg, καθώς αυτές οι παρεμβάσεις ελαττώνουν τα επίπεδα της ραβουλιζουμάμπης στον ορό. **Συμπληρωματική δοσολογία ανά σωματικό βάρος (kg) και πιο πρόσφατη δόση ραβουλιζουμάμπης (mg):** - **≥ 40 έως < 60 kg (πιο πρόσφατη δόση 2.400 mg)**: 1.200 mg μετά PE/PP, 600 mg μετά IVIg. - **≥ 40 έως < 60 kg (πιο πρόσφατη δόση 3.000 mg)**: 1.500 mg μετά PE/PP, 600 mg μετά IVIg. - **≥ 60 έως < 100 kg (πιο πρόσφατη δόση 2.700 mg)**: 1.500 mg μετά PE/PP, 600 mg μετά IVIg. - **≥ 60 έως < 100 kg (πιο πρόσφατη δόση 3.300 mg)**: 1.800 mg μετά PE/PP, 600 mg μετά IVIg. - **≥ 100 kg (πιο πρόσφατη δόση 3.000 mg)**: 1.500 mg μετά PE/PP, 600 mg μετά IVIg. - **≥ 100 kg (πιο πρόσφατη δόση 3.600 mg)**: 1.800 mg μετά PE/PP, 600 mg μετά IVIg.

block

Αντενδείξεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα
Μη υποχωρούσα λοίμωξη από Neisseria meningitidis κατά την έναρξη της θεραπείας

ΠληθυσμόςΑσθενείς
Εμβολιασμός κατά του Neisseria meningitidis που δεν πληροί τις τρέχουσες απαιτήσεις, εκτός εάν λάβουν προφυλακτική αγωγή με κατάλληλα αντιβιοτικά μέχρι και 2 εβδομάδες μετά τον εμβολιασμό

ΠληθυσμόςΑσθενείς

warning

Προειδοποιήσεις & Προφυλάξεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Ιχνηλασιμότητα

Το όνομα και ο αριθμός παρτίδας του χορηγούμενου φαρμάκου πρέπει να καταγράφεται με σαφήνεια.
Σοβαρή μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη
Σοβαρή

ΠληθυσμόςΌλοι οι ασθενείς

Πρέπει να εμβολιάζονται κατά των μηνιγγιτιδοκοκκικών λοιμώξεων τουλάχιστον δύο εβδομάδες πριν την έναρξη της χορήγησης ραβουλιζουμάμπης, εκτός εάν ο κίνδυνος από την καθυστέρηση της θεραπείας υπερτερεί. Εάν η θεραπεία ξεκινήσει νωρίτερα από 2 εβδομάδες μετά τον εμβολιασμό, πρέπει να λαμβάνουν κατάλληλα προφυλακτικά αντιβιοτικά έως και για 2 εβδομάδες μετά τον εμβολιασμό. Πρέπει να παρακολουθούνται για πρώιμα σημεία λοίμωξης, να αξιολογούνται άμεσα και να λαμβάνουν κατάλληλα αντιβιοτικά. Να ενημερώνονται για τα σημεία και συμπτώματα και να ζητούν άμεση ιατρική βοήθεια. Οι ιατροί να παρέχουν Οδηγό ασθενούς και Κάρτα ασθενούς.
Ανοσοποίηση
Προσοχή

ΠληθυσμόςΑσθενείς

Πριν από την έναρξη θεραπείας, συνιστάται να ξεκινούν ανοσοποιήσεις σύμφωνα με τις τρέχουσες κατευθυντήριες οδηγίες. Να παρακολουθούνται στενά για συμπτώματα της υποκείμενης νόσου μετά τον συνιστώμενο εμβολιασμό. Ασθενείς ηλικίας κάτω των 18 ετών πρέπει να εμβολιάζονται για Haemophilus influenzae και πνευμονιόκοκκο και να συμμορφώνονται αυστηρά με τις εθνικές συστάσεις.
Άλλες συστηματικές λοιμώξεις (Neisseria εκτός meningitidis και ελυτροφόρα βακτήρια)
Προσοχή

ΠληθυσμόςΑσθενείς με ενεργές συστηματικές λοιμώξεις

Η θεραπεία με ραβουλιζουμάμπη θα πρέπει να χορηγείται με προσοχή. Να παρέχονται πληροφορίες από το φύλλο οδηγιών χρήσης για τις πιθανές σοβερές λοιμώξεις και τα σημεία και συμπτώματά τους. Οι ιατροί θα πρέπει να συμβουλεύουν τους ασθενείς σχετικά με την πρόληψη της γονόρροιας.
Αντιδράσεις σχετιζόμενες με την έγχυση / Αλλεργικές αντιδράσεις / Υπερευαισθησία
Σοβαρή

Εάν παρουσιαστούν σημεία καρδιαγγειακής αστάθειας ή αναπνευστικής δυσλειτουργίας, η χορήγηση της ραβουλιζουμάμπης θα πρέπει να διακόπτεται και να εφαρμόζονται κατάλληλα μέτρα υποστήριξης.
Διακοπή της θεραπείας για την ΠΝΑ
Προσοχή

ΠληθυσμόςΑσθενείς με ΠΝΑ που διακόπτουν τη θεραπεία με ραβουλιζουμάμπη

Θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά για σημεία και συμπτώματα σοβαρής ενδαγγειακής αιμόλυσης για τουλάχιστον 16 εβδομάδες. Εάν εμφανιστούν σημεία και συμπτώματα αιμόλυσης, συμπεριλαμβανομένης αυξημένης LDH, εξετάστε το ενδεχόμενο να ξεκινήσετε εκ νέου τη θεραπεία με ραβουλιζουμάμπη.
Διακοπή της θεραπείας για το aHUS
Σοβαρή

ΠληθυσμόςΑσθενείς με aHUS που διακόπτουν τη θεραπεία με ραβουλιζουμάμπη

Θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά για σημεία και συμπτώματα TMA σε συνεχή βάση. Αν εμφανιστούν επιπλοκές TMA, θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο επανέναρξης της θεραπείας με ραβουλιζουμάμπη, ξεκινώντας με τη δόση έναρξης και τη δόση συντήρησης.
Διακοπή της θεραπείας για την gMG
Προσοχή

ΠληθυσμόςΑσθενείς με gMG που διακόπτουν τη θεραπεία με ραβουλιζουμάμπη

Θα πρέπει να παρακολουθούνται για συμπτώματα της υποκείμενης νόσου. Εάν μετά τη διακοπή παρουσιαστούν συμπτώματα της gMG, εξετάστε το ενδεχόμενο να ξεκινήσετε εκ νέου τη θεραπεία με ραβουλιζουμάμπη.
Διακοπή της θεραπείας για NMOSD
Προσοχή

ΠληθυσμόςΑσθενείς με NMOSD που διακόπτουν τη θεραπεία με ραβουλιζουμάμπη

Θα πρέπει να παρακολουθούνται για συμπτώματα υποτροπής της NMOSD. Εάν μετά τη διακοπή παρουσιαστούν συμπτώματα υποτροπής της NMOSD, εξετάστε το ενδεχόμενο να ξεκινήσετε εκ νέου τη θεραπεία με ραβουλιζουμάμπη.
Μετάβαση από την εκουλιζουμάμπη στη ραβουλιζουμάμπη (gMG)
Αντένδειξη

ΠληθυσμόςΑσθενείς με gMG που δεν ανταποκρίνονται στο εγκεκριμένο δοσολογικό σχήμα της εκουλιζουμάμπης

Η θεραπεία με ραβουλιζουμάμπη δεν συνιστάται.
Περιεκτικότητα σε νάτριο
Προσοχή

ΠληθυσμόςΕνήλικες

Το φαρμακευτικό προϊόν περιέχει 0,18 g νατρίου ανά 72 ml στη μέγιστη δόση, που ισοδυναμεί με 9,1% της συνιστώμενης από τον ΠΟΥ μέγιστης ημερήσιας πρόσληψης 2 g νατρίου μέσω διατροφής. Να λαμβάνεται υπόψη.
Περιεκτικότητα σε πολυσορβικό 80
Προσοχή

ΠληθυσμόςΕνήλικες και παιδιατρικοί ασθενείς με σωματικό βάρος άνω των 10 kg

Τα πολυσορβικά μπορεί να προκαλέσουν αλλεργικές αντιδράσεις. Να λαμβάνεται υπόψη.

swap_horiz

Αλληλεπιδράσεις

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

ριτουξιμάμπη
προσοχή

Η ραβουλιζουμάμπη ενδέχεται να μειώσει τις αναμενόμενες φαρμακοδυναμικές επιδράσεις της ριτουξιμάμπης λόγω δυνητικής ανασταλτικής επίδρασης στην εξαρτώμενη από το συμπλήρωμα κυτταροτοξικότητα της ριτουξιμάμπης.
Ενδοφλέβια ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη (IVIg)
προσοχή

Μπορεί να προκαλέσει παρεμβολή στον μεσολαβούμενο από τον νεογνικό υποδοχέα Fc (FcRn) μηχανισμό ανακύκλωσης των μονοκλωνικών αντισωμάτων, μειώνοντας τις συγκεντρώσεις ραβουλιζουμάμπης στον ορό.

ΣύστασηΒλ. Δοσολογία για οδηγίες συμπληρωματικής χορήγησης δόσης.
Ανταλλαγή πλάσματος (PE), Πλασμαφαίρεση (PP)
προσοχή

Ελαττώνουν τα επίπεδα της ραβουλιζουμάμπης στον ορό.

ΣύστασηΒλ. Δοσολογία για οδηγίες συμπληρωματικής χορήγησης δόσης.

sick

Ανεπιθύμητες ενέργειες

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Λοιμώξεις

Λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος
Ρινοφαρυγγίτιδα
Λοίμωξη ουροποιητικού συστήματος

Λοιμώξεις και παρασιτώσεις

Μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη (Όχι συχνές)
Διάχυτη γονοκοκκική λοίμωξη (Όχι συχνές)

Ανοσοποιητικό

Υπερευαισθησία
Αναφυλακτική αντίδραση

Νευρικό

Κεφαλαλγία
Ζάλη

Γαστρεντερικό

Διάρροια
Ναυτία
Κοιλιακό άλγος
Έμετος
Δυσπεψία

Δέρμα

Κνίδωση
Κνησμός
Εξάνθημα

Μυοσκελετικό

Αρθραλγία
Οσφυαλγία
Μυαλγία
Μυϊκοί σπασμοί

Γενικές

Πυρεξία
Κόπωση
Ρίγη
Εξασθένηση

Γενικές διαταραχές και καταστάσεις στη θέση χορήγησης

Γριπώδης συνδρομή (Συχνές)
Αντίδραση σχετιζόμενη με την έγχυση (Όχι συχνές)

Κακώσεις, δηλητηριάσεις και επιπλοκές θεραπευτικών χειρισμών

Αντίδραση σχετιζόμενη με την έγχυση (Όχι συχνές)

Λεπτομέρειες κατά συχνότητα expand_more

Έμετος

Γαστρεντερικό

Συχνές(≥1/100)
Αναφυλακτική αντίδραση

Ανοσοποιητικό

Όχι συχνές(≥1/1000)
Αντίδραση σχετιζόμενη με την έγχυση

Τραυματισμοί

Όχι συχνές(≥1/1000)
Αρθραλγία

Μυοσκελετικό

Πολύ συχνές(≥1/10)
Γριπώδης συνδρομή

Γενικές

Συχνές(≥1/100)
Διάρροια

Γαστρεντερικό

Πολύ συχνές(≥1/10)
Διάχυτη γονοκοκκική λοίμωξη

Λοιμώξεις και παρασισιτώσεις

Όχι συχνές(≥1/1000)
Δυσπεψία

Γαστρεντερικό

Συχνές(≥1/100)
Εξάνθημα

Δέρμα

Όχι συχνές(≥1/1000)
Εξασθένηση

Γενικές

Συχνές(≥1/100)
Ζάλη

Νευρικό

Πολύ συχνές(≥1/10)
Κεφαλαλγία

Νευρικό

Πολύ συχνές(≥1/10)
Κνίδωση

Δέρμα

Όχι συχνές(≥1/1000)
Κνησμός

Δέρμα

Όχι συχνές(≥1/1000)
Κοιλιακό άλγος

Γαστρεντερικό

Πολύ συχνές(≥1/10)
Κόπωση

Γενικές

Πολύ συχνές(≥1/10)
Λοίμωξη ουροποιητικού συστήματος

Λοιμώξεις

Συχνές(≥1/100)
Λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος

Λοιμώξεις

Πολύ συχνές(≥1/10)
Μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη

Λοιμώξεις και παρασιτώσεις

Όχι συχνές(≥1/1000)
Μυαλγία

Μυοσκελετικό

Συχνές(≥1/100)
Μυϊκοί σπασμοί

Μυοσκελετικό

Συχνές(≥1/100)
Ναυτία

Γαστρεντερικό

Πολύ συχνές(≥1/10)
Οσφυαλγία

Μυοσκελετικό

Πολύ συχνές(≥1/10)
Πυρεξία

Γενικές

Πολύ συχνές(≥1/10)
Ρίγη

Γενικές

Συχνές(≥1/100)
Ρινοφαρυγγίτιδα

Λοιμώξεις

Πολύ συχνές(≥1/10)
Υπερευαισθησία

Ανοσοποιητικό

Όχι συχνές(≥1/1000)

pregnant_woman

Κύηση / Γαλουχία

ΠΧΠ (SPC)

Επίπεδο κινδύνου: Με προσοχή expand_more

Κύηση
Με προσοχή

Δεν υπάρχουν κλινικά δεδομένα. Οι μελέτες σε ζώα είναι ανεπαρκείς. Η ραβουλιζουμάμπη μπορεί δυνητικά να προκαλέσει αναστολή του τελικού συμπληρώματος στην εμβρυϊκή κυκλοφορία. Η χρήση μπορεί να αποφασιστεί μετά από αξιολόγηση κινδύνων και οφελών. Γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία πρέπει να χρησιμοποιούν αποτελεσματικές μεθόδους αντισύλληψης κατά τη διάρκεια και για 8 μήνες μετά τη θεραπεία.
Γαλουχία
Αποφεύγεται

Δεν είναι γνωστό εάν απεκκρίνεται στο ανθρώπινο γάλα. Ο κίνδυνος στα βρέφη δεν μπορεί να αποκλειστεί. Ο θηλασμός πρέπει να διακόπτεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας και για 8 μήνες μετά τη θεραπεία.
Γονιμότητα
Άγνωστο

Δεν έχει πραγματοποιηθεί καμία ειδική μη κλινική μελέτη για τη γονιμότητα με τη ραβουλιζουμάμπη. Μη κλινικές μελέτες σε ποντικούς με ένα υποκατάστατο μόριο ποντικού δεν εντόπισαν ανεπιθύμητες ενέργειες στη γονιμότητα.

e911_emergency

Υπερδοσολογία

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Αντιμετώπιση

Η έγχυση θα πρέπει να διακόπτεται αμέσως και θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά για τυχόν σημεία ή συμπτώματα ανεπιθύμητων ενεργειών και να εφαρμόζεται η κατάλληλη συμπτωματική θεραπεία.

directions_car

Επίδραση στην οδήγηση

ΠΧΠ (SPC)

expand_more

Επηρεάζει την οδήγησηΑμελητέα

Το Ραβουλιζουμάμπη δεν έχει καμία ή έχει ασήμαντη επίδραση στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων.

science

Έκδοχα

ΠΧΠ (SPC) §2 & §6.1

expand_more

Φωσφορικό νάτριο διβασικό επταϋδρικό (E 339)

Φωσφορικό νάτριο μονοβασικό μονοϋδρικό (E 339)

Πολυσορβικό 80 (E 433)

Αργινίνη

Σακχαρόζη

Ύδωρ για ενέσιµα

biotech

Φαρμακολογία

Φαρμακοδυναμική & Φαρμακοκινητική

expand_more

Φαρμακοδυναμική

Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία

ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες, αναστολείς του συμπληρώματος, κωδικός ATC: L04A J02

Μηχανισμός δράσης

Η ραβουλιζουμάμπη είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα IgG2/4K που δεσμεύεται ειδικά στην πρωτεΐνη C5 του συμπληρώματος, αναστέλλοντας έτσι τη διάσπασή της σε C5a (την προφλεγμονώδη αναφυλατοξίνη) και C5b (την υπομονάδα εκκίνησης του συμπλέγματος προσβολής της μεμβράνης [MAC ή C5b-9]) και εμποδίζοντας τη δημιουργία του C5b-9. Η ραβουλιζουμάμπη διατηρεί τα πρώιµα συστατικά της ενεργοποίησης του συµπληρώµατος τα οποία είναι απαραίτητα για την οψωνινοποίηση των µικροοργανισµών και την αποµάκρυνση των ανοσοσυµπλεγµάτων.

Φαρμακοδυναμικές επιδράσεις

Μετά τη θεραπεία με ραβουλιζουμάμπη τόσο σε ενήλικους και παιδιατρικούς πρωτοθεραπευόμενους με αναστολείς του συμπληρώματος ασθενείς με ΠΝΑ όσο και σε ενήλικους και παιδιατρικούς ασθενείς με ΠΝΑ που είχαν λάβει στο παρελθόν εκουλιζουμάμπη σε μελέτες φάσης 3, παρατηρήθηκε άμεση, πλήρης και διατηρούμενη αναστολή της ελεύθερης C5 στον ορό (συγκέντρωση < 0,5 µg/ml) μέχρι το τέλος της πρώτης έγχυσης και διατηρήθηκε σε όλη την περίοδο θεραπείας 26 εβδομάδων σε όλους τους ασθενείς. Άμεση και πλήρης αναστολή της ελεύθερης C5 στον ορό παρατηρήθηκε επίσης σε ενήλικους και παιδιατρικούς ασθενείς με aHUS, σε ενήλικους ασθενείς με gMG και σε ενήλικους ασθενείς με NMOSD μέχρι το τέλος της πρώτης έγχυσης και καθ’ όλη τη διάρκεια της κύριας περιόδου θεραπείας.

Για τη ραβουλιζουμάμπη, το εύρος και η διάρκεια της φαρμακοδυναμικής ανταπόκρισης σε ασθενείς με ΠΝΑ, aHUS, gMG ή NMOSD εξαρτιόνταν από την έκθεση. Τα επίπεδα της ελεύθερης C5 που ήταν μικρότερα από 0,5 µg/ml συσχετίστηκαν με μέγιστο έλεγχο της ενδαγγειακής αιμόλυσης και πλήρη αναστολή του τελικού συμπληρώματος. Στην gMG, η ενεργοποίηση του τελικού συμπληρώματος οδηγεί σε εναπόθεση MAC στη νευρομυϊκή σύνδεση και σε διαταραχή της νευρομυϊκής διαβίβασης. Στην NMOSD, η ενεργοποίηση του τελικού συμπληρώματος οδηγεί στη δημιουργία MAC και σε εξαρτώμενη από την C5a φλεγμονή, σε νέκρωση αστροκυττάρων και βλάβη των περιβαλλόντων γλοιακών κυττάρων και νευρώνων.

Κλινική αποτελεσματικότητα και ασφάλεια

(Περιγραφή κλινικών μελετών σε ΠΝΑ, aHUS, gMG, NMOSD, καθώς και σε παιδιατρικούς πληθυσμούς)

Φαρμακοκινητική

Απορρόφηση

Επειδή η οδός χορήγησης είναι η ενδοφλέβια έγχυση και η φαρμακοτεχνική μορφή είναι διάλυμα, το 100% της χορηγηθείσας δόσης της ραβουλιζουμάμπης θεωρείται βιοδιαθέσιμο. Ο χρόνος έως τη μέγιστη παρατηρούμενη συγκέντρωση (tmax) αναμένεται στο τέλος της έγχυσης ή λίγο μετά το τέλος της έγχυσης. Οι θεραπευτικές συγκεντρώσεις σταθεροποιημένης κατάστασης του φαρμάκου επιτυγχάνονται μετά την πρώτη δόση.

Κατανομή

Ο μέσος (τυπική απόκλιση [SD]) κεντρικός όγκος κατανομής και ο όγκος κατανομής σε σταθεροποιημένη κατάσταση για ενήλικους και παιδιατρικούς ασθενείς με ΠΝΑ ή aHUS και ενήλικους ασθενείς με gMG ή NMOSD παρουσιάζονται στον Πίνακα 22.

Βιομετασχηματισμός και αποβολή

Ως μονοκλωνικό αντίσωμα ανοσοσφαιρίνης Γ (IgG), η ραβουλιζουμάμπη αναμένεται να μεταβολίζεται με τον ίδιο τρόπο όπως κάθε ενδογενής IgG (αποικοδομείται σε μικρά πεπτίδια και αμινοξέα μέσω καταβολικών οδών) και υπόκειται σε παρόμοια αποβολή. Η ραβουλιζουμάμπη περιέχει μόνο φυσικά απαντώμενα αμινοξέα και δεν έχει γνωστούς ενεργούς μεταβολίτες. Οι μέσες (SD) τιμές για τον χρόνο ημίσειας ζωής στην τελική φάση αποβολής και για την κάθαρση της ραβουλιζουμάμπης σε ενήλικους και παιδιατρικούς ασθενείς με ΠΝΑ, ενήλικους και παιδιατρικούς ασθενείς με aHUS και ενήλικους ασθενείς με gMG ή NMOSD παρουσιάζονται στον Πίνακα 22.

Πίνακας 22: Εκτιμώμενες παράμετροι κεντρικού όγκου κατανομής, βιομετασχηματισμού και αποβολής μετά από τη χορήγηση ραβουλιζουμάμπης

	Ενήλικοι και παιδιατρικοί ασθενείς με ΠΝΑ	Ενήλικοι και παιδιατρικοί ασθενείς με aHUS	Ενήλικοι ασθενείς με gMG	Ενήλικοι ασθενείς με NMOSD
Εκτιμώμενος κεντρικός όγκος κατανομής (λίτρα) Μέση τιμή (SD)	Ενήλικοι: 3,44 (0,66) Παιδιατρικοί: 2,87 (0,60)	Ενήλικοι: 3,25 (0,61) Παιδιατρικοί: 1,14 (0,51)	3,42 (0,756)	2,91 (0,571)
Όγκος κατανομής σε σταθεροποιημένη κατάσταση (λίτρα) Μέση τιμή (SD)	5,30 (0,9)	5,22 (1,85)	5,74 (1,16)	4,77 (0,819)
Χρόνος ημίσειας ζωής στην τελική φάση αποβολής (ημέρες) Μέση τιμή (SD)	49,6 (9,1)	51,8 (16,2)	56,6 (8,36)	64,3 (11,0)
Κάθαρση (λίτρα/ημέρα) Μέση τιμή (SD)	0,08 (0,022)	0,08 (0,04)	0,08 (0,02)	0,05 (0,016)

Γραμμικότητα/μη γραμμικότητα

Στο μελετηθέν εύρος δόσεων και σχημάτων, η ραβουλιζουμάμπη παρουσίασε δοσοαναλογική και γραμμική σε συνάρτηση με τον χρόνο φαρμακοκινητική (ΦΚ).

Ειδικοί πληθυσμοί

Σωματικό βάρος: Το σωματικό βάρος αποτελεί σημαντική συμμεταβλητή οδηγώντας σε χαμηλότερες εκθέσεις στους ασθενείς μεγαλύτερου σωματικού βάρους. Προτείνεται δοσολογία με βάση το σωματικό βάρος (βλ. Δοσολογία).
Φύλο, φυλή, ηλικία (γηριατρική), ηπατική ή νεφρική δυσλειτουργία: Δεν έχει πραγματοποιηθεί καμία επίσημη δοκιμή για την επίδρασή τους στη φαρμακοκινητική. Ωστόσο, βάσει της αξιολόγησης της ΦΚ πληθυσμού, δεν εντοπίστηκε καμία επίδραση σε υγιείς εθελοντές και ασθενείς με ΠΝΑ, aHUS, gMG ή NMOSD. Κατά συνέπεια, δεν θεωρείται απαραίτητη καμία προσαρμογή της δοσολογίας.
Η φαρμακοκινητική της ραβουλιζουμάμπης έχει μελετηθεί σε ασθενείς με aHUS με διάφορους βαθμούς νεφρικής ανεπάρκειας, συμπεριλαμβανομένων των αιμοκαθαιρόμενων ασθενών. Δεν έχουν εντοπιστεί διαφορές στις φαρμακοκινητικές παραμέτρους που παρατηρήθηκαν σε αυτούς τους υποπληθυσμούς ασθενών, συμπεριλαμβανομένων των ασθενών με πρωτεϊνουρία.

Μηχανισμός δράσης

Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες, αναστολείς του συμπληρώματος, κωδικός ATC: L04A J02 ### Μηχανισμός δράσης Η ραβουλιζουμάμπη είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα IgG2/4K που δεσμεύεται ειδικά στην πρωτεΐνη C5 του συμπληρώματος,…

Φαρμακοδυναμική

Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες, αναστολείς του συμπληρώματος, κωδικός ATC: L04A J02 ### Μηχανισμός δράσης Η ραβουλιζουμάμπη είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα IgG2/4K που δεσμεύεται ειδικά στην πρωτεΐνη C5 του συμπληρώματος,…

Φαρμακοκινητική

Απορρόφηση Επειδή η οδός χορήγησης είναι η ενδοφλέβια έγχυση και η φαρμακοτεχνική μορφή είναι διάλυμα, το 100% της χορηγηθείσας δόσης της ραβουλιζουμάμπης θεωρείται βιοδιαθέσιμο. Ο χρόνος έως τη μέγιστη παρατηρούμενη συγκέντρωση (tmax) αναμένεται στο…

Παρακολούθηση Αγωγής

Εργαστηριακοί & κλινικοί έλεγχοι από το SPC, ανά σύστημα

event_available

science

Εργαστηριακές εξετάσεις (αίμα / ούρα)

Έλεγχος	Σύστημα	Συχνότητα	Προϋπόθεση
Κρεατινίνη ορού	water_dropΝεφρική λειτουργία	σε συνεχή βάση	Διακοπή θεραπείας aHUS
Γαλακτική αφυδρογονάση (LDH)	gastroenterologyΗπατική λειτουργία	σε συνεχή βάση	Διακοπή θεραπείας aHUS
Αιμοπετάλια	bloodtypeΑιματολογικός έλεγχος	σε συνεχή βάση	Διακοπή θεραπείας aHUS
Αιμοσφαιρίνη (Hb)	bloodtypeΑιματολογικός έλεγχος	τουλάχιστον 16 εβδομάδες	Διακοπή θεραπείας ΠΝΑ
Γαλακτική αφυδρογονάση (LDH)	scienceΗλεκτρολύτες & μεταβολικά	τουλάχιστον 16 εβδομάδες	Διακοπή θεραπείας ΠΝΑ
Κλινική παρακολούθηση (Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια - TMA)	water_dropΠηκτικότητα αίματος	σε συνεχή βάση	Διακοπή θεραπείας aHUS

stethoscope

Κλινική εξέταση & ζωτικά

Έλεγχος	Σύστημα	Συχνότητα	Προϋπόθεση
Κλινική παρακολούθηση (NMOSD)	neurologyΝευρολογικός / ψυχικός έλεγχος	—	Διακοπή θεραπείας NMOSD
Κλινική παρακολούθηση (μηνιγγίτιδα/σήψη)	stethoscopeΚλινική παρακολούθηση (γενική)	—	—
Κλινική παρακολούθηση (μηνιγγίτιδα/σήψη)	stethoscopeΚλινική παρακολούθηση (γενική)	τουλάχιστον 16 εβδομάδες	Διακοπή θεραπείας ΠΝΑ
Συμπτώματα υποκείμενης νόσου	stethoscopeΚλινική παρακολούθηση (γενική)	—	Μεσολαβούμενες από το συμπλήρωμα νόσοι μετά από εμβολιασμό
Συμπτώματα υποκείμενης νόσου	stethoscopeΚλινική παρακολούθηση (γενική)	—	Διακοπή θεραπείας gMG

checklist Συνδυάζετε πολλά φάρμακα; Δείτε το συγκεντρωτικό πρόγραμμα παρακολούθησης arrow_forward

Σκευάσματα & Τιμολόγηση

Δεδομένα ΕΟΦ (04/2026)

Φόρτωση...

query_stats Κρίσιμα Στοιχεία

Οδός χορήγησης

parenteral

Μορφή

injectable

Σκευάσματα σε κυκλοφορία

Καθαρίζει (~5×t½)

≈ 322 ημέρες

Εργαλείο washout arrow_forward

science

Εργαλεία & Οδηγίες Όλα →

Αξονική Σπονδυλαρθρίτιδα Κατευθυντήριες Οδηγίες Υπ. Υγείας 2024 / EULAR Ελκώδης Κολίτιδα Κατευθυντήριες Οδηγίες Υπ. Υγείας 2024 Ελκώδης Κολίτιδα — Διαδραστικό Εργαλείο Εργαλείο Ψωριασικής Αρθρίτιδας Πρωτόκολλο 2024 Νόσος Crohn Κατευθυντήριες Οδηγίες Υπ. Υγείας 2024